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Hidrocefalia externa idiopática benigna (efusión subdural benigna) en 39 niños: historia evolutiva natural y relación con la macrocefalia familiar

M. Castro-Gago, C. Pérez-Gómez, M.I. Novo-Rodríguez, O. Blanco-Barca, A. Alonso-Martín, J. Eirís-Puñal Revista 40(09) ● Fecha de publicación 01/05/2005 ● Original ● Lecturas 31831 ● Descargas 1784 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2005;40:513-517] PMID: 15898010 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4009.2004534

Introducción. La hidrocefalia externa idiopática benigna (HEIB) es un trastorno dependiente de la edad, autolimitado en el tiempo y de etiología incierta.

Pacientes y métodos. Se llevó a cabo un estudio retrospectivo de 39 pacientes, 16 niñas y 23 niños, con HEIB, en los que se analizaron los siguientes datos: edad, sexo, antecedentes familiares, antecedentes del embarazo, el parto y el período neonatal, antecedentes posneonatales, datos de la historia clínica y de la exploración física, evolución del desarrollo psicomotor, hallazgos de la primera y sucesivas pruebas de neuroimagen, resultados de otras exploraciones complementarias, situación clínica y de neuroimagen en el último control realizado, tiempo de control clínico, edad a la que desapareció la efusión subdural, y otros hechos relevantes asociados.

Resultados. La edad en el momento del diagnóstico osciló entre 1,33 y 25 meses (media: 8,4 meses); en el 38,46% existía el precedente de macrocefalia en alguno de los progenitores; en cuatro se observó la presencia de macrocefalia congénita; en cinco se detectó la presencia de retraso motor, y en uno, de retraso psicomotor; en 15 se asociaba una ligera dilatación de los ventrículos laterales; el tiempo medio de control clínico fue de 3,36 años; se observó la resolución del proceso en 14; la edad mínima para la desaparición de la efusión subdural fue de 9 meses, y la máxima, de 8 años; la macrocefalia persistió al final del control clínico en 22 niños; resalta la presencia de una encefalomiopatía mitocondrial en dos, de craneosinostosis de la sutura sagital en uno, de microdeleción 22q11.2 en otro, de deficiencia de a-1 antitripsina en otro, y ptosis palpebral congénita bilateral idiopática en otro.

Conclusiones. En un alto porcentaje de los pacientes persiste la efusión subdural y/o la macrocefalia; en ocasiones existe una estrecha relación entre esta entidad y la macrocefalia familiar benigna; a pesar de su benignidad, puede condicionar retraso psicomotor o motor y trastornos conductuales; de forma excepcional, se puede asociar a una encefalomiopatía mitocondrial y a la microdeleción 22q11.2.

Palabras clave 2 Efusión subdural benigna Encefalomiopatía mitocondrial Hidrocefalia externa idiopática benigna Hipotonía Macrocefalia familiar benigna Microdeleción 22q11 Clasificado en Nervios periféricos, unión neuromuscular y músculo - Neuropediatría

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