Introducción El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una encefalopatía epiléptica de inicio en la infancia con mecanismo fisiopatológico desconocido. Los estudios sobre la evolución del SLG demuestran un mal pronóstico.
Pacientes y métodos Estudio retrospectivo de 1.629 pacientes con epilepsia. Se incluyó a los pacientes con edad de inicio en la infancia, crisis tónicas y ausencias atípicas (los cuales podían sufrir además otros tipos de crisis); electroencefalograma (EEG) con punta-onda lenta generalizada y actividad rápida generalizada; retraso mental y tiempo de seguimiento de al menos 10 años.
Resultados Muestra de 12 pacientes, 9 de ellos varones. Tiempo de seguimiento: 20 años. Inicio de las crisis: 3 años. SLG criptogénico: 67%; sintomático: 33%. Frecuencia de las crisis al inicio: diaria (83,3%) o semanal (16,7%). Tipos de crisis: tónicas y ausencias atípicas (100%); drop-attacks (83%); tonicoclónicas generalizadas (75%); mioclonías (41,7%); parciales (8,3%) y pseudoepilépticas (8,3%). EEG con actividad de fondo lenta, punta-onda lenta generalizada y actividad rápida generalizada: 100%. El 50% de los pacientes tuvo al menos un estado epiléptico. Usaron una media de 7,5 antiepilépticos distintos. Al final del seguimiento sufrían crisis diarias el 33%; semanales, el 17%, y mensuales, el 42%. El 8,3% estaba libre de crisis. Todos seguían politerapia: el 17% biterapia y el 83% con un promedio de 3,8 fármacos (rango: 3-5). El 92% padecía un retraso mental grave o muy grave. El 50% precisó neurolépticos por trastorno del comportamiento.
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