Introducción La esclerosis tuberosa (ET) es una patología autosómica dominante debida a un trastorno en la diferenciación y proliferación celular que produce hamartomas en diferentes órganos. Afecta de forma variable el sistema nervioso central, los riñones, la piel y otros órganos. No existen estudios de su prevalencia ni de su comportamiento en la población pediátrica de Costa Rica.
Objetivos Caracterizar la población pediátrica costarricense con ET y describir el comportamiento de su epilepsia.
Pacientes y métodos Estudio de prevalencias basado en la revisión de expedientes clínicos de todos los pacientes menores de 18 años con diagnóstico de ET seguidos en el Hospital Nacional de Niños durante el período 2000-2010.
Resultados Durante el período de estudio se incluyeron 37 pacientes para una prevalencia de 3,09 por 100.000 nacidos vivos (intervalo de confianza al 95% = 1,88-4,31). No se presentaron diferencias significativas por sexo. La mediana de edad al diagnóstico fue de 14 meses. Los criterios mayores más frecuentes fueron manchas hipomelanóticas (97,3%), angiofibromas faciales (56%) y tuberomas corticales (54,1%). Treinta y cinco pacientes presentaron convulsiones (95%). Los tratamientos que lograron reducción de al menos un 50% de las crisis convulsivas fueron la vigabatrina (16,2%) y la cirugía de epilepsia (16,2%).
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