Nota Clínica

Encefalitis antirreceptor de NMDA en una niña de 3 años sin patología tumoral asociada

L. Martín-Viota, M. García-Conde, C. Solís-Reyes, M.R. Duque-Fernández, S. López-Mendoza [REV NEUROL 2012;55:593-597] PMID: 23143960 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.5510.2012291 OPEN ACCESS
Volumen 55 | Número 10 | Nº de lecturas del artículo 5.228 | Nº de descargas del PDF 687 | Fecha de publicación del artículo 16/11/2012
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RESUMEN Artículo en español English version
Introducción La encefalitis por anticuerpos contra el receptor de NMDA (N-metil D-aspartato) es una enfermedad relativamente frecuente, aunque infradiagnosticada hasta hace unos años. Cursa de manera predecible y de forma parecida en adultos y en niños, aunque existen ciertas diferencias; su asociación con tumores es menor.

Caso clínico Niña de 3 años que ingresó en nuestro hospital con un cuadro compatible con encefalitis aguda, por lo que se instauró tratamiento con aciclovir. Durante su ingreso alternó períodos de escasa respuesta a estímulos con períodos de agitación y progresó a mutismo completo, a lo que se sumaron problemas de sueño. Comenzó con crisis epilépticas, movimientos distónicos y alteraciones autonómicas. La resonancia magnética craneal mostró una leve atrofia cortical y el electroencefalograma un enlentecimiento generalizado del trazado de base. Las punciones lumbares fueron repetidamente normales desde el punto de vista citológico y bioquímico. Ante la tórpida evolución se inició tratamiento con metilprednisolona y posteriormente con inmunoglobulinas, sin mejoría. Tras confirmarse la positividad de los títulos de anticuerpos antirreceptor de NMDA en el líquido cefalorraquídeo y el suero, se administró ciclofosfamida, con mejoría progresiva de la sintomatología hasta su recuperación completa. Tras 10 meses de seguimiento sin tratamiento, no ha presentado recaídas y se ha descartado la presencia de tumores.

Conclusiones Ante un cuadro de encefalitis, asociado a alteraciones del comportamiento y movimientos anormales, es importante sospechar esta enfermedad, ya que un diagnóstico temprano y la instauración del tratamiento adecuado podrían mejorar su pronóstico. Palabras claveCrisis epilépticasEncefalitisInestabilidad autonómicareceptor NMDASíndrome paraneoplásicoSíntomas psiquiátricosTeratoma CategoriasCáncer y tumoresEpilepsias y síndromes epilépticos
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