Nota Clínica

Displasia septóptica (síndrome de Morsier): a propósito de un caso

J.L. Díaz-Rubio, C.P. González-Carrillo, L. Fernández-De Ortega, O. Otaolaurruchi-Solís, L. Torres-Bernal, H. Quiroz-Mercado, M.P. Hernández-Abrego [REV NEUROL 2008;47:247-248] PMID: 18780270 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4705.2007628

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Volumen 47 | Número 05 | Nº de lecturas del artículo 30.557 | Nº de descargas del PDF 524 | Fecha de publicación del artículo 01/09/2008

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RESUMEN

Caso clínico Se presenta el caso de una lactante con displasia septóptica o síndrome de Morsier, una entidad del sistema nervioso central que sólo puede confirmarse por medio de neuroimágenes. Este síndrome consiste en la hipoplasia de uno o ambos nervios ópticos, ausencia de septo pelúcido, agenesia de cuerpo calloso, atrofia cerebelosa, dilatación ventricular y quistes cerebrales, junto con neurohipófisis ectópica, aplásica o hipoplásica.

Conclusiones Se trata de una enfermedad infrecuente y de etiología poco clara, en la que predomina la hipótesis genética. No se conoce el mecanismo de transmisión hereditaria. De forma característica, la edad materna suele ser baja; es conocido que en más de la mitad de los niños afectados eran hijos de madres con edad inferior a 20 años. Puede acompañarse de daño hepático y es de gran importancia su diagnóstico temprano e instauración de tratamiento. El pronóstico en general es bueno. Palabras claveAgenesia del cuerpo calloso Ausencia de septo pelúcido Displasia septóptica Hipoplasia de nervios ópticos Neurohipófisis ectópica Síndrome de Morsier

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