La degeneración corticobasal (DCB) es un proceso neurodegenerativo lentamente progresivo, de inicio en la edad adulta que se presenta típicamente con parkinsonismo asimétrico y disfunción cognitiva. Actualmente, se clasifica como una taupatía. Los hallazgos neuropatológicos muestran una importante pérdida neuronal cortical que hasta fases muy avanzadas de la enfermedad es de predominio asimétrico y multifocal, más a menudo en las regiones frontales-parietales. Es un síndrome de una gran diversidad clínica cuya evolución estará marcada por la asimetría de los principales síntomas. El trastorno cognitivo puede ser una forma habitual de presentación identificándose un espectro de fenotipos clínicos dependiendo de la topografía del área degenerativa. Típicamente, se caracteriza por marcada rigidez e hipocinesia, distonía de predominio en una extremidad, mioclonías corticales reflejas, piramidalismo y temblor grosero postural o de acción. También destacan los déficits apráxicos, el déficit sensitivo cortical y el denominado fenómeno del miembro ajeno que aunque menos habitual cuando aparece es característico. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, en base a los criterios diagnósticos del síndrome corticobasal propuestos en el año 2003 y con el apoyo de las pruebas las complementarias. El diagnóstico diferencial debería considerarse con los Parkinson-Plus así como con las demencias degenerativas primarias con predominio de síntomas frontales y/o temporales, en especial, con la PSP y la demencia fronto-temporal .La DCB progresa en 3-15 años hacia la muerte del individuo, normalmente como consecuencia de complicaciones derivadas de la inmovilidad.
Palabras claveDegeneración corticobasalDemencias degenerativas primariasDisfunción cognitivaExtrapiramidalismo asimétricoParkinson-PlusTaupatíasCategoriasDemenciaNeurodegeneraciónNeuropsiquiatríaTrastornos del movimiento
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