Introducción La distrofia miotónica tipo 1 (DM-1) o enfermedad de Steinert es un trastorno multisistémico y progresivo. Se han encontrado déficits cognitivos, clínica depresiva y alta incidencia de rasgos de personalidad ansiosos con afectación tanto en la funcionalidad como en la calidad de vida de estos pacientes.
Objetivo Describir el perfil cognitivo y psicopatológico de una muestra de pacientes con la variante adulta de DM-1.
Pacientes y métodos Se seleccionó una muestra de 27 pacientes con diagnóstico de DM-1 en seguimiento en el Servicio de Neurología del Complejo Hospitalario de Navarra. Los criterios de inclusión fueron tener menos de 50 años y descartar cualquier otra patología o condición física que impidiese realizar la evaluación psicológica. Se utilizó una batería de evaluación neuropsicológica específicamente diseñada para este tipo de patología, además de medidas de psicopatología y funcionalidad.
Resultados La evaluación neuropsicológica reflejó, principalmente, déficits en habilidades visuoconstructivas, visuoespaciales, atención alternante y en sintomatología disejecutiva heteroinformada. El grupo de pacientes no presentó sintomatología depresiva ni ansiosa clínicamente significativa, pero sí puntuaciones elevadas en obsesión-compulsión, sensibilidad interpersonal, ideación paranoide y psicoticismo. Los resultados orientaron hacia un deterioro en la funcionalidad.
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