Nota Clínica

Hemorragia subaracnoidea no aneurismática secundaria a panarteritis nodosa en edad pediátrica: caso clínico

L. Salgado-López, C. de Quintana-Schmidt, I. Català-Antúnez, J. Aibar-Durán, L. San Román-Manzanera, J. Molet-Teixidó [REV NEUROL 2018;66:340-343] PMID: 29749594 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.6610.2018013

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Volumen 66 | Número 10 | Nº de lecturas del artículo 11.084 | Nº de descargas del PDF 139 | Fecha de publicación del artículo 16/05/2018

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Introducción Caso clínico Discusión

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RESUMEN

Introducción La panarteritis nodosa es una vasculitis necrotizante que afecta de manera predominante a arterias de pequeño y mediano calibre de la piel y los órganos internos. La afectación neurológica sucede en un 25% de casos: los ictus isquémicos son relativamente frecuentes, pero las lesiones hemorrágicas resultan extremadamente raras. La hemorragia subaracnoidea es una expresión poco común de la enfermedad, asociada la inmensa mayoría de las veces a patología aneurismática. En nuestro conocimiento, sólo existe otro caso descrito de panarteritis nodosa con hemorragia subaracnoidea en la edad pediátrica sin patología aneurismática subyacente.

Caso clínico Niña de 7 años que presentó una hemorragia subaracnoidea no aneurismática con extensión intraparenquimatosa a los ganglios basales izquierdos. Previamente se había diagnosticado panarteritis nodosa y enfermedad protrombótica, en tratamiento con fármacos inmunodepresores y antiagregantes en ese momento.

Conclusiones Las características clínicas de la panarteritis nodosa, junto con el tratamiento antiagregante para prevenir la enfermedad tromboembólica en nuestra paciente, podrían haber predispuesto al evento hemorrágico en el proceso de la vasculitis cerebral. El manejo estándar de la hemorragia subaracnoidea es necesario en estos casos debido a que los aneurismas cerebrales son la causa más común de hemorragia subaracnoidea en un contexto de panarteritis nodosa. Palabras claveAneurismas intracraneales Edad pediátrica Hemorragia subaracnoidea Neurorradiología Panarteritis nodosa Vasculitis cerebral CategoriasPatología vascular

TEXTO COMPLETO (solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)

Introducción

La panarteritis nodosa es una vasculitis necrotizante sistémica que afecta de manera predominante a las arterias de pequeño y mediano calibre [1,2]. Es muy poco frecuente en la infancia [3]. Los signos y síntomas característicos de la afectación vascular son fiebre, artralgias, síndrome constitucional, hipertensión renovascular, dolor abdominal y anemia [3,4]. Las manifestaciones cutáneas, como livedo reticularis, lesiones petequiales y nódulos subcutáneos, pueden ser también signos de la afectación vascular [3,4]. La panarteritis nodosa presenta típicamente afectación visceral, con la posibilidad de desarrollar aneurismas vasculares en diferentes localizaciones [4]. Hasta un 25% de los pacientes puede presentar afectación neurológica en forma de lesiones isquémicas, que en la mayoría de los casos son múltiples y diseminadas [3,4]. El desarrollo de eventos intracraneales hemorrágicos se ha descrito de manera excepcional en los pacientes con panarteritis nodosa [4,5]. Entre estas complicaciones, la hemorragia subaracnoidea constituye una rara expresión de la enfermedad y se han registrado tan sólo 15 casos en la bibliografía, la mayoría asociados a ruptura aneurismática [6-20]. En la población pediátrica hemos encontrado solamente dos casos documentados de hemorragia subaracnoidea, uno de ellos asociado a ruptura aneurismática, y el otro sin patología aneurismática demostrada [11,18]. Presentamos el caso de una niña de 7 años de edad con panarteritis nodosa cutánea que experimentó una hemorragia subaracnoidea con extensión hemorrágica intraparenquimatosa sin patología aneurismática subyacente.

Caso clínico

Niña de 7 años que ingresó en urgencias por cefalea, vómitos y disminución progresiva del nivel de conciencia. Había sido diagnosticada de panarteritis nodosa cuando tenía 2 años, por afectación exclusivamente cutánea, mediante una biopsia de la piel.

A los 6 años presentó un ictus isquémico en el brazo posterior de la cápsula interna derecha, con hemiplejía izquierda y disartria. El estudio hematológico realizado mostró que la paciente era heterocigótica para la mutación G20210A del gen de la protrombina. Se realizó una angiorresonancia magnética, y no se objetivó patología aneurismática ni otro tipo de alteración de la morfología vascular. La paciente fue tratada con prednisona (2 mg/kg/día) y bolos mensuales de ciclofosfamida. Asimismo, se añadió ácido acetilsalicílico (100 mg/día) como profilaxis de la enfermedad tromboembólica. Tuvo una buena recuperación funcional, con hemiparesia leve braquial izquierda como única focalidad neurológica residual.

A su llegada a urgencias, el examen físico reveló hemiparesia faciobraquiocrural derecha 4/5 con afasia moderada, bradipsiquia y una puntuación de 12 en la escala de coma de Glasgow. La paciente fue intubada y se realizó una tomografía computarizada craneal. La imagen mostró hemorragia subaracnoidea perimesencefálica con extensión a la cisura de Silvio izquierda y un hematoma temporoinsular izquierdo, el cual ocasionaba leve efecto de masa con desplazamiento de la línea media e hidrocefalia aguda tetraventricular. La analítica sanguínea constató unos tiempos de coagulación y un recuento de plaquetas dentro de los límites de la normalidad. La hidrocefalia se manejó inicialmente con un drenaje ventricular externo. Tras la resolución de la hidrocefalia, se realizó una arteriografía diagnóstica urgente que no objetivó imágenes sugestivas de malformaciones arteriovenosas o aneurismas, a pesar de que se identificaron tres puntos milimétricos de sangrado activo (Figura). Durante la realización de la arteriografía, el sangrado se detuvo de manera espontánea y no fue necesario un tratamiento endovascular adicional.

Figura. Proyecciones laterales de arteriografía en las que se evidencia la extravasación de contraste (flechas) correspondiente con las soluciones de continuidad de la pared de los vasos, hallazgos compatibles con una vasculitis cerebral.

Tras 10 días de ingreso en la unidad de cuidados intensivos, la estabilidad clínica de la paciente permitió la extubación y la retirada del drenaje ventricular externo. Experimentó una mejoría neurológica progresiva con la ayuda de fisioterapia y logopedia. En el momento del alta hospitalaria, la paciente presentaba hemiparesia derecha leve, siendo capaz de deambular de manera autónoma, disfasia sensitiva leve y déficits neuropsicológicos moderados. Se realizó una angiorresonancia magnética craneal de control al cabo de un año, sin evidencia de nuevo de patología aneurismática.

Discusión

La hemorragia subaracnoidea espontánea comprende el 5-10% de todos los casos de enfermedad cerebrovascular y tiene una incidencia de 10 casos por 100.000 habitantes/año [21]. La causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea espontánea es la ruptura aneurismática (> 70%), y el resto son secundarias a etiologías muy diversas [21]. Entre las diferentes causas se encuentran las vasculitis cerebrales [4]. La hemorragia subaracnoidea en los pacientes con panarteritis nodosa es excepcional. En nuestro conocimiento, tan sólo se han registrado 15 casos en la bibliografía, 11 de ellos relacionados con patología aneurismática subyacente [6-20]. Únicamente hemos encontrado cuatro casos de panarteritis nodosa con hemorragia subaracnoidea sin hallazgos aneurismáticos. La edad media de estos casos fue de 40 años (rango: 3-65 años), y sólo uno de ellos en la edad pediátrica. En comparación con el resto de pacientes, este caso es el único que comenzó con un hematoma intraparenquimatoso asociado a la hemorragia subaracnoidea, lo cual conllevó un peor pronóstico funcional.

Debido a la baja incidencia de hemorragia subaracnoidea en los pacientes con panarteritis nodosa, ajustamos el manejo inicial al protocolo establecido en nuestro centro para el diagnóstico y tratamiento de la hemorragia subaracnoidea convencional.

Tras haber logrado la estabilidad clínica del paciente, y una vez realizada la tomografía computarizada, el siguiente paso diagnóstico y terapéutico fue realizar una arteriografía cerebral (prueba de referencia para el diagnóstico de patología aneurismática cerebral) [22,23]. La presencia de un aneurisma intracraneal se descartó con esta prueba de imagen. Los hallazgos arteriográficos evidenciados fueron consistentes con las características radiológicas descritas con anterioridad en otras vasculitis cerebrales [22,23]. Característicamente, en la panarteritis nodosa se han descrito zonas de oclusión puntual, así como alternancia de estrechamientos con distensiones de las arterias de pequeño y mediano calibre [22,23].

Las lesiones cerebrales secundarias a la panarteritis nodosa son frecuentemente múltiples e intraparenquimatosas y se corresponden con pequeños infartos ocasionados por la vasculitis necrotizante que afecta a las arterias de mediano calibre [4]. En el presente caso, el mecanismo más probable que subyace a la hemorragia subaracnoidea fue una complicación del proceso vasculítico promovida por la medicación antiagregante con la que estaba la paciente por su condición protrombótica concomitante. Este factor se había propuesto previamente como desencadenante de complicaciones hemorrágicas en otros tipos de vasculitis sistémicas con afectación cerebral [21].

Por último, el tratamiento de la vasculitis cerebral debido a la panarteritis nodosa requiere terapia inmunodepresora: la combinación de corticosteroides con inmunodepresores, como la ciclofosfamida, es el tratamiento más efectivo. Se debe iniciar lo antes posible para intentar prevenir nuevos eventos neurológicos provocados por la vasculitis [4,24].

En conclusión, la causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea en la panarteritis nodosa es la patología aneurismática. Sin embargo, las complicaciones hemorrágicas en la panarteritis nodosa pueden deberse al propio efecto de la vasculitis sobre los vasos intracraneales, en nuestro caso potenciados por la terapia antiagregante. Una vez conseguida la estabilización clínica del paciente y realizado el diagnóstico inicial, el tratamiento inmunodepresor de la enfermedad subyacente debe iniciarse lo antes posible.

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Non-aneurysmal subarachnoid haemorrhage secondary to panarteritis nodosa at paediatric age:
a case report

Introduction. Polyarteritis nodosa is a necrotizing vasculitis that mainly affects small and medium-sized arteries in skin and internal organs. Neurological involvement is reported in around 25% of cases: ischemic stroke is relatively common, but haemorrhagic lesions are extremely rare. Subarachnoid haemorrhage in polyarteritis nodosa is an uncommon expression of this disease, mostly associated with aneurism rupture. To the best of the authors’ knowledge, there is just one published case in pediatric age with polyarteritis nodosa and subarachnoid haemorrhage with no underlying aneurismal disease.

Case report. A 7-year-old girl, who presented a non-aneurismal subarachnoid haemorrhage with intraparenchymal extension in the left basal ganglia. She was previously diagnosed with polyarteritis nodosa and prothrombotic condition, being under immunosuppressive and anti-platelet treatment at that moment.

Conclusions. The clinical features of polyarteritis nodosa together with continued anti-platelet therapy to prevent thromboembolic disease in this patient could have predisposed to the haemorrhagic event in the process of cerebral vasculitis. Standard subarachnoid haemorrhage management is initially required in such cases as cerebral aneurysms are the most common cause of haemorrhage in the context of polyarteritis nodosa disease.
Key words. Cerebral vasculitis. Intracranial aneurysms. Neuroradiology. Paediatric age. Panarteritis nodosa. Subarachnoid haemorrhage.