Nota Clínica

Síndrome de Larsen: a propósito de dos casos con afectación medular

D. Martín Fernández-Mayoralas, A. Fernández-Jaén, N. Muñoz-Jareño, B. Calleja-Pérez, V. San Antonio, H. Martínez-Boniche [REV NEUROL 2008;47:79-82] PMID: 18623006 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4702.2007644 OPEN ACCESS
Volumen 47 | Número 02 | Nº de lecturas del artículo 10.006 | Nº de descargas del PDF 508 | Fecha de publicación del artículo 14/07/2008
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RESUMEN Artículo en español English version
Introducción El síndrome de Larsen se caracteriza por luxaciones congénitas irreductibles de múltiples articulaciones, así como por deformidad podálica marcada. La cara de estos pacientes es aplanada, con la nariz corta, el puente ancho y deprimido y la frente prominente. Nos proponemos describir en esta nota clínica dos casos que cursaron con afectación medular.

Casos clínicos Caso 1: niña de 18 meses con luxación congénita de rodillas y caderas. Facies aplanada, raíz nasal hundida, boca en carpa. La resonancia magnética de la columna mostraba cifosis cervical grave secundaria a malformación e hipoplasia de cuerpos vertebrales cervicales e importante compresión medular. Clínicamente, se acompañaba de signos clínicos de primera motoneurona, de forma marcada en los miembros inferiores. Caso 2: varón de 14 años con facies característica y luxación de la cabeza del radio. Presentaba amiotrofia de la musculatura de la mano derecha y signos clínicos de la segunda motoneurona por daño neuronal secundario a malformaciones vertebrales.

Conclusiones El síndrome de Larsen es una osteocondrodisplasia infrecuente. La alteración de la columna vertebral es habitual, y puede ocasionar compresión medular de repercusión clínica variable, que precise intervención quirúrgica en los primeros años de vida. Palabras claveFLNBCompresión medularFilaminaLuxaciones congénitasOsteocondrodisplasiaSíndrome de Larsen
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