Introducción La encefalitis por anticuerpos antirreceptor de N-metil-D-aspartato (NMDA) inicialmente se describió como un síndrome paraneoplásico asociado a teratoma de ovario, pero cada vez con más frecuencia se han ido publicando casos en mujeres jóvenes y niños como un cuadro encefalopático autoinmune secundario en el 40-50% de los casos a un proceso viral. Clínicamente, se caracteriza por un cuadro progresivo de manifestaciones psiquiátricas, crisis convulsivas, discinesias y disautonomías. Un hallazgo neurorradiológico poco comunicado es la atrofia cortical reversible, de la cual se desconoce su mecanismo.
Caso clínico Niña que a los 6 años comenzó con crisis convulsivas focales, con electroencefalograma epileptógeno y tomografía de cráneo inicial normal. Se inició tratamiento anticonvulsionante. A las tres semanas aparecieron nuevas crisis convulsivas, manifestaciones psiquiátricas y alteraciones en el ciclo de sueño-vigilia. Ante la sospecha de encefalitis por anticuerpos antirreceptor de NMDA, éstos se determinaron en el suero y el líquido cefalorraquídeo con resultado positivo. Resonancia magnética durante el ingreso con atrofia cortical generalizada. Oncología Pediátrica descartó asociación a tumores. A los dos años del cuadro, con la paciente libre de crisis convulsivas, una valoración neuropsicológica mostró la afectación de funciones ejecutivas y una resonancia magnética de control evidenció la recuperación de la atrofia cortical.
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