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Síndrome del hombre en el barril: manifestación atípica de la arteritis de células gigantes

Y. Calle-López, A.F. Fernández-Ramírez, E. Franco-Dáger, J.G. Gómez-Lopera, A.L. Vanegas-García Revista 66(11) ● Fecha de publicación 01/06/2018 ● Nota Clínica ● Lecturas 17856 ● Descargas 242 Castellano English

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[REV NEUROL 2018;66:373-376] PMID: 29790570 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.6611.2018045

Introducción. El síndrome del hombre en el barril hace referencia a la diplejía de los miembros superiores con movilidad preservada de la cabeza y los miembros inferiores. La plexitis braquial que se presenta como síndrome del hombre en el barril es una manifestación inusual de la arteritis de células gigantes. Se comunica un caso de plexitis C5-C6 como parte del cuadro clínico de un paciente con arteritis de células gigantes.

Caso clínico. Varón de 70 años con dos meses de evolución de pérdida de peso, cefalea, dolor facial y claudicación mandibular, asociados a elevación persistente de reactantes de fase aguda y plexopatía braquial bilateral, sin evidencia de lesiones cervicales o cerebrales, neoplasia oculta y con pruebas de autoinmunidad negativas; la biopsia de la arteria temporal fue compatible con arteritis de células gigantes y la tomografía por emisión de positrones demostró una extensa afección vascular de la aorta y sus ramas.

Conclusiones. Si bien las manifestaciones clínicas típicas de la arteritis de células gigantes son cefalea, claudicación mandibular, pérdida visual, síntomas constitucionales y polimialgia reumática, se debe sospechar su presencia en pacientes mayores de 50 años que manifiesten alteraciones del nervio periférico, entre ellas, diplejía braquial sin otra causa demostrable.

Palabras clave Arteritis de células gigantes Diplejía braquial Neuropatía periférica Plexopatía braquial Síndrome del hombre en el barril Vasculitis

Introducción

El síndrome del hombre en el barril se refiere a la presencia de diplejía de los miembros superiores, con movilidad preservada de la cabeza y los miembros inferiores, como si el paciente estuviera restringido a un barril alrededor del tronco, completamente limitado para los movimientos de las extremidades superiores [1]. Fue descrito inicialmente en 1917 por Dide y Lhermitte como diplejía braquial o parálisis bilateral de los miembros superiores, comunicado en 1956 por Schneider et al en pacientes con lesión de la médula espinal [2], y acuñado como síndrome del hombre en el barril debido a hipoperfusión cerebral por Sage y van Uitert en 1986 [3]. Originalmente, el término se reservaba para los casos debidos a lesiones bilaterales frontales; sin embargo, en la actualidad se incluyen los casos debidos a lesiones cerebrales (principalmente, ictus isquémico), de la médula espinal (células del asta anterior) y del nervio periférico (raíces cervicales anteriores, plexo braquial o nervios periféricos) [1]. Se ha descrito síndrome del hombre en el barril en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica [4], miastenia grave [5], disección de la arteria vertebral [6], hipoperfusión cerebral por hipovolemia o hipotensión arterial (de causa cardíaca, farmacológica o vegetativa), isquemia medular cervical por cardioembolia [7] o mielopatía cervical espondilótica [8], entre otros; el pronóstico depende de la causa [1]. La arteritis de células gigantes rara vez afecta al plexo braquial. Describimos el caso de un paciente con síndrome del hombre en el barril por plexopatía braquial aguda debido a arteritis de células gigantes.

Caso clínico

Varón de 70 años, fumador e hipertenso, con cuadro clínico de dos meses de evolución de cefalea de carácter sordo, bifrontal, de intensidad 10/10, sin mejoría con analgésicos (incluyendo opiáceos de baja potencia), dolor malar que empeoraba con la masticación, claudicación mandibular y pérdida de 10 kg de peso. Tenía eritrosedimentación de 90 mm/h (rango: 0-20), proteína C reactiva (PCR) de 23 mg/dL (rango: < 0,1) y anemia normocítica normocrómica de 10,5 mg/dL (rango: 13,3-18). Se sospechó arteritis de células gigantes y se consideró necesario descartar neoplasia. La ecografía Doppler de arterias temporales fue normal, la tomografía axial computarizada simple de cráneo reveló una lesión lítica en el ala mayor del esfenoides y escama del temporal izquierdo, confirmada por una resonancia magnética simple de cráneo, compatible radiológicamente con una displasia fibrosa ósea monostótica maxilar, y la tomografía axial computarizada toracoabdominal contrastada mostró adenopatías mediastínicas inespecíficas, por lo que se realizó una mediastinoscopia para biopsia de una de las adenopatías; los resultados descartaron infección por bacterias, hongos o micobacterias, y neoplasias.

Dos días después del procedimiento, presentó debilidad proximal en el miembro superior derecho e hipoestesia en la cara lateral del hombro derecho. La electromiografía y las neuroconducciones de esta extremidad mostraron disminución de la amplitud de los potenciales motores del nervio axilar derecho y ondas agudas positivas en los músculos deltoides y supraescapular del mismo lado, con tomografía axial computarizada simple de cráneo, resonancia magnética contrastada de la columna cervical y resonancia magnética simple de los plexos cervicales normales, por lo que se consideró una posible plexopatía aguda posquirúrgica y se inició tratamiento con terapia física. Dos semanas después persistían los hallazgos del miembro superior derecho con aparición de debilidad proximal en la extremidad superior izquierda, con imposibilidad para los movimientos proximales de los miembros superiores, incluyendo limitación para las actividades del autocuidado.

En el examen físico se encontró disminución de la fuerza en deltoides y bíceps (2/5 en la escala de fuerza muscular modificada del Medical Research Council), atrofia de la musculatura proximal de ambos miembros superiores, reflejos miotendinosos bicipitales y braquirradiales abolidos, e hipoestesia en el dermatoma correspondiente a C6 derecho, sin otros hallazgos significativos en el examen físico general o neurológico. La electromiografía y las neuroconducciones de las cuatro extremidades demostraron daño axonal de los nervios derivados del tronco superior del plexo braquial bilateral y desnervación en la musculatura inervada por C5 y C6 bilateral. Persistía con anemia normocítica normocrómica, eritrosedimentación de 120 mm/h, PCR de 29 mg/dL, con ferritina de 1.835 ng/mL (rango: 12-300) y pruebas hepáticas normales. La punción lumbar mostró una presión de apertura del líquido cefalorraquídeo normal, con niveles de proteínas y glucosa normales, sin células y con estudios microbiológicos negativos para bacterias, hongos y micobacterias. Se le realizaron exámenes adicionales para descartar enfermedades víricas y autoinmunes asociadas: anticuerpos antinucleares, anticuerpos contra antígenos nucleares extractables (incluyendo anti-Ro y anti-La), anticuerpos contra el citoplasma de neutrófilos, anticuerpos contra el virus de la hepatitis C, anticuerpos totales contra el core de la hepatitis B, anticuerpos contra el antígeno de superficie de la hepatitis B, antígeno de superficie de hepatitis B, ELISA para el virus de la inmunodeficiencia humana, y todos fueron negativos. Con la sospecha de una posible arteritis de células gigantes con manifestaciones atípicas se realizó biopsia de la arteria temporal derecha, que fue compatible con esta enfermedad (Fig. 1). La tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada (PET/TC) mostró extensa afectación de las arterias temporales, carótidas comunes y externa izquierda, troncos supraaórticos, subclavias, vertebrales, aorta, ostium coronario, emergencia de la arteria pulmonar derecha y arteria mesentérica superior (Fig. 2a). Se inició metilprednisolona 500 mg/24 h por vía intravenosa durante tres días, y se continuó prednisolona 1 mg/kg/día por vía oral y 100 mg/día de ácido acetilsalicílico. Con el tratamiento con glucocorticoides, en el transcurso del primer mes se resolvieron los síntomas (cefalea, claudicación mandibular, dolor en los miembros superiores, diplejía braquial) y la anemia, y se normalizaron los reactantes de fase aguda.

Figura 1. Biopsia de arteria temporal. a) Hematoxilina-eosina (HE) 10×: se observa obliteración de la luz del vaso por proliferación de la íntima (flecha) y abundante reacción mononuclear en la unión entre la íntima y la media (asterisco); b) HE 40×: células gigantes (flecha); c) Elástico 10×: fragmentación de la lámina elástica interna de los vasos (flecha).

Figura 2. Tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada. a) Basal: moderada a grave afectación inflamatoria activa en las paredes vasculares de la aorta; b) Después de 10 meses de tratamiento, menor actividad y extensión de la afectación inflamatoria de las paredes vasculares de la aorta.

En vista de requerir tratamiento a largo plazo, el riesgo de recaídas, la extensión de la inflamación, la afectación del nervio periférico y el riesgo de efectos adversos a largo plazo de los esteroides, se añadió tratamiento con 1 g mensual de ciclofosfamida intravenosa; sin embargo, con el descenso progresivo de la dosis de glucocorticoides (recibía 20 mg/día de prednisolona), a pesar de haber recibido cuatro dosis de ciclofosfamida, tuvo una recaída, con aparición de nuevos síntomas: cefalea leve y claudicación de los miembros inferiores, elevación de la PCR a 13 mg/dL, velocidad de sedimentación globular de 48 mm/h (rango: 0-20) y progresión de la inflamación vascular demostrada por PET/TC, con nueva afectación de las arterias femorales e ilíacas, por lo que se suspendieron las aplicaciones de ciclofosfamida, se aumentó la dosis de prednisolona a 1 mg/kg/día y se inició metotrexato 25 mg/semana por vía subcutánea. Se obtuvo una mejoría clínica hasta resolverse todos los síntomas en dos meses, con normalización de los reactantes de fase aguda, descenso de la dosis de prednisolona hasta 10 mg/día y, después de seis meses, evidencia en la PET/TC de menor actividad y extensión de la inflamación de las paredes de todos los vasos afectados (Fig. 2b).

Discusión

El síndrome del hombre en el barril hace referencia a la diplejía braquial con movilidad preservada de la cabeza y los miembros inferiores, como si el paciente estuviera restringido a un barril alrededor del tronco; si bien se describió inicialmente en pacientes con lesión medular o lesiones cerebrales frontales, se ha notificado en otros trastornos neurológicos, vasculares e incluso neoplásicos, como el glioma multicéntrico [9]. La neuritis braquial idiopática, neuralgia amiotrófica o síndrome de Parsonage-Turner, es una enfermedad que afecta a las raíces cervicales 5 y 6, sin una causa subyacente demostrable, y se caracteriza por dolor de inicio agudo en el hombro, irradiado al cuello y el brazo, que se acompaña de debilidad y atrofia proximal braquial; a veces se relaciona con el antecedente de infecciones, cirugía, traumatismos o procedimientos [10].

La arteritis de células gigantes es una vasculitis sistémica que afecta principalmente a las arterias de grande y mediano calibre, en especial las ramas de la carótida externa, arterias temporal y occipital, oftálmica, vertebral, subclavia, axilares y aorta torácica, y lleva a la oclusión de su luz y a complicaciones isquémicas [11]. Sus principales manifestaciones se deben a arteritis craneal (cefalea, alodinia y engrosamiento de las arterias temporales, claudicación mandibular, neuropatía óptica isquémica, ictus), arteritis extracraneal (síndrome del arco aórtico con insuficiencia valvular, aneurisma o disección; neuropatía periférica, odinofagia, tos, disfonía), síntomas sistémicos (fiebre, malestar, fatiga, anorexia, pérdida de peso con elevación de reactantes de fase aguda) y síntomas polimiálgicos hasta en el 40-50% de los casos [12].

Se ha descrito neuropatía periférica hasta en el 15% de los pacientes con arteritis de células gigantes [12] y se manifiesta principalmente como polineuropatía sensomotora o como mononeuropatía múltiple de los miembros superiores o inferiores; rara vez afecta al plexo braquial y genera plexitis braquial aguda, y se presenta como un síndrome del hombre en el barril, que simula clínicamente el síndrome de Parsonage-Turner [13,14].

Se han descrito varios casos de radiculopatía cervical baja o plexitis braquial como manifestación inicial de la arteritis de células gigantes [15-21], con predominio del sexo masculino, que puede ser unilateral o bilateral aproximadamente en la mitad [22]. Su fisiopatología no se conoce bien, pero se ha planteado un mecanismo isquémico secundario al engrosamiento inflamatorio de la íntima de los vasos subclavios, braquiales y de las arterias vertebrales, lo que lleva a isquemia del plexo y responde rápidamente al tratamiento con glucocorticoides [23]; se ha recomendado usar también dosis bajas de ácido acetilsalicílico para prevenir las complicaciones isquémicas [24]. Se han descrito igualmente otras afecciones radiculares y monotronculares, como de los nervios ciáticos, medianos y radiales [25].

En conclusión, en un paciente mayor de 50 años que se presente con diplejía braquial aguda, elevación de reactantes de fase aguda y síntomas constitucionales debe sospecharse una arteritis de células gigantes, realizarse la biopsia de la arteria temporal, incluso en ausencia de síntomas clínicos típicos, e instaurarse rápidamente el tratamiento con glucocorticoides para lograr una recuperación rápida y completa de las alteraciones neurológicas.

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‘Man-in-the-barrel’ syndrome: atypical manifestation of giant cell arteritis

Introduction. ‘Man-in-the-barrel’ syndrome refers to diplegia of the upper extremities in which mobility of the head and lower limbs is preserved. Brachial plexitis that presents as ‘man-in-the-barrel’ syndrome is an unusual manifestation of giant cell arteritis. We report a case of C5-C6 plexitis as part of the clinical features of a patient with giant cell arteritis.

Case report. A 70-year-old male with a two-month history of weight loss, headache, facial pain and jaw claudication, associated with a persistent elevation of acute phase reactants and bilateral brachial plexopathy, with no evidence of neck or brain injuries or occult neoplasm and with negative autoimmunity tests. Results of the biopsy study of the temporal artery were compatible with giant cell arteritis, and the positron emission tomography scan revealed extensive vascular involvement of the aorta and its branches.

Conclusions. Although the typical clinical manifestations of giant cell arteritis are headache, jaw claudication, loss of sight, constitutional symptoms and polymyalgia rheumatica, its presence must be suspected in patients over the age of 50 who manifest alterations affecting the peripheral nerve, including brachial diplegia with no other demonstrable cause.

Key words. Brachial diplegia. Brachial plexopathy. Giant cell arteritis. ‘Man-in-the-barrel’ syndrome. Peripheral neuropathy. Vasculitis.

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