Nota Clínica

Paquimeningitis hipertrófica relacionada con IgG4 y MPO-ANCA

J.M. Aragonès, M. Arias-Rivero, J.M. García-Barrionuevo, G. Lucchetti [REV NEUROL 2015;61:454-457] PMID: 26553176 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.6110.2015121 OPEN ACCESS
Volumen 61 | Número 10 | Nº de lecturas del artículo 10.909 | Nº de descargas del PDF 569 | Fecha de publicación del artículo 16/11/2015
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RESUMEN Artículo en español English version
Introducción La paquimeningitis hipertrófica idiopática es una enfermedad fibroinflamatoria de la duramadre. Su diagnóstico requiere la exclusión de enfermedades infecciosas, tumorales y otras enfermedades inflamatorias. En los últimos años se han descrito nuevas entidades que pueden presentarse con paquimeningitis hipertrófica: la enfermedad relacionada con IgG4 y la paquimeningitis MPO-ANCA+ como forma de vasculitis limitada al sistema nervioso central.

Caso clínico Varón de 64 años con cefalea y cervicalgia de predominio nocturno y clínica de compresión medular. Tras el diagnóstico de paquimeningitis hipertrófica craneocervical facilitado por el estudio de resonancia magnética, se realizó un estudio etiológico. Se descartaron enfermedades infecciosas y tumorales. La clínica no mostraba afectación sistémica y en la analítica presentaba IgG4 elevada y MPO-ANCA+. Tras tratamiento con corticoides presentó una rápida mejoría de la clínica.

Conclusiones La enfermedad relacionada con IgG4 y la vasculitis asociada a MPO-ANCA limitada al sistema nervioso central pueden representar un alto porcentaje de las paquimeningitis hipertróficas que se consideraban idiopáticas, y su diagnóstico requiere biopsia y estudio histológico.
Palabras claveEnfermedad relacionada con IgG4Granulomatosis con poliangeítisPaquimeningitis hipertróficaVasculitis MPO-ANCA CategoriasInfecciones
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