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Epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda. Una rara causa de ictus isquémico

P. del Saz-Saucedo, L.B. Alfaya-Muñoz, M. Recio-Bermejo, F.J. Lara-Medina, A. García-Chiclano, T. Ortega-León, I. Rueda-Medina, M.J. Domínguez-Fernández, C. Madrid-Muñiz, M. Franco-Huerta   Revista 56(11)Fecha de publicación 01/06/2013 ● Nota ClínicaLecturas 4406 ● Descargas 258 Castellano English

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[REV NEUROL 2013;56:567-572] PMID: 23703059 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.5611.2013136

Introducción. La epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda (EPPMPA) es una enfermedad inflamatoria rara, generalmente de etiología indeterminada, de la coriocapilar, el epitelio pigmentario y la retina externa. Afecta predominantemente a pacientes jóvenes y en algunos casos puede involucrar al sistema nervioso central en forma de ictus o de meningoencefalitis. Presentamos el caso clínico de una mujer joven con EPPMPA complicada con ictus e hipertensión intracraneal.

Caso clínico. Mujer de 16 años que comienza con cefalea intensa sugestiva de hipertensión intracraneal, así como con un déficit agudo hemisférico izquierdo. La resonancia magnética craneal ponía de manifiesto lesiones embólicas o vasculíticas en diferentes territorios. No se evidenciaron datos de meningoencefalitis en el estudio del líquido cefalorraquídeo, pero sí de hipertensión intracraneal asociada. La presencia de lesiones muy específicas en el polo ocular posterior permitió el diagnóstico de EPPMPA complicada con ictus isquémico, probablemente por mecanismo vasculítico. Un amplio estudio etiológico fue negativo para identificar un factor desencadenante claro del proceso. Se inició tratamiento corticoideo con buena evolución clínica y radiológica.

Conclusiones. La EPPMPA es una entidad rara que generalmente entraña buen pronóstico; sin embargo, en algunos casos puede complicarse con afectación del sistema nervioso central, y el ictus isquémico secundario a vasculitis es la complicación más grave. Ante un paciente joven con ictus que presente sintomatología visual y lesiones coriorretinianas, debe considerarse la EPPMPA en su diagnóstico etiológico.

Coroides Ictus Meningoencefalitis Nervio óptico retina Vasculitis cerebral Patología vascular

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