Nota Clínica

Hemangioblastoma quístico de la unión bulbomedular asociado a enfermedad de von Hippel-Lindau. Presentación de dos casos y revisión de la bibliografía

M. Navas-García, M. Pedrosa-Sánchez, R. Carrasco-Moro, J.M. Pascual-Garvi, R. García-Sola [REV NEUROL 2009;48:463-468] PMID: 19396763 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4809.2008697 OPEN ACCESS
Volumen 48 | Número 09 | Nº de lecturas del artículo 6.813 | Nº de descargas del PDF 413 | Fecha de publicación del artículo 01/05/2009
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RESUMEN Artículo en español English version
Introducción Los hemangioblastomas son tumores benignos muy vascularizados que pueden presentarse de forma esporádica o bien asociados al síndrome de von Hippel-Lindau en un 20% de los casos. Sólo un 5-20% de los hemangioblastomas se localizan en el tronco cerebral, y los de la unión bulbomedular son los diagnosticados con menor frecuencia.

Casos clínicos Dos pacientes jóvenes fueron diagnosticados de enfermedad de von Hippel-Lindau tras comenzar con un hemangioblastoma quístico de la unión bulbomedular como primera manifestación patológica. Ambos fueron intervenidos mediante craneotomía suboccipital, y se les extirpó completamente ambas lesiones sin presentar déficit neurológicos posquirúrgicos. Uno de los pacientes requirió una reintervención años después por una nueva recidiva de hemangioblastoma sintomático en la médula dorsal. El estudio genético llevado a cabo en ambos pacientes confirmó la presencia de una mutación en el gen VHL, responsable del cuadro sindrómico que padecían.

Conclusión La presencia de hemangioblastomas quísticos de la unión bulbomedular asociados a la enfermedad de von Hippel-Lindau es muy infrecuente. A pesar de la dificultad técnica existente para su extirpación, la incorporación de las últimas técnicas de neuroimagen y microcirugía ha permitido una reducción significativa de la morbimortalidad asociada al tratamiento quirúrgico de estos pacientes.
Palabras claveEnfermedad de Von Hippel-LindauHemangioblastomaMicrocirugíaTronco cerebralTumor cerebralUnión bulbomedular
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