Introducción El papel de la neuroimagen en el diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) está evolucionando desde la exclusión de otros procesos a la contribución con datos diagnósticos de inestimable utilidad, fundamentalmente alteraciones de la señal en los ganglios basales y en la corteza cerebral.
Casos clínicos Caso 1: Varón de 66 años que presentó un cuadro de deterioro cognitivo rápidamente progresivo de inicio occipital, con ataxia y mioclonías. El electroencefalograma (EEG) mostró la presencia de ondas agudas bifásicas periódicas, y la determinación de la proteína 14-3-3 en el LCR fue negativa. En la segunda resonancia magnética (RM) craneal realizada, se observó un aumento de la señal a nivel cortical de predominio hemisférico derecho en las secuencias de difusión. Caso 2: Varón de 80 años que presentó un cuadro subagudo de deterioro cognitivo y motor que evolucionó en semanas hasta la situación de mutismo acinético acompañado de mioclonías. El EEG mostró enlentecimiento difuso, y la determinación de la proteína 14-3-3 en el LCR fue positiva. En las dos RM craneales realizadas se observó un aumento aislado de la señal cortical en secuencias FLAIR, y en la segunda RM, además, un aumento de la señal cortical en las secuencias de difusión. Los hallazgos neuropatológicos confirmaron el diagnóstico de ECJ esporádica en ambos pacientes.
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