Nota Clínica

Síndrome de la persona rígida: a propósito de un caso

I. Cabo-López, M. Negueruela-López, P. García-Bermejo, I. Zamarbide-Capdepón, P. García-Ruiz Espiga, P. Durán-Martínez, C. González-Roiz [REV NEUROL 2008;47:249-252] PMID: 18780271 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4705.2008154 OPEN ACCESS
Volumen 47 | Número 05 | Nº de lecturas del artículo 17.656 | Nº de descargas del PDF 1.016 | Fecha de publicación del artículo 01/09/2008
Icono-PDF-OFF Descarga PDF Castellano Citación Buscar en PubMed
Compartir en: Facebook Twitter
Ir a otro artículo del número
RESUMEN Artículo en español English version
Introducción El síndrome de la persona rígida (stiff-man) se caracteriza por un cuadro de rigidez muscular y espasmos, generalmente de carácter axial. Las contracciones involuntarias de los músculos agonistas y antagonistas causadas por la actividad de las unidades motoras durante el reposo son el principal marcador clínico y electrofisiológico de la enfermedad. La naturaleza del síndrome se considera autoinmune, con anticuerpos antidecarboxilasa glutámica ácida (anti-GAD) positivos en la mayoría de los pacientes. Estos anticuerpos influyen en la transmisión gabérgica.

Caso clínico Mujer de 29 años que ingresó con el diagnóstico de mutismo psicógeno. Durante su ingreso desarrolló un cuadro que consistía en una rigidez generalizada de predominio axial y proximal con hiperreflexia en las cuatro extremidades y una importante contracción de la musculatura abdominal. En los estudios analíticos destacó la presencia de anticuerpos anti-GAD, anticélulas parietales, antimicrosomales TPO y antitiroglobulina, junto con la presencia de bandas oligoclonales de inmunoglobulina G en el líquido cefalorraquídeo. Se instauró un tratamiento con benzodiacepinas, antiespásticos y corticosteroides, con una mejoría progresiva del cuadro, hasta remitir parcialmente a los dos meses. Los hallazgos de laboratorio y el cuadro clínico son compatibles con un síndrome de la persona rígida en una paciente con comorbilidad psiquiátrica asociada.

Conclusiones Los anticuerpos anti-GAD no son exclusivos del síndrome de la persona rígida y también se pueden encontrar en numerosos trastornos autoinmunes. También se han postulado otros mecanismos por los cuales se produce una disfunción del sistema gabérgico. El síndrome puede ser de difícil diagnóstico desde el punto de vista clínico, por lo que debemos tenerlo presente en pacientes que comiencen con rigidez y espasmos inexplicables, dado que se trata de una patología potencialmente tratable.
Palabras claveStiff-manAnticuerpos anti-GADAutoinmunidadReceptor de GABARigidez axialSíndrome de la persona rígida
TEXTO COMPLETO (solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)

Si ya es un usuario registrado en Neurologia, introduzca sus datos de inicio de sesión.


Rellene los campos para registrarse en Neurologia.com y acceder a todos nuestros artículos de forma gratuita
Datos básicos
He leído y acepto la política de privacidad y el aviso legal
Seleccione la casilla si desea recibir el número quincenal de Revista de Neurología por correo electrónico. De forma quincenal se le mandará un correo con los títulos de los artículos publicados en Revista de Neurología.
Seleccione la casilla si desea recibir el boletín semanal de Revista de Neurología por correo electrónico. El boletín semanal es una selección de las noticias publicadas diariamente en Revista de Neurología.
Seleccione la casilla si desea recibir información general de neurologia.com (Entrevistas, nuevos cursos de formación, eventos, etc.)
Datos complementarios

Se os solicita los datos de redes para dar repercusión por estos medios a las publicaciones en las que usted participe.

En cumplimiento de la Ley 34/2002, de 11 de julio, de Servicios de la Sociedad de la Información y de Comercio Electrónico (LSSI-CE), Viguera Editores, S.L.U. se compromete a proteger la privacidad de sus datos personales y a no emplearlos para fines no éticos.

El usuario otorga su consentimiento al tratamiento automatizado de los datos incluidos en el formulario. Los datos facilitados se tratarán siempre con la máxima confidencialidad, salvaguardando su privacidad y con los límites que establecen las leyes vigentes en España, y nunca se cederán a personas ajenas a la organización.

Usted tiene derecho a rectificar sus datos personales en cualquier momento informándolo a secretaria@viguera.com. También se le informa de la posibilidad de ejercitar el derecho de cancelación de los datos personales comunicados.



¡CONVIÉRTASE EN USUARIO PREMIUM DE NEUROLOGIA.COM!

Además, por convertirte en usuario premium, recibirá las siguientes ventajas:

  • Plaza asegurada en todos nuestros Másteres (www.ineurocampus.com)
  • Descuento del 5% en los cursos de “Actualización en Neurología”, la FMC que estará disponible próximamente en la web.
  • Descarga gratuita en formato PDF dos de las obras con más éxito publicadas por Viguera Editores:
    • Oromotors Disorders in childhood (M. Roig-Quilis; L. Pennington)
    • Manual de Neuropsicología 2ª ed. (J. Tirapu-Ustárroz; M. Ríos-Lago; F. Maestú)

El precio para hacerse Premium durante el periodo de un año es de 5€, que podrá pagar a continuación a través de una pasarela de pago seguro con tarjeta de crédito, transferencia bancaria o PayPal:

QUIERO HACERME PREMIUM

No deseo hacerme premium


QUIERO MATRICULARME

No deseo matricularme