Introducción La paquimeningitis hipertrófica idiopática es una enfermedad fibroinflamatoria de la duramadre. Su diagnóstico requiere la exclusión de enfermedades infecciosas, tumorales y otras enfermedades inflamatorias. En los últimos años se han descrito nuevas entidades que pueden presentarse con paquimeningitis hipertrófica: la enfermedad relacionada con IgG4 y la paquimeningitis MPO-ANCA+ como forma de vasculitis limitada al sistema nervioso central.
Caso clínico Varón de 64 años con cefalea y cervicalgia de predominio nocturno y clínica de compresión medular. Tras el diagnóstico de paquimeningitis hipertrófica craneocervical facilitado por el estudio de resonancia magnética, se realizó un estudio etiológico. Se descartaron enfermedades infecciosas y tumorales. La clínica no mostraba afectación sistémica y en la analítica presentaba IgG4 elevada y MPO-ANCA+. Tras tratamiento con corticoides presentó una rápida mejoría de la clínica.
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