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Perfil neuropsicológico en el síndrome opsoclono-mioclono-ataxia como forma de presentación de tumores neuroblásticos

J. Bravo, R. López-Almaraz, M. Mateos, L. Díaz, S. Hernández-Expósito   Revista 62(06)Fecha de publicación 16/03/2016 ● OriginalLecturas 4893 ● Descargas 363 Castellano English

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[REV NEUROL 2016;62:249-257] PMID: 26961423 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.6206.2015428

Introducción. Las mejoras sociosanitarias experimentadas en la sociedad occidental han incrementado de forma significativa la supervivencia de los pacientes con el síndrome opsoclono-mioclono-ataxia (SOMA). Sin embargo, diversos estudios han informado de déficits neurológicos, cognitivo-conductuales y de desarrollo persistentes en el 70-80% de estos pacientes.

Pacientes y métodos. Se revisan los casos de tumores neuroblásticos diagnosticados en un período total de 13 años y seis meses (desde enero de 2000 a mayo de 2013) y su asociación a SOMA en el servicio de pediatría de un hospital general de tercer nivel. Además, se lleva a cabo la evaluación neuropsicológica exhaustiva de tres niños diagnosticados de SOMA.

Resultados. Hemos objetivado déficits en inteligencia, atención, velocidad de procesamiento, memoria, lenguaje, habilidades visuoespaciales y visuoconstructivas, motricidad fina y funciones ejecutivas. Además, hemos comprobado alteraciones en el perfil psicológico.

Conclusiones. Se aportan datos que enfatizan el papel del cerebelo en el procesamiento cognitivo complejo en población infantil, probablemente vinculado a alteraciones neuromadurativas de esta estructura motivadas por deficiencias del sistema inmunológico. Los resultados encontrados son interpretados en el marco conceptual de la neuropsicología Infantil y su interés por estudiar las relaciones cerebro-conducta en el contexto dinámico del desarrollo cerebral.

Evaluación neuropsicológica Neuropsicología Infantil Síndrome de Kinsbourne Síndrome opsoclono-mioclono-ataxia Síndrome paraneoplásico SOMA Tumores neuroblásticos Cáncer y tumores Neuropsicología

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