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Discinesia paroxística cinesigénica idiopática familiar: evolución natural y estudio descriptivo en tres familias españolas

J. Palau-Bargues, I. Rubio-Agustí, J.A. Burguera, J.J. Vílchez-Padilla, V. Villanueva Revista 50(07) ● Fecha de publicación 01/04/2010 ● Original ● Lecturas 5928 ● Descargas 688 Castellano English

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[REV NEUROL 2010;50:390-394] PMID: 20387208 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.5007.2009421

Introducción. La discinesia paroxística cinesigénica (DPC) es un trastorno caracterizado por episodios breves de movimientos involuntarios inducidos por movimientos súbitos.

Pacientes y métodos. Se describe a nueve pacientes pertenecientes a tres familias no relacionadas, afectados de DPC en su forma idiopática familiar.

Resultados. Un 77,7 % de los pacientes son varones. La edad media de inicio es 10,3 años. Todos los sujetos presentaban movimientos súbitos como desencadenante de la crisis. La duración de éstas fue < 10 s en el 88,8% de los casos. Un 66,6% de los pacientes recibió tratamiento con carbamacepina, fenitoína y ácido valproico; en todos los casos se obtuvo una buena respuesta. En el 62,5% de los pacientes mayores de 20 años se ha producido una remisión espontánea y en un 25% una disminución significativa del número de crisis.

Conclusiones. En nuestra muestra hay una proporción mayor de pacientes que presentan una remisión espontánea respecto a lo descrito en estudios anteriores. Al igual que en otras series, encontramos respuestas positivas a otros fármacos antiepilépticos diferentes de la carbamacepina.

Palabras clave Antiepilépticos Coreoatetosis Coreoatetosis cinesigénica Discinesia Distonía Hereditario Clasificado en Epilepsias y síndromes epilépticos - Trastornos del movimiento

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