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Secuencia de Moebius: hallazgos clinicorradiológicos

M.C. Fons-Estupiña, P. Póo, J. Colomer-Oferil, J. Campistol [REV NEUROL 2007;44:583-588] PMID: 17523115 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4410.2006051 OPEN ACCESS
Volumen 44 | Número 10 | Nº de lecturas del artículo 7.204 | Nº de descargas del PDF 1.259 | Fecha de publicación del artículo 16/05/2007
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RESUMEN Artículo en español English version
Introducción El síndrome de Moebius es un trastorno congénito infrecuente y no progresivo, definido por una parálisis facial habitualmente bilateral y afectación oculomotora. Su espectro clínico es variable, afecta a otros pares craneales y se asocia con malformaciones múltiples.

Pacientes y métodos Se describen las características clínicas, neurológicas, de neuroimagen y evolución de 20 pacientes, 16 de sexo masculino y 4 de sexo femenino, que cumplen los criterios diagnósticos de la secuencia de Moebius.

Resultados El rango de edad en la primera consulta fue de 9 días a 23 meses. El 50% nació mediante parto eutócico. Todos los casos presentaron la afectación del nervio facial, el 70% bilateral. Otros pares afectados fueron el VI (85%), XII (40%), VIII (25%) y IX (60%). Un 35% presentó distrés respiratorio perinatal, apneas en un 25% y retraso del desarrollo en el 60% de los casos. Presentaron otras malformaciones asociadas como microrretrognatia, paladar ojival, pies zambos, malformaciones en manos y pies, y cuatro casos presentaron agenesia del pectoral mayor unilateral. El electromiograma mostró ausencia de la actividad espontánea, voluntaria y potenciales musculares evocados al estímulo del nervio facial, y en la resonancia magnética cerebral se observaron hipoplasia del tronco, agenesia de los pares craneales y anomalías de la fosa posterior en tres casos de los diez en los cuales se realizó.

Conclusión La asociación de malformaciones múltiples y la disfunción de los pares craneales sugieren una disrupción en la morfogénesis del tronco en el período embrionario, por lo que el síndrome de Moebius se considera una secuencia malformativa.
Palabras claveAgenesia de pares cranealesDiplejía facialParesia del VI parPoland-MoebiusSecuencia de MoebiusSecuencia malformativa
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