Objetivo Presentar los resultados clínicos poscirugía de estimulación cerebral profunda del globo pálido interno (Gpi) en un grupo de enfermos pediátricos con síndrome distonodiscinético primario y secundario.
Pacientes y métodos Desde noviembre de 1996 hasta mayo de 2006 se operaron con estimulación cerebral profunda del Gpi, de forma bilateral, 121 enfermos, de los cuales 58 eran niños (rango de edad: 5-16 años): 35 eran distonías primarias, de los que 17 eran portadores de la mutación DYT1, 10 no y 8 eran distonías mioclónicas, tres de ellas con la mutación DYT11. En cuanto a las distonías secundarias, 4 eran portadores del síndrome PKAN (pantothenate kinase-associated neurodegeneration) y 9 eran encefalopatías postanóxicas.
Resultados La mejoría porcentual fue la siguiente: en el caso de las distonías primarias DYT1+, 80% al año mantenida a los 3 años; en los DYT1–, 70% al año mantenida a los 3 años, y en las distonías mioclónicas, 50% al año y 85% a los 3 años. En el grupo de enfermos con distonías secundarias por encefalopatías postanoxicas encontramos una mejoría del 30% al año y 40% a los 3 años, y en el grupo con síndrome PKAN, 60% al año y 50% a los dos años.
Conclusiones El tratamiento por estimulación cerebral profunda bilateral de los núcleos del Gpi en los casos de distonías generalizadas de la infancia es altamente eficaz, siendo el grupo de las distonías primarias y especialmente las relacionadas con la mutación DYT1 las de mejor pronóstico. En el caso de las distonías secundarias, la eficacia también se ha probado, aunque con grados de mejoría inferiores.
Palabras claveDiscinesiasDistoníaEstimulación cerebral profundaGlobo pálido internoCategoriasTrastornos del movimiento
TEXTO COMPLETO(solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)
Si ya es un usuario registrado en Neurologia, introduzca sus datos de inicio de sesión.
Rellene los campos para registrarse en Neurologia.com y acceder a todos nuestros artículos de forma gratuita
¿Olvidó su contraseña? Introduzca su correo electrónico y le haremos llegar una nueva
Estimado usuario de Revista de Neurología,
Debido a la reciente fusión por absorción de VIGUERA EDITORES, S.L.U., la entidad gestora de las publicaciones de Viguera Editores, entre ellas, Revista de Neurología, por EVIDENZE HEALTH ESPAÑA, S.L.U., una de las sociedades también pertenecientes al Grupo Evidenze, y con la finalidad de que Usted pueda seguir disfrutando de los contenidos y distintos boletines a los que está suscrito en la página web de neurologia.com, es imprescindible que revise la nueva política de privacidad y nos confirme la autorización de la cesión de sus datos.
Lamentamos informarle que en caso de no disponer de su consentimiento, a partir del día 28 de octubre no podrá acceder a la web de neurologia.com
Para dar su consentimiento a seguir recibiendo la revista y los boletines de neurologia.com vía correo electrónico y confirmar la aceptación de la nueva política de privacidad, así como la cesión de sus datos a Evidenze Health España S.L.U., el resto de las entidades del Grupo Evidenze y sus partners y colaboradores comerciales, incluyendo la posibilidad de llevar a cabo transferencias internacionales a colaboradores extranjeros, pulse en el siguiente enlace:
OPEN ACCESS
