Nota Clínica

Paquimeningite hipertrófica craniana e espinal. Descrição de quatro casos novos e revisão da bibliografia

P.E. Jiménez-Caballero, J. Diamantopoulos-Fernández, I. Camacho-Castañeda [REV NEUROL 2006;43:470-475] PMID: 17033980 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4308.2006097 OPEN ACCESS
Volumen 43 | Número 08 | Nº de lecturas del artículo 15.550 | Nº de descargas del PDF 1.258 | Fecha de publicación del artículo 16/10/2006
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RESUMEN Artículo en español English version
Introdução. A paquimeningite hipertrófica é uma doença pouco frequente caracterizada pela hipertrofia de carácter inflamatório da dura-máter. Existem formas cranianas, espinais e crânio-espinais. Podem dever-se a processos infecciosos, auto-imunes ou neoplásicos subjacentes, embora a maioria dos descritos nos últimos anos não apresente patologia de base, seja a paquimeningite hipertrófica idiopática. Desconhece-se o tratamento idóneo, mas a maioria costuma responder à terapia corticóide.

Casos clínicos Apresentamos duas formas cranianas, uma idiopática com clínica típica de multineuropatia craniana e de boa resposta aos corticóides e outro caso secundário a artrite reumatóide que começou com crises epilépticas. Ambos tinham um edema parenquimatoso. As duas formas de paquimeningite espinal foram apresentadas como uma paraparésia progressiva com boa evolução apões extracção cirúrgica da lesão. Conclusões. A observação de uma paquimeningite nos exames de imagem neurológica obriga a um amplo estudo etiológico em busca de doenças infecciosas, auto-imunes e neoplásicas. Nas formas cranianas pode existir edema parenquimatoso, o que explicaria as crises epilépticas e a deterioração cognitiva dos nossos doentes. A resposta aos corticóides é espectacular, embora muitas vezes seja necessária a sua manutenção de forma continua.
Palabras claveCaptação meníngeaCrises epilépticasMultineuropatia cranianaPaquimeningite hipertrófica CategoriasEpilepsias y síndromes epilépticosInfeccionesNervios periféricos, unión neuromuscular y músculo
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