Nota Clínica

Panencefalitis esclerosante subaguda de comienzo en la edad adulta: hallazgos clinicopatológicos

J. González de la Aleja, I.J. Posada-Rodríguez, J.M. Sepúlveda, L. Galán, E. Conde-Gallego, J.R. Ricoy-Campo [REV NEUROL 2005;40:729-732] PMID: 15973638 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4012.2004452

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Volumen 40 | Número 12 | Nº de lecturas del artículo 14.413 | Nº de descargas del PDF 825 | Fecha de publicación del artículo 16/06/2005

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RESUMEN

Introducción La panencefalitis esclerosante subaguda es una enfermedad del sistema nervioso central producida por la infección persistente de un virus del sarampión defectivo. Enfermedad muy infrecuente, su incidencia ha disminuido en los países occidentales con la generalización de la vacuna contra el sarampión. El debut de la enfermedad suele ser en la infancia o la adolescencia. Existen pocos casos descritos de comienzo en la edad adulta.

Caso clínico Se trata de una mujer de 30 años de edad, con un cuadro subagudo lentamente progresivo consistente en alteraciones de la conducta, con desfrontalización, deterioro cognitivo corticosubcortical, piramidalismo y alteraciones visuales, que llevaron a la paciente a un estado vegetativo hasta que falleció, cuatro años después del inicio de la sintomatología. Varios electroencefalogramas realizados no demostraron actividad periódica y la resonancia magnética craneal reveló atrofia cerebral con lesiones hiperintensas en secuencias T2 en la sustancia blanca. El estudio histológico del cerebro mostró un infiltrado inflamatorio crónico con pérdida neuronal y desmielinización, así como inclusiones intranucleares y degeneración neurofibrilar.

Conclusión La presentación de la panencefalitis esclerosante subaguda en la edad adulta es excepcional. El diagnóstico exige una alta sospecha clínica, sobre todo si están ausentes manifestaciones clínicas tan típicas como las mioclonías o los complejos periódicos electroencefalográficos. Palabras claveAnticuerpos antisarampión Comienzo en la edad adulta Complejos periódicos Hallazgos histológicos Panencefalitis esclerosante subaguda Virus del sarampión

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