Introducción
La tuberculosis del sistema nervioso central es una infección crónica común en países en vías de desarrollo y constituye alrededor del 10% de todos los pacientes con tuberculosis [1]; la meningitis tuberculosa y los tuberculomas intracraneales son las más frecuentes. La afectación espinal ocurre en menos del 1% de los pacientes con tuberculosis (enfermedad de Pott) [1], y son aún menos frecuentes las mielopatías compresivas sin afectación ósea; el 5% de estas corresponde al tuberculoma intradural extramedular [2], con pocos casos descritos en la bibliografía mundial.
En nuestro medio, al igual que en los demás países latinoamericanos con alta incidencia de tuberculosis, las formas inusuales deberían tomarse en cuenta como diagnósticos diferenciales frente a lesiones espinales granulomatosas. Aquí presentamos un caso muy infrecuente de un paciente con tuberculoma intradural extramedular, sin antecedente de meningitis tuberculosa ni de tuberculosis pulmonar.
Caso clínico
Varón de 17 años, originario de la selva peruana, sin antecedentes patológicos de importancia. Inició un cuadro 20 días antes de su ingreso caracterizado por dorsalgia de moderada intensidad, de tipo opresivo, que aumentaba con la movilización y cedía parcialmente con analgésicos y con reposo. Tres días después refería ‘sensación de adormecimiento’ en los miembros inferiores hasta por encima del ombligo, y horas más tarde se agregaba debilidad marcada en dichas extremidades de predominio izquierdo; asimismo, manifestó retención urinaria, por lo que fue ingresado en un hospital de su zona durante siete días. Durante su estancia presentó alza térmica no cuantificada de forma esporádica y posteriormente fue trasladado a nuestra institución por hallazgo de un tumor de columna en las neuroimágenes. En el examen físico de ingreso se le encontró despierto, orientado en las tres esferas, con paraparesia asimétrica (izquierdo 1/5, derecho 2/5), ligera espasticidad, hiperreflexia y respuesta clonoide, Babinski bilateral, hipoestesia moderada en los miembros inferiores, con nivel sensitivo en D8 y trastorno esfinteriano urinario. El tercer día de su ingreso se le realizó cura quirúrgica más laminectomía descompresiva en D4-D8, y se extrajeron muestras para una biopsia. La evolución posterior fue favorable, e ingresó en el servicio de enfermedades neuroinfecciosas en su decimosexto día postoperatorio con diagnóstico anatomopatológico, y se le instauró tratamiento específico.
En el momento del alta tuvo una gradual mejoría del déficit motor (3/5), mejor sensibilidad y ausencia de trastorno esfinteriano; tres meses después se mantuvo tal mejoría y retornó a su lugar de procedencia, donde continuó con la terapia antituberculosa. Posteriormente no volvió a sus controles ambulatorios.
Los estudios de bacilos resistentes al ácido-alcohol en el esputo, la orina y el jugo gástrico fueron negativos, el del virus de la inmunodeficiencia humana fue también negativo, y la radiografía de tórax era normal.
La resonancia magnética de la columna en secuencia T2 mostró una lesión hipointensa tabicada en su interior, intradural extramedular, que ocupaba la región dorsal C4-D8, con captación de gadolinio en su pared y tabiques (Fig. 1).
Figura 1. a) Resonancia magnética, secuencia T2: se aprecia lesión en C4-D8 en la región posterior del canal raquídeo, con contenido heterogéneo hipointenso con tabiques en su interior; b) Resonancia magnética, secuencia T1 con contraste, con realce en su pared y tabiques, y contenido hipointenso, de localización intradural extramedular.
El estudio histopatológico mostró tejido con proceso granulomatoso crónico caseificante a células plasmáticas y linfomononucleares, y necrosis caseosa con estudio de BK positivo (Fig. 2).
Figura 2. a) Se aprecia en la zona superior un infiltrado inflamatorio crónico a células linfomononucleares y células epitelioides que rodean áreas de tejido adiposo de la región cervicotorácica extramedular intradural, y en la parte inferior, necrosis caseosa (H&E, ×100); b) Tinción de Ziehl-Neelsen positiva para BK (×1.000).
Discusión
El tuberculoma de la médula espinal es poco común en comparación con el tuberculoma intracraneal, con una relación de 1 a 43 [2]. La afectación medular por tuberculosis puede clasificarse en: enfermedad de Pott (espondilitis), tuberculoma espinal sin afectación ósea (extradural, intradural extramedular, intramedular), aracnoiditis tuberculosa (mielorradiculopatía) y meningitis espinal [1]. Dastur describió 74 casos de tuberculoma espinal, de los cuales el 65% (n = 48) tuvo una localización extradural; el 8% (n = 6), intramedular; el 5% (n = 4), intradural extramedular, y el resto se extendía a la aracnoides sin afectación dural [2].
El tuberculoma intradural extramedular se presenta predominantemente en jóvenes sin predilección de sexo [3]. Desde 1979 a 2004, Roca [3] estudió 22 casos, y desde 2004 hasta la actualidad se han descrito alrededor de 16, por lo que realizamos una revisión de los 38 casos. El 95% (n = 36) tenía antecedente de tuberculosis. De ellos, el 75% (n = 27) presentó solamente meningitis tuberculosa; el 14% (n = 5), meningitis tuberculosa asociada a otro tipo de tuberculosis, y el 11% (n = 4), otras formas de tuberculosis no asociadas a meningitis tuberculosa, como las formas pulmonar y miliar, principalmente.
De los 27 pacientes en que la meningitis tuberculosa precedió a la aparición del tuberculoma intradural extramedular, la media de tiempo transcurrido entre ambos procesos fue de 3,5 meses, mientras recibían tratamiento antituberculoso. Algunos autores sugieren que podría estar relacionado con un fenómeno de respuesta atípica a la quimioterapia, en la que se produce un proceso inflamatorio en la aracnoides por antígenos liberados de los bacilos al morir. Estos antígenos estimularían la proliferación de linfocitos reactivos y darían lugar a la expansión del tuberculoma [1,4,5]. Son muy pocos los casos publicados en los que no se encuentra un antecedente de infección tuberculosa [6,7], como es el caso de nuestro paciente.
La patogenia del tuberculoma en la médula espinal se explica por [1,8,9]:
- Formación del foco de Rich en la médula espinal o sus membranas, transportado por la sangre en la mayoría de los casos.
- Este tubérculo provoca un fenómeno reactivo que causa la proliferación de elementos del tejido conectivo y forma una cápsula fibrosa alrededor de los tubérculos, conteniendo la propagación de la infección.
- El drenaje persiste en el espacio subaracnoideo.
- Se produce una reacción inflamatoria en la piamadre y secundariamente una meningitis.
La forma aguda se presenta con fiebre, cefalea y dolor radicular, acompañados de mielopatía. La forma crónica, generalmente localizada en algunos segmentos, presenta una compresión progresiva de la médula espinal y puede sugerir un tumor de la médula espinal [1]. Asimismo, las formas espinales de la meningitis tuberculosa pueden asociarse con la formación de siringomielia [10-12].
En una revisión de 22 casos, las manifestaciones clínicas incluyeron paraparesia en el 100%, hipoestesia con nivel sensitivo en el 91% (n = 20) y disfunción del esfínter urinario en el 64% (n = 14); estas manifestaciones se presentaron con una media de 15 días antes del diagnóstico, y en nuestro paciente fue de 23 días. La instalación insidiosa y la progresión gradual del tuberculoma intradural suelen retrasar el diagnóstico [1].
La resonancia magnética medular espinal es el estudio de elección; generalmente muestra una masa longitudinal subdural que gradualmente comprime la médula (frecuentemente la región torácica). En la fase inflamatoria del tuberculoma intradural extramedular se aprecia como una masa iso o hipointensa en las secuencias T1 y T2 en relación con la médula espinal, con realce homogéneo de contraste. En la fase de necrosis caseosa se observa una hiperseñal central en las secuencias T2 asociada a un realce meníngeo alrededor de la lesión [3,13]. Algunos casos describieron lesiones en placa similares a un meningioma [6,14-16], que podrían sugerir un estadio previo al tuberculoma [12], por lo que resulta preceptivo el estudio patológico, el cual revelará tejido granulomatoso tuberculoso con necrosis caseosa.
El tratamiento del tuberculoma intradural extramedular no está bien establecido; sin embargo, cuando existen síntomas de compresión medular, la pronta escisión quirúrgica es probablemente la mejor alternativa [3,17,18]. El tratamiento médico antituberculoso sigue siendo el de elección una vez realizada la descompresión medular. Es importante tener en cuenta la respuesta inmune paradójica a la quimioterapia, que podría exacerbar o cursar con una reaparición de una lesión intrarraquídea extradural [3]. Los corticoides se recomiendan generalmente y también se usan en las reacciones paradójicas a la medicación antituberculosa, aunque no se han evaluado en ensayos clínicos [3].
En conclusión, ante un paciente joven con un cuadro de una mielopatía compresiva subaguda, y más aún con antecedente de tuberculosis, se debe incluir como diagnóstico diferencial el tuberculoma intradural extramedular por su potencial manejo terapéutico.
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Extramedullary intradural tuberculosis: a case report and review of the literature
Introduction. Central nervous system tuberculosis is a common chronic infection in developing countries, being the most frequent forms: tuberculous meningitis and intracranial tuberculosis. Extramedullary intradural tuberculosis is a rare entity with few cases described in the world literature, and is usually associated with a history of tuberculous meningitis or during antituberculosis treatment.
Case report. A 17 years-old male patient, without history of tuberculosis, with subacute onset and progressive course of compressive myelopathy. Spinal magnetic resonance imaging revealed an intradural extramedullary mass lesion between the C4 and T8 spinal levels. Surgical resection of tuberculoma was realized, followed by chemotherapy. The histopathological study confirmed the diagnostic.
Conclusions. Tuberculosis of the central nervous system is an entity of high incidence in developing countries, and intradural extramedullary tuberculoma should be included in the differential diagnosis of expansive spinal cord injuries, especially if the patient is young and there is a history of pulmonary tuberculosis or tuberculous meningitis. It is also important to take it into account as part of a paradoxical reaction after the initiation of specific treatment. Although surgical resection improves compressive medullary symptoms, medical therapy remains the mainstay in the treatment of tuberculomas.
Key words. Cord compression. Extramedullary intradural tuberculoma. Granuloma. Meningeal tuberculosis. Spinal tumors. Tuberculoma.
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