Original

Síndrome de West: etiología, opciones terapéuticas, evolución clínica y factores pronósticos

E. Arce-Portillo, M. Rufo-Campos, B. Muñoz-Cabello, B. Blanco-Martínez, M. Madruga-Garrido, L. Ruiz-Del Portal, R. Candau Fernández-Mensaque [REV NEUROL 2011;52:81-89] PMID: 21271547 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.5202.2010392 OPEN ACCESS
Volumen 52 | Número 02 | Nº de lecturas del artículo 12.782 | Nº de descargas del PDF 5.345 | Fecha de publicación del artículo 16/01/2011
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RESUMEN Artículo en español English version
Introducción El síndrome de West es una epilepsia dependiente de la edad que asocia espasmos infantiles, hipsarritmia y un retraso o detención en el desarrollo psicomotor, aunque este último no es imprescindible.

Objetivos Definir el perfil del síndrome de West en nuestro medio atendiendo a la etiología, semiología, respuesta a distintas opciones terapéuticas y aparición de efectos adversos, y establecer factores pronósticos que determinen la evolución.

Pacientes y métodos Se ha elaborado un documento de recogida de datos en el que se constatan los criterios de inclusión. La recogida de datos se ha realizado mediante la revisión de historias clínicas de los pacientes diagnosticados de síndrome de West en el período comprendido entre enero de 2003 y enero de 2009. Posteriormente, se ha realizado un estudio estadístico con análisis descriptivo y se ha establecido el nivel de significación estadística de los posibles factores pronósticos.

Resultados El estudio abarcó 70 pacientes. La etiología sintomática fue predominante, destacando la hipoxia-isquemia como causa principal. Respondió a vigabatrina el 58% de los pacientes, independientemente de la etiología. Más del 80% de los pacientes en tratamiento con hormona adrenocorticotropa quedaron libres de crisis y sin hipsarritmia. Casi la mitad de los pacientes evolucionó a otras epilepsias.

Conclusiones Los factores de mal pronóstico estadísticamente significativos fueron: existencia de antecedentes prenatales, antecedentes neonatales, etiología sintomática, edad de inicio inferior a 4 meses, crisis epilépticas antes del inicio de los espasmos y fuera del período neonatal, y retraso en el desarrollo psicomotor previo al inicio de los espasmos. Palabras claveACTHEfectos adversosEspasmos infantilesEtiologíaFactores pronósticosSíndrome de WestVigabatrina CategoriasEpilepsias y síndromes epilépticos
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