Revisión

Métodos diagnósticos de la miastenia grave seronegativa

T. Blanco-Hernández, A. Navarré-Gimeno, A. Brocalero-Camacho, A. Cervelló-Donderis, J. López-Trigo, P. Ortiz-Sánchez, J. Sancho-Rieger [REV NEUROL 2008;46:360-364] PMID: 18368681 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4606.2007580 OPEN ACCESS
Volumen 46 | Número 06 | Nº de lecturas del artículo 10.872 | Nº de descargas del PDF 1.769 | Fecha de publicación del artículo 16/03/2008
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RESUMEN Artículo en español English version
Introducción La miastenia grave generalizada seronegativa tiene la peculiaridad de presentar anticuerpos contra el receptor de la acetilcolina negativos; sin embargo, la determinación de anticuerpos contra el receptor de tirosincinasa muscular específica (MuSK) define un subgrupo de pacientes con miastenia grave generalizada con peculiaridades desde un punto de vista clínico y neurofisiológico.

Desarrollo Para su diagnóstico, es necesaria la presencia de debilidad con fatiga, determinación de anticuerpos anti-MuSK positivos y pruebas neurofisiológicas de placa neuromuscular alteradas. Suele ser clínicamente más grave y con peor pronóstico que las formas seropositivas, cursa de forma aguda o subaguda y el déficit neurológico predomina en la musculatura facial, bulbar y respiratoria.

Conclusión La titulación de los anticuerpos anti-MuSK y la realización de pruebas neurofisiológicas, especialmente la valoración del jitter con electromiografía de fibra simple en músculos clínicamente deficitarios, no sólo son necesarias para el diagnóstico precoz de estas formas clínicas, sino también para valorar de forma objetiva la evolución clínica y la respuesta al tratamiento.
Palabras claveJitterAnticuerpos anti-MuSKElectromiografía de fibra simpleEMGSFMiastenia grave seronegativaPruebas neurofisiológicas CategoriasNervios periféricos, unión neuromuscular y músculo
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