Nota Clínica

Fast and spectacular clinical response to plasmapheresis in a paediatric case of anti-NMDA encephalitis

N. Núñez-Enamorado, A. Camacho-Salas, S. Belda-Hofheinz, C. Cordero-Castro, R. Simón-De las Heras, R. Saíz-Díaz, F.J. Martínez-Sarriés, B. Martínez-Menéndez, F. Graus [REV NEUROL 2012;54:420-424] PMID: 22451129 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.5407.2012067 OPEN ACCESS
Volumen 54 | Number 07 | Nº of views of the article 7.813 | Nº of PDF downloads 818 | Article publication date 01/04/2012
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ABSTRACT Artículo en español English version
INTRODUCTION Autoimmune encephalitis against N-methyl-D-aspartate (NMDA) receptors is being diagnosed more and more frequently in the paediatric age. It should be suspected in children with psychiatric symptoms, encephalopathy, abnormal movements or epileptic seizures. Paraneoplastic cases are less frequent than in adults.

CASE REPORT We report the case of a boy, 2.5 years of age, with subacute encephalopathic signs and symptoms and epileptic seizures followed by behaviour disorders, neurological regression, dyskinesias and insomnia. Results of a cerebrospinal fluid study were normal, the magnetic resonance scan of the head revealed a focal periventricular lesion and diffuse leptomeningeal uptake; moreover, the serial electroencephalograms showed high-amplitude delta activity interspersed with generalised intercritical epileptiform activity. The patient was given empirical treatment with high doses of corticoids and intravenous immunoglobulins with no response. After showing up positive for antibodies against the NMDA receptor, plasmapheresis was begun, which led to his swift and spectacular recovery. After more than 18 months’ follow-up, his sequelae are limited to mild behavioural and language alterations. He has had no relapses and has not needed any kind of maintenance treatment.

CONCLUSIONS Anti-NMDA encephalitis is a treatable disorder and, sometimes, the first evidence of an underlying neoplasia, which makes its early recognition and treatment essential. Treatment of the non-paraneoplastic forms are based on immunotherapy: glucocorticoids, intravenous immunoglobulins, plasmapheresis and immunosuppressants. Plasmapheresis can bring about a fast, spectacular improvement.
KeywordsAnti-NMDA encephalitisAnti-NMDA receptor antibodiesImmunodiagnosisNMDA receptorsParaneoplastic syndromesPlasmapheresis CategoriesTécnicas exploratorias
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