Original

Neurofibromas plexiformes voluminosos de cuello en la neurofibromatosis tipo 1

I. Pascual-Castroviejo, S.I. Pascual-Pascual, R. Velázquez-Fragua, J. Viaño, D. Quiñones-Tapia, F. López-Barea [REV NEUROL 2014;59:13-19] PMID: 24965926 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.5901.2014043 OPEN ACCESS
Volumen 59 | Número 01 | Nº de lecturas del artículo 6.501 | Nº de descargas del PDF 444 | Fecha de publicación del artículo 01/07/2014
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RESUMEN Artículo en español English version
Objetivo Presentar las características clínicas, de imagen y evolutivas de una serie de pacientes con neurofibromatosis tipo 1 que desarrollaron durante la infancia neurofibromas plexiformes voluminosos en el cuello (NFPVC).

Pacientes y métodos Nueve pacientes (cinco mujeres y cuatro varones) con edades entre 3 y 15 años en el momento del diagnóstico de los tumores, que podían extenderse también a la fosa posterior y a la zona torácica superior. El diagnóstico estuvo basado fundamentalmente en la clínica, la imagen y la histología.

Resultados Un tumor era intralaríngeo y causaba problemas respiratorios. Los otros ocho casos tenían su origen en varias raíces espinales de uno o de ambos lados y podían crecer también hacia el interior de la fosa posterior y de la región torácica en algunos pacientes, y desplazaban a las estructuras anatómicas vecinas, especialmente en tres casos, todos niñas, en las que el tumor creció hasta alcanzar gran volumen, especialmente por un lado, parándose el crecimiento entre los 11 y 12 años y no volviendo a crecer más tarde.

Conclusiones Los NFPVC son tumores histológicamente benignos. La extirpación es necesaria cuando están localizados en la laringe por los problemas respiratorios que causan, pero no en los de las otras regiones, pese a que el voluminoso tamaño que alcanzan en algunos casos puede causar exagerados desplazamientos de las estructuras vecinas. El estudio de nuestra serie parece indicar que al menos los tumores extralaríngeos sólo crecen hasta los 11-12 años. Puede ser recomendable retrasar la cirugía tanto como sea posible si no existe sintomatología aguda que la haga necesaria. Palabras claveNeurofibroma plexiformeNeurofibroma plexiforme de laringeNeurofibroma plexiforme de mediastinoNeurofibroma plexiforme voluminoso del cuelloNeurofibromatosis 1Trastornos neurocutáneos
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