Introducción Los angioleiomiomas intracraneales son lesiones muy poco frecuentes. Sólo se han descrito 22 casos en la bibliografía hasta la actualidad, únicamente tres de ellos de localización infratentorial.
Caso clínico Varón de 43 años con un angioleiomioma infratentorial descubierto de forma incidental tras la realización de una tomografía computarizada por hipoacusia. La resonancia magnética mostró una tumoración de 1,4 cm, descrita inicialmente como un meningioma, con un realce progresivo tras la administración de gadolinio, un aumento del coeficiente de difusión aparente y un descenso generalizado de metabolitos en la espectroscopia. La lesión se resecó quirúrgicamente mediante un abordaje suboccipital con buena evolución y sin complicaciones postoperatorias. En el estudio histológico, la lesión presentaba un abundante componente vascular, y en la tinción inmunohistoquímica era positiva para actina y caldesmona. Dos años después de la cirugía, el paciente no presentaba recurrencia en la resonancia magnética de control.
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