Historia y Humanidades

Las distrofias musculares en la literatura, el cine y la televisión

S. Collado-Vázquez, J.M. Carrillo [REV NEUROL 2018;67:63-70] PMID: 29971759 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.6702.2017337

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Volumen 67 | Número 02 | Nº de lecturas del artículo 21.146 | Nº de descargas del PDF 409 | Fecha de publicación del artículo 15/07/2018

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Introducción La distrofia muscular en el cine La distrofia muscular en la televisión Conclusiones

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RESUMEN

Introducción Las distrofias musculares son enfermedades hereditarias, producidas por una mutación genética, lentas o rápidamente progresivas, que afectan fundamentalmente a la musculatura estriada. Existen diversas formas clínicas, y las más frecuentes son la distrofia muscular de Duchenne y la distrofia muscular de Becker.

Objetivo Analizar cómo se han representado las distrofias musculares en la literatura, el cine y la televisión.

Desarrollo La distrofia muscular ha sido reflejada en la literatura, el cine y la televisión. En algunos casos sólo se menciona, en otros tiene un papel secundario en la trama y en otros es un personaje principal el que sufre la enfermedad. Generalmente se hace referencia a la enfermedad de Duchenne, y con menos frecuencia a la de Becker, aunque en algunos casos sólo se menciona que el paciente presenta distrofia muscular, sin especificar a qué variedad clínica pertenece. Podemos encontrar obras de testimonio, novelas, cómics, largometrajes de ficción, documentales, cortos y programas televisivos que pretenden dar a conocer la enfermedad y sus implicaciones, y concienciar a la población sobre la necesidad de invertir recursos en la investigación.

Conclusiones La distrofia muscular ha sido representada con realismo en la literatura, el cine y la televisión, y la distrofia muscular de Duchenne es la variedad clínica que se ha mostrado más habitualmente. Se han reflejado los síntomas, la evolución, el pronóstico, el papel de la familia y los cuidadores, la sexualidad, los tratamientos paliativos, el espíritu de superación, y la necesidad de concienciar a la sociedad y de invertir más recursos en investigación. Palabras claveCine Distrofia muscular Literatura Neurología televisión CategoriasNervios periféricos, unión neuromuscular y músculo

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Introducción

Las distrofias musculares (DM), término introducido en 1891 por Erb, son enfermedades hereditarias, producidas por una mutación genética, lentas o rápidamente progresivas, que afectan fundamentalmente a la musculatura estriada [1,2].

Existen diversas formas de DM, en función de la edad de aparición, la forma de distribución de la debilidad muscular, o su asociación con cardiopatías, afección del sistema nervioso central o del sistema nervioso periférico. Las DM se clasifican en distrofinopatías, con déficit de distrofina (DM de Duchenne, enfermedad ligada al cromosoma X, que se transmite de las madres a sus hijos varones, y es la forma más común y grave en la infancia; y DM de Becker, que presenta un defecto genético similar a la enfermedad de Duchenne, pero su gravedad es menor), distrofia facioescapulohumeral, distrofia de cinturas, distrofia de Emery-Dreifuss, DM congénitas, distrofia distal y distrofia oculofaríngea (estas dos últimas se presentan en adultos) [1-5].

La forma más frecuente en la infancia es la DM de Duchenne, cuyo nombre se debe a Duchenne de Boulogne, quien si bien no realizó la descripción original, sí contribuyó a definir sus características en 1868. Este cuadro presenta debilidad muscular progresiva de inicio en la infancia, y sin ninguna intervención los pacientes pierden la capacidad de caminar antes de la adolescencia y el fallecimiento se produce en la segunda década de la vida por problemas respiratorios o, en menor medida, por trastornos cardíacos [6].

El examen físico y los antecedentes personales de cada tipo de DM son diferentes y contribuyen al diagnóstico: por ejemplo, en la DM de Duchenne, los niños tienen dificultades para mantener la verticalidad y comienzan a caminar muy tarde; en la DM de Becker, la debilidad puede limitarse a los cuádriceps; en la distrofia miotónica de tipo 1 pueden presentarse graves dificultades para respirar o tragar, y es posible que los pacientes no sobrevivan al período neonatal, y, si se presenta en la edad adulta puede cursar con cataratas, y debilidad en las manos y en las piernas; en cuanto a la distrofia miotónica de tipo 2 de aparición tardía, suele cursar con rigidez en los muslos y en las manos, debilidad en el cuello y la cadera. Si bien estos signos clínicos pueden ayudar a establecer el diagnóstico de las diferentes variedades de DM, éste se basa en el estudio de las enzimas musculares, la electromiografía, imágenes musculares (tomografía axial computarizada y resonancia magnética), análisis histopatológico e inmunohistoquímico muscular, y estudios de ADN, para determinar la mutación responsable del trastorno [1,7].

En lo que se refiere al tratamiento, se han realizado algunos estudios sobre terapia génica, se aplica tratamiento farmacológico para retardar la pérdida de la función muscular, fisioterapia para retardar la aparición de escoliosis y contracturas y para mantener la función respiratoria, y tratamiento quirúrgico si permite una mejora funcional [1,6,8].

El objetivo de este artículo es analizar cómo se han representado las DM en la literatura, el cine y la televisión.

La distrofia muscular en la literatura

La literatura ha mostrado numerosas enfermedades neurológicas, tanto en novelas de ficción, como en poemas, relatos breves, ensayos, obras de testimonio, cómics y novelas gráficas.

Por ejemplo, Charles Dickens y Benito Pérez Galdós describieron tics en La pequeña Dorrit y en Marianela, respectivamente; de la epilepsia encontramos descripciones en La divina comedia de Dante, El Quijote de Cervantes u Oliver Twist y La casa desolada de Dickens, Sinuhé, el egipcio de Mika Waltari, y La patrona y El idiota de Dostoievski; la hemorragia cerebral en Pabellón VI de Anton Chejov; o una miastenia grave en Tristana de Galdós, por citar algunos ejemplos representativos [9,10].

Tal como refiere Iniesta, grandes neurólogos, como Freud, Alajouanine o Gastaut, se han inspirado en la epilepsia de Dostoievski para desarrollar sus ideas, y Todd se inspiró en Lewis Carroll para denominar las metamorfopsias asociadas a la migraña, síndrome de Alicia en el País de las Maravillas [10].

Sobre la DM contamos con varios ejemplos literarios, tanto de testimonios personales como de novelas de ficción, aunque no hay tantas referencias como de otras enfermedades neurológicas, como la enfermedad de Parkinson o la epilepsia [11,12].

Wilson Ledesma, un joven abogado que padece DM progresiva, editó con el apoyo de Lotería Chaqueña un libro de poemas (Mi vida un poema) y su autobiografía (Mi vida) en 2013. El autor cuenta que la enfermedad le fue diagnosticada a los seis años de edad, y dos años después ya necesitó una silla de ruedas para su desplazamiento. Posteriormente también fue diagnosticado su hermano Nelson de la misma enfermedad. Ledesma explica que comenzó a escribir poesía a los 13 años, y que, si se lanzó a escribir su biografía, fue para dar testimonio de sus vivencias y de la ayuda de su familia, impregnando la obra de esperanza y alegría.

Otro libro de poemas es Canciones en mi corazón (2002) de Mattie J.T. Stepanek, afectada de una rara forma de DM. La autora expresa en sus poemas el dolor por la pérdida de sus tres hermanos como consecuencia de esta enfermedad, pero también muestra esperanza, ingenuidad e incluso pinceladas de humor. Un mensaje que enriquece y emociona, que transmite optimismo y ánimo de superación. En ambos ejemplos son varios hermanos los afectados, lo que refleja el componente genético de las DM.

Se puede citar también Alfredo. La vida de un campeón con distrofia muscular de Duchenne, de Mary Quiroga Álvarez. Escrito en un lenguaje sencillo y ameno, relata la historia de amor, superación, valentía y lucha de una familia que se enfrenta a diario a la DM de Duchenne de Alfredo. Un testimonio de vida y un grito de esperanza. El protagonista de la historia está atrapado en su propio cuerpo, no puede moverse ni hacer las cosas por sí mismo, está paralizado, pero totalmente consciente de lo que le ocurre. A pesar de su enfermedad, tiene muchas ganas de vivir, gracias a su familia, a sus amigos o a sus salidas con una furgoneta adaptada.

Ensanchar la vida (2013), de Jorge Font, esquiador mexicano que quedó tetrapléjico tras un accidente, explica de manera breve y muy clara en qué consiste la enfermedad de Duchenne y cuál es su pronóstico: ‘De manera más cercana y contundente recibí una lección de vida de un niño que en ese momento tenía siete años, Daniel. Lo conocí en un evento de la Fundación Teletón el día que le confirmaron su diagnóstico: DM de Duchenne. Esta enfermedad provoca que se vaya perdiendo gradualmente el tono muscular y la movilidad hasta que llega un punto que se paraliza la respiración. Es un pronóstico terminal con el cual difícilmente se alcanza la adolescencia’ [13].

Otro libro sobre testimonios es Enfermedades raras, en el que pacientes con enfermedades de las denominadas huérfanas expresan sus propias experiencias. Además, sus relatos van seguidos de descripciones de médicos de prestigio que explican sus causas, sintomatología o tratamientos. La Federación de Enfermedades Raras está implicada en el desarrollo de esta obra, de gran interés para dar a conocer estas enfermedades. El libro, que está prologado por el futbolista Fernando Torres, nos habla de enfermedades como la dermatomiositis, la displasia ósea metatrópica, el síndrome de Lesch-Nyhan, la glucogenosis, la neurofibromatosis, el síndrome de Prader-Willi o el síndrome del hombre rígido, entre otros cuadros. Uno de los capítulos está dedicado a la DM por déficit de calpaína. Es el testimonio de la guipuzcoana Marta Michelena, que manifiesta sobre la enfermedad y su estado de ánimo: ‘Tengo mis días malos. Pero siempre intento ver la otra cara de la moneda, sobre todo por los que tengo a mi lado. Mi almohada puede ser una gran amiga en los momentos difíciles, pero a la mañana siguiente de una mala noche me despierto como nueva’.

Mary-Lou Weisman y su esposo Larry, un joven abogado, son padres de dos hijos: Adam, de cuatro años, y Peter, de dos años y medio. Algo imprevisto y doloroso va a suceder en sus vidas cuando a Peter le diagnostican una DM para la que no hay cura y que tiene muy mala esperanza de vida. El niño va sufriendo un deterioro progresivo y finalmente fallece en su adolescencia. En todo este tiempo su madre no se rinde y lucha junto a su hijo. Weisman plasmó esta experiencia con la DM en su libro Intensive care. A family love story (1982), el cual, de manera novelada, abarca unos 10 años de la vida de su familia, desde el diagnóstico al fallecimiento del muchacho. Esta historia se convirtió en un telefilme en 1985.

En todos los testimonios se ve el sufrimiento y el desánimo en algunos casos, pero también el espíritu de lucha y superación.

En el terreno de la ficción contamos con Random. Una novela sobre cómo la ciencia me cambió la vida (2016), de Estanislao Bachrach, que habla de Esteban Rach, un científico argentino que vive en Montpellier, cuna de la biología molecular, su campo de investigación. Cuando recibe una beca se traslada a Harvard para seguir con sus estudios sobre una posible cura de la enfermedad de Duchenne.

Así expresa el autor el entusiasmo del investigador y su deseo de notoriedad: ‘Fueron horas de excitación. Mientras abría un cadáver tras otro, en mi cabeza pasaban imágenes de mi propia consagración: «científico argentino en Harvard encuentra la cura a la DM de Duchenne a través de la ingeniería genética, la biología molecular y la terapia celular»’ [14].

Mientras el protagonista se encuentra en un prestigioso congreso presentando los resultados de sus investigaciones, un desconocido le entrega el diario íntimo de su abuelo asesinado, y descubre la doble vida que llevaba y que era un cazador de nazis. A raíz de esto empieza a dudar de todo, e incluso comienza a sospechar que hay algo erróneo en las bases científicas sobre las que está investigando. ¿Puede ocurrir esto en una universidad tan prestigiosa? Aunque está asustado y confuso, decide buscar la verdad, y esto le lleva a enfrentarse con numerosos peligros y amenazas. Se cuestionará el funcionamiento de la ciencia, sus mezquindades y los intereses políticos que pueden estar implicados [14].

Una novela que ha sido llevada al cine es The revised fundamentals of caregiving, de Jonathan Evison, una novela emotiva, de héroes improbables que viajan a través de un gran paisaje americano, y, sobre todo, una historia que ofrece una mirada profunda a lo que se necesita para cuidar de verdad a otra persona. Repleta de energía y llena de momentos de absoluta belleza, esta novela reflexiona sobre las terribles sorpresas de la vida y sus recompensas, y sobre cómo cuidar a otras personas puede llegar a transformarnos.

También contamos con cómics que abordan la DM, como ¡Soy mi héroe!, elaborado en 2015 por un grupo de jóvenes con DM de Duchenne y Becker. La obra fue coordinada por Carolina Molina, con la trama y dibujos de Ariana de la Garza. El cómic muestra los síntomas de la enfermedad. Se ve a un niño que dice que todo comenzó porque se caía mucho, al jugar se cansaba antes que sus amigos, necesitaba caminar de puntillas para no perder el equilibrio, le faltaba fuerza en las piernas y éstas no le respondían. Ante esta sintomatología, sus padres le llevan al médico, quien le diagnostica DM de Duchenne.

Su padre le explica en qué consiste su enfermedad: ‘Mira hijo; la DM de Duchenne es provocada por un problema en el gen que fabrica una proteína llamada distrofina. Esta proteína ayuda a las células musculares a mantener su forma y fuerza. Sin ella, los músculos van degenerando y la persona se va debilitando poco a poco’. Y su madre insiste en que a partir de ese momento se va a tener que cuidar mucho.

Se muestra también cómo la enfermedad afecta a toda la familia; a los padres se les ve tristes y preocupados, y el niño quiere mostrarse animado para no entristecer a sus progenitores. ‘¡Voy a vivir intensamente por mí y por todas las personas que me quieren!’

En unas pocas viñetas se hace referencia a que el paciente ha de someterse a biopsias, tomar medicamentos, usar férulas y asistir a varias terapias y, finalmente, ha de emplear silla de ruedas. Sus amigos le aceptan, sigue acudiendo al colegio y tiene interés por aprender, y, aunque no puede hacer las mismas cosas que antes hacía, tiene espíritu positivo y descubre nuevas formas de entretenimiento.

Entre las obras citadas encontramos dos libros de poemas, una autobiografía, cuatro obras de testimonio, dos novelas y un cómic. Los afectados por la enfermedad son niños o jóvenes, seis varones y dos mujeres. En dos de las obras se hace referencia a otros miembros de la familia con DM, en concreto hermanos, y una novela de ficción se centra en la investigación de la enfermedad. Se muestra el espíritu de superación de los afectados, y cómo la DM afecta al paciente y a todo su entorno. En algunos casos se hace referencia a la sintomatología, los tratamientos, la evolución y pronóstico de la enfermedad, y la importancia del apoyo familiar. La imagen que se ofrece es realista, con el objetivo de dar a conocer la enfermedad, concienciar a la población o ayudar a otros pacientes o familiares con testimonios en los que tiene un papel protagonista el espíritu de superación.

La distrofia muscular en el cine

La discapacidad ha sido mostrada con frecuencia en el cine, y contamos con numerosos títulos en los que están presentes cuadros como la parálisis cerebral, la epilepsia, demencias, ictus, la enfermedad de Parkinson, la esclerosis múltiple o la esclerosis lateral amiotrófica, entre otros [11,15-17].

Olivares analiza la representación de los trastornos del movimiento en el cine, y hace referencia a las discrepancias existentes entre la imagen que da el séptimo arte de cuadros como la epilepsia, demencias o amnesias, y la realidad de estos trastornos neurológicos [18].

Para Monjas et al [19], en muchos casos el séptimo arte ha ofrecido una imagen inadecuada y distorsionada de las personas con discapacidad, generalmente por la asociación de ciertas enfermedades con posesión demoníaca, maldad, violencia o suma debilidad, y esto puede llevar a conductas de rechazo, marginación, indiferencia, olvido, desprecio, maltrato o sobreprotección. Sin embargo, también afirman que en los últimos años cada vez han aparecido más títulos con una visión más positiva y realista de la discapacidad, lo cual es muy importante, teniendo en cuenta que el cine es un medio dinámico, atractivo, que llega a todos los públicos y que puede contribuir al conocimiento y a una aproximación positiva a las personas con discapacidad.

En 2012 se rodó CinemAbility, un documental lleno de estrellas que explora la evolución de las representaciones de la discapacidad en el cine y la televisión desde la época silente hasta el momento actual, para descubrir el impacto de los medios de comunicación en la transformación de la inclusión social de las personas con discapacidad. La directora, Jenni Gold, tiene DM y ha utilizado una silla de ruedas desde los siete años. Ella dirigió su primer largometraje galardonado en 1997, y en 2001 fundó Gold Pictures en Universal Studios.

En 1910, Arthur van Gehuchten (1861-1914), en una conferencia sobre miopatías, presentó dos filmaciones de pacientes con DM de Duchenne. En una se apreciaban alteraciones en los miembros inferiores y en la marcha, y en la otra, el signo de Gowers. Son, probablemente, las películas más antiguas que se conservan sobre esta enfermedad, y que demuestran el interés que mostraron lo médicos, y en especial los neurólogos, por introducir el cine como valiosa herramienta didáctica, divulgativa y de investigación [20,21].

El cine comercial y documental ha reflejado la DM (Tabla). Un ejemplo lo encontramos en Los principios del cuidado (The fundamentals of caring), adaptación de la novela de Jonathan Evison, con guion y dirección de Rob Burnett. Ben es un escritor retirado que ha sufrido una tragedia personal, y tras esto decide cambiar de vida y se forma para convertirse en cuidador. Su primer paciente será un joven de 18 años bastante malhablado que padece una DM. Ambos se embarcan en un inesperado viaje por carretera durante el que, además de visitar muchos lugares y recoger a un par de autoestopistas, comprenderán la importancia de mantener la esperanza y descubrirán qué es la verdadera amistad.

Tabla. La distrofia muscular en el cine.
Título	Año	Género
Independent Little Cuss	1996	Cortometraje
White cane and wheels	2004	Cortometraje
Bailo por dentro	2004	Largometraje de ficción
Knuckleball: the documentary	2007	Documental
Darius va al Oeste	2007	Documental
Stuart: una vida al revés	2007	Largometraje de ficción
Un día en la vida de Félix	2008	Documental
A life worth living: pushing the limits of Duchenne	2012	Documental
Caíto	2012	Largometraje de ‘docuficción’
Huere müehsam	2013	Largometraje de ficción
Un ritmo diferente	2013	Largometraje basado en hechos reales
Dusty’s trail: summit of Borneo	2013	Documental
Dancing arabs	2014	Largometraje de ficción
Los principios del cuidado	2016	Largometraje de ficción

En la Revista Medicina y Cine de la Universidad de Salamanca, en la sección ‘Medicina en fotogramas’, se publicó el artículo ‘Enfermedades genéticas: distrofia muscular de Duchenne’, centrado en la película Los principios del cuidado. En el filme se muestra al joven en silla de ruedas por parálisis de los miembros inferiores, la debilidad de las extremidades superiores, manos ‘en garra’, su necesidad de ayuda en las actividades de la vida diaria, como el aseo, o las transferencias. También vemos la grave barrera arquitectónica que puede suponer para Trevor unas escaleras, y se muestran los múltiples tratamientos a los que es sometido: fármacos, fisioterapia y respiración mecánica [22].

Otro título que puede citarse es Bailo por dentro, un filme irlandés en el que los dos personajes principales presentan discapacidad y han de desplazarse en silla de ruedas. Uno de ellos se llama Michael y está aquejado de parálisis cerebral; el otro es Rory y tiene una DM de Duchenne, que ha ido paralizando sus músculos progresivamente, pero no le ha quitado la alegría y las ganas de vivir, ni el deseo de hacer las mismas cosas que cualquier otro joven de su edad. Sus problemas de movilidad son muy importantes, sólo puede mover los músculos de la cara y un dedo, con el que maneja la silla de ruedas o un mando que le dejan por la noche en la cama y que le permite modificar la posición de ésta o llamar si necesita algo. Michael y Rory consiguen salir del centro donde se encuentran internados y compartir piso, gracias a la ayuda de una cuidadora. Rory es un gran dependiente, pues necesita ayuda para vestirse o desvestirse, asearse, peinarse, alimentarse o realizar las diversas transferencias, para lo que dispone también de una grúa. Ambos jóvenes viven la discriminación cuando van a una discoteca y el portero no quiere dejarlos entrar por su discapacidad, aunque ellos no se amilanan y tienen recursos para poder entrar y divertirse como cualquier otro joven [23,24].

La película habla de la progresión de la enfermedad, que poco a poco ha ido restando movilidad a Rory, y de su mal pronóstico y corta esperanza de vida; de hecho, el final del filme se hace muy dramático, pues muestra el fallecimiento de Rory por problemas respiratorios con poco más de 20 años.

Un ritmo diferente (2013) es un filme basado en hechos reales con guion y dirección de Don Caron y Lyle Hatcher. David sufre una DM y su amigo Lyle tiene hiperactividad. Un día David predice la muerte de su profesora y lo atribuye a un mensaje divino, y su amigo decide poner a prueba la existencia de Dios trazando un plan para liberar a David de su silla de ruedas y poder correr juntos.

También en el filme argentino Caíto (2012) se aborda esta enfermedad; en este caso se trata de la DM de Becker que aqueja a Caíto, un joven que al entrar en la treintena anhela ser padre. El actor Guillermo Pfening dirigió a su hermano con DM en este largometraje de ‘docuficción’. Anteriormente le había dirigido en un corto con el mismo título, con el que ganó el premio Georges Méliès.

Además, contamos con la película israelí Dancing arabs (Eran Riklis, 2014), que se tradujo en España como Mis hijos. Este filme narra la historia de un niño que vive en una ciudad árabe-israelí y al que sus padres envían a un prestigioso colegio situado en Jerusalén. Allí conocerá a Naomi, una estudiante judía de la que se enamorará, y también conocerá a Jonathan, con DM, y a su madre Edna.

La cuestión de la sexualidad aparece en la película Huere müehsam (Anja Habermehl, 2013), en la que una joven prostituta visita a un cliente con DM y pronto se da cuenta de que el trabajo que ha aceptado es un reto mucho más grande de lo que imaginaba.

Otro título que podemos mencionar es la película Stuart: una vida al revés (2007), en la que Stuart Shorter y Alexander Masters, un vagabundo alcohólico de pasado violento y un escritor, respectivamente, se hacen amigos, y Stuart le va contando su vida, sus atracos, sus intentos de suicidio, sus traumas infantiles o sus encierros en numerosas instituciones. Sobre la DM dice lo siguiente: ‘Distrofia muscular. Me puse tozudo en no querer aprenderme el nombre. Lo que uno no sabe no puede hacerle daño, ¿verdad? Sólo he venido aquí a ver a las enfermeras porque quería que me hicieran mimos y me dieran un postre especial. Pensé que cederían debido a mi DM [...]. A mí me enviaron por culpa de mi DM. Dijeron que no tenía permitido ir a una escuela normal cuando sólo tenía siete años. Lo curioso es que en aquella época todavía no me pasaba nada. Sólo tenía un pequeño problema de coordinación apenas perceptible. Y entonces me dijeron que iba a morir siendo un espástico y que tenía que hacerme a la idea antes de que estuviera demasiado lleno de resentimiento para asimilarlo, supongo’.

Dentro del género documental contamos con Un día en la vida de Félix (Anthony Straeger, 2008), que narra la historia de un niño con una rara forma de DM denominada miopatía nemalínica. Félix necesita un respirador, alimentación por sonda, presenta una grave debilidad muscular y se desplaza en una silla de ruedas eléctrica. Y otro documental es Knuckleball: the documentary (2007), que narra la historia de Brett Leake, diagnosticado de DM a los 13 años. Con el apoyo de su familia, se ha convertido en un comediante reconocido que ha aparecido en varias ocasiones en The tonight show con Jay Leno.

Siguiendo con el género documental, puede mencionarse también Darius va al oeste (2007), sobre Darius Weems, que tiene DM de Duchenne y viaja por todo el país con 11 amigos en una misión para obtener su silla de ruedas personalizada por MTV ‘Pimp My Ride’. Y también narra un viaje Dusty’s trail: summit of Borneo (2013), documental sobre un joven con DM de Duchenne. Un grupo de personas de todo el mundo se une para escalar una montaña de Borneo para concienciar a la población sobre esta enfermedad. Se filmó en Borneo y California, y cuenta con entrevistas a médicos, investigadores, padres y amigos de Dusty, y otras personas con DM.

Y no terminan aquí los viajes, pues contamos con A life worth living: pushing the limits of Duchenne (2012) sobre Jos Hastie, que tiene DM de Duchenne, y su pronóstico es parálisis, necesidad de ventilación asistida y muerte prematura. Sabe que su esperanza de vida es corta y decide aprovechar el tiempo al máximo, así que decide viajar por el Reino Unido y Holanda para conocer a otras personas con su misma enfermedad y que hayan intentado salir adelante a pesar de su discapacidad mostrando que sus vidas son valiosas. Recuerda a la película El club de los poetas muertos, cuando el profesor Keating decía a sus alumnos ‘carpe diem’ y les aconsejaba que sacaran todo el jugo a la vida.

El cortometraje también ha mostrado la DM; como ejemplo puede citarse White cane and wheels (2004), que muestra a un matrimonio, él con DM y ella ciega con retinitis pigmentaria; o Independent Little Cuss, cortometraje documental de 1996 sobre Carole Patterson, que no puede caminar debido a su DM y se convierte en famosa defensora de la discapacidad.

Como ya se ha mencionado, el cine se ha centrado fundamentalmente en mostrar las distrofias de Duchenne y Becker, y en algunos casos sólo se ha hecho referencia a que el personaje presenta DM, sin especificar la variedad clínica. Estas DM son las más representadas por su mayor frecuencia, y son más infrecuentes las distrofias distales. Para identificar estos cuadros distales es preciso establecer el diagnóstico diferencial con las atrofias espinales, presentes, por ejemplo, en la película documental 39 pounds of love (Dani Menkin, 2005), protagonizada por Ami Ankilewitz, de 34 años, con atrofia muscular espinal, que narra su viaje en autocaravana por Estados Unidos para encontrar al médico que le dijo a su madre que el niño no viviría más de seis años. Sólo podía mover un dedo, pero eso no le impidió ser animador en 3D.

Entre las obras que hemos comentado, siete son largometrajes de ficción o basados en hechos reales, y en ellos todos los personajes con DM son niños o jóvenes varones; cuatro son documentales, y sus protagonistas son varones; y, por último, contamos con dos cortos, uno con un paciente varón, y el otro con una paciente de sexo femenino. En estas obras cinematográficas se ha mostrado el sufrimiento, la sintomatología, la evolución y las limitaciones de los pacientes, pero, en general, se ha intentado ofrecer una imagen positiva de la enfermedad y el espíritu de superación. También se ha reflejado la importancia de la ayuda de los familiares y el papel de los cuidadores, como en Bailo por dentro o Los principios del cuidado. Asimismo, se ha hecho referencia a la sexualidad (Huere müehsam), a la discriminación por el hecho de ir en silla de ruedas (Bailo por dentro) o a acciones llevadas a cabo para concienciar a la población sobre la DM.

La distrofia muscular en la televisión

La representación de la discapacidad de origen neurológico en la pequeña pantalla ha sido desigual; en ocasiones se ha representado de manera realista y normalizada, mientras que en otros casos la imagen ofrecida se ha alejado de la realidad y sólo se han reflejado los aspectos más llamativos y dramáticos de una enfermedad o se ha fomentado el estigma sobre algunos cuadros patológicos [25].

La DM está representada en series televisivas, cortos y documentales, y se aborda en algunos casos de manera muy tangencial, mientras que en otros tiene un papel más relevante o es incluso el centro de la historia.

En algunas series de televisión sólo se nombra la DM, como en el caso de la aclamada serie Los Soprano (1999-2007) sobre la mafia italoamericana, en la que Silvio, el consegliere de Tony Soprano, menciona en un par de ocasiones que su hijo sufre DM, pero no llegamos a ver a dicho hijo ni se explican los síntomas de esa enfermedad o su variedad clínica.

En el capítulo 2 de la temporada 7 de la serie House, titulado ‘Selfish’ (‘Egoísta’), el equipo médico trata a una patinadora adolescente que se derrumbó durante una competición de patinaje. Ella está muy unida a su hermano, que tiene una DM. La adolescente vive la vida que le gustaría vivir a su hermano, por eso se dedica a patinar con monopatín o a jugar al baloncesto. Un día se desmaya y en el hospital descubren que precisa un trasplante de médula y un trasplante de pulmón. Tras rechazar el pulmón trasplantado y con muy mal pronóstico, comunican a los padres que la única solución sería que se le trasplantara un fragmento de pulmón de su hermano. Aquí se plantea un importante problema ético, como apunta la supervisora de House: ‘No comprometemos una vida por otra’, ya que de lo que se está hablando es de un trasplante de donante vivo, y además menor de edad y enfermo. Los padres se niegan, pues si su hijo le dona medio pulmón a su hermana se acortará la vida del muchacho, pues tendrá menos capacidad respiratoria, función que ya se ve afectada en la DM. La joven, cuando sabe que ésa es la única solución, intenta acabar con su vida, se arranca la vía y se quita la mascarilla de oxígeno. Sin embargo, cuando su hermano escucha por casualidad que él es su única esperanza, no lo duda un momento, y le dice que quiere que tenga ese medio pulmón suyo, pues a él no le basta con mirarla, admirarla y animarla, quiere hacer algo por ella que le llene de verdad, de esa forma siempre llevará consigo un pedacito suyo, y le suplica que no le haga vivir sin ella [26].

Tiempo para vivir es un telefilme rodado en 1985 por Rick Wallace y protagonizado por Liza Minnelli que obtuvo el globo de oro a la mejor actriz de miniserie o telefilme por este papel. Se basa en la historia real de Peter y Mary-Lou Weisman, y narra la historia de una madre que lucha por ayudar a su hijo Peter afectado de DM.

También podemos mencionar el documental La huella de Jaime, rodado entre 2013 y 2014, que muestra el día a día de Jaime Jiménez y su lucha contra la DM de Duchenne que le diagnosticaron a los cuatro años de edad. El guion es del propio Jaime, y la dirección corre a cargo de Eduardo Pinel Mirasierra. El objetivo es dar a conocer la enfermedad y sensibilizar a la sociedad sobre la importancia de la investigación. El director comentó que todo el documental se centra en su protagonista, en su espíritu de superación más que en aspectos médicos o en la enfermedad.

En el programa televisivo Je zal het maar hebben (2008), el presentador Valerio Zeno analiza el destino de jóvenes neerlandeses afectados por diversas enfermedades. En cada episodio se abordan dos casos. El presentador explica lo que implica cada condición clínica y cómo altera la vida de los pacientes. En el episodio Joost & Britt Dutch, Valerio acompaña a Britt, un joven que sufre DM.

Asimismo, se habla de la DM en Q.E.D. (1982), en el episodio Mark, su hermana y los científicos. El documental se centra en Mark Madgett, con DM de Duchenne, y su hermana Tracey, que no tiene la enfermedad, pero podría ser portadora. Los científicos están tratando de establecer una prueba para averiguar si Tracey está afectada.

Siguiendo con los programas documentales, contamos con World in Action (1963-1998), en cuyo episodio ‘Wednesday’s children’ (1969) se presenta un informe sobre DM que examina lo que se puede hacer para ayudar a quienes sufren la enfermedad.

Y en el programa Rescue dog to super dog, que empezó a emitirse en 2016, dos de los principales entrenadores de perros del Reino Unido ayudan a encontrar un compañero canino compatible para personas con diversas discapacidades. Dom, que sufre DM, es emparejado con Daisy, un dálmata, y Enola, de 12 años de edad, que tiene síndrome de Morquio, es emparejado con Teddy, un caniche.

Para las personas con DM es fundamental el apoyo de su familia, como se muestra en diversos títulos, por ejemplo, en el episodio ‘Hagdanan’ (2015) del programa Maalaala mo kaya, que empezó a emitirse en 1991. En este capítulo se habla de Andre, que a pesar de su DM, ha sido siempre un joven optimista que ha salido adelante gracias a su fortaleza y al apoyo de su padre, pero tendrá que pasar una gran prueba cuando le falta su progenitor.

Por último, el corto documental televisivo Charlie’s lake (2007) explora un año en la vida de Jon Whitmer, un hombre con DM de Duchenne que afronta su enfermedad con optimismo y con la ayuda de su familia.

En esta revisión sobre la presencia de la DM en el medio televisivo hemos encontrado dos series de ficción, un telefilme, cinco documentales y un corto documental. En uno de los documentales se revisa la DM, y en el resto se presenta a un paciente concreto, que en todos los casos es de sexo masculino. Este predominio coincide con lo que se muestra en la literatura y el cine. La DM que con más frecuencia se refleja es la de Duchenne, que afecta a 1 de cada 3.500 varones nacidos vivos, por lo que es lógico que en la literatura, el cine y la televisión predominen los pacientes de sexo masculino [2,6].

Conclusiones

La DM ha sido representada con realismo en la literatura, el cine y la televisión, y la DM de Duchenne es la variedad clínica que se ha mostrado más habitualmente.

Se han reflejado los síntomas, la evolución, el pronóstico, el papel de la familia y los cuidadores, la sexualidad, los tratamientos paliativos, el espíritu de superación y la necesidad de concienciar a la sociedad y de invertir más recursos en la investigación.

La mayor parte de las obras analizadas es del género documental y de testimonio, pero también la ficción literaria, cinematográfica y televisiva se ha centrado en la DM, representándola de manera realista.

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Muscular dystrophies in literature, cinema and television

Introduction. Muscular dystrophies are inherited disorders, produced by a genetic mutation, with a slow or rapid progression, that basically affect striated muscle tissue. There are several clinical forms, the most frequent being Duchenne’s muscular dystrophy and Becker muscular dystrophy.

Aim. To analyse how muscular dystrophies have been portrayed in literature, cinema and television.

Development. Muscular dystrophy is a disorder that has been reflected in literature, cinema and television. In some cases it is only mentioned, sometimes it plays a secondary role in the plot, and in others it is the lead character who suffers from the disease. In general, reference is made to Duchenne’s disease and, albeit less frequently, to Becker muscular dystrophy, although in some cases the patient is just said to be suffering from muscular dystrophy, without specifying what clinical variety it belongs to. Testimonials, novels, comics, fiction films, documentaries, short films and television programmes have all been produced with the aim of making the disease and its implications more widely known, as well as making the public aware of the need to invest resources in research.

Conclusions. Muscular dystrophy has been portrayed quite realistically in literature, cinema and television, and Duchenne’s muscular dystrophy is the clinical variety that has been shown most often. Aspects that have been reflected include its symptoms, progression, prognosis, the role of the family and caregivers, sexuality, palliative care, patients’ will to overcome difficulties and the need to raise society’s awareness of the condition and to invest more resources in research.

Key words. Cinema. Literature. Muscular dystrophy. Neurology. Television.

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