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El linfoma intravascular es un subtipo infrecuente de linfoma no Hodgkin caracterizado por la proliferación intravascular de células neoplásicas. Se presenta un caso, confirmado histopatológicamente, de afectación hipotalámica aislada en una paciente inmunocompetente.
Mujer de 73 años, sin antecedentes de relevancia, que consultó por cuadro confusional progresivo en contexto de fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso de seis meses de evolución. El examen físico de ingreso evidenció desorientación temporoespacial y alteración del ritmo sueño-vigilia. No se destacaban signos neurológicos focales. Se realizaron determinaciones analíticas de urgencia que evidenciaron eritrosedimentación ligeramente elevada (35 mm/h), sodio plasmático de 121 mEq/L, una concentración urinaria de 55 mEq/L y una osmolaridad urinaria de 108 mOsm/kg, hallazgos compatibles con síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética. El líquido cefalorraquídeo mostró hiperproteinorraquia de 196 mg/dL, sin otras alteraciones. La citometría de flujo y la anatomía patológica realizadas en ambas muestras fueron negativas para células neoplásicas. Se realizó una resonancia magnética cerebral, que evidenció una lesión supraselar expansiva de localización predominantemente hipotalámica con infiltración de las estructuras circundantes. Se realizaron posteriormente determinaciones plasmáticas de hormonas hipofisarias, entre las cuales destacaba la supresión de los niveles de tirotropina y tiroliberina (hipotiroidismo central). Considerando los posibles diagnósticos diferenciales en relación con lesiones supraselares, una tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada corporal total y una biopsia de la médula ósea descartaron enfermedades oncológicas o linfoproliferativas. Se decidió realizar una biopsia endoscópica por vía intraventricular que reveló la presencia de un linfoma difuso de células B grandes, variante intravascular. Se solicitaron determinaciones plasmáticas de b2-microglobulina, virus de la inmunodeficiencia humana, inmunoglobulinas séricas y L-lactato deshidrogenasa, que también resultaron normales. La paciente comenzó tratamiento médico para el síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética e hipotiroidismo, y, de acuerdo con la decisión familiar, se indicó tratamiento con radioterapia holocraneal y glucocorticoides, rechazando la quimioterapia. Actualmente, después de 10 ciclos de tratamiento, se evidenció una marcada disminución de la lesión, aunque sin constatarse mejoría clínica.
El linfoma intravascular es un subtipo infrecuente de linfoma difuso de células B grandes caracterizado por la proliferación de células neoplásicas dentro de los vasos sanguíneos de pequeño calibre, particularmente capilares y vénulas, sin evidencia de masas tumorales o células neoplásicas en la sangre periférica [1].
En los países occidentales, los sitios más frecuentemente involucrados son el sistema nervioso central (75%) y la piel (17%), y se producen síntomas por disfunción orgánica devenida de oclusiones vasculares. En el primer caso, pueden producirse alteraciones cognitivas (60%), paresia (22%), convulsiones (13%), ataxia y síntomas focales stroke-like (7%), mielopatía (5%) e hipopituitarismo (2%), entre otros [2]. Los síntomas suelen ser rápidamente evolutivos, aunque sólo en la mitad de los casos es el sitio de inicio de la enfermedad [3]. En caso de producirse afectación sistémica, puede observarse anemia, trombocitopenia, alteración de la función hepática, elevación de la L-lactato deshidrogenasa, b2-microglobulina y parámetros inflamatorios.
Desde el punto de vista radiológico, en el sistema nervioso central se describen clásicamente los siguientes patrones: lesiones stroke-like en territorios de circulación terminal, lesiones inespecíficas de sustancia blanca subcorticales, periventriculares, del cuerpo calloso y en territorios limítrofes, afectación meníngea aislada, lesiones parenquimatosas con ligero efecto de masa y lesiones centropontinas. La mayoría suele presentar captación de contraste, y se reduce su número y tamaño después del tratamiento [4].
Debido a que el linfoma intravascular se considera una entidad diseminada en el momento del diagnóstico, ante la sospecha en primera instancia se sugiere realizar una punción de la médula ósea. En caso de resultar negativa en el contexto de afectación de otros órganos, se debe recurrir a la biopsia quirúrgica del órgano involucrado. El tratamiento de estos pacientes incluye quimioterapia sistémica (R-CHOP) y terapia dirigida al sistema nervioso (metotrexato intratecal y radioterapia) [5].
Si bien existen casos en la bibliografía sobre invasión selar y paraselar por linfoma de estirpe intravascular, o bien hipotalámica por linfoma de células B grandes [6], no se han comunicado casos histopatológicamente confirmados de linfoma intravascular con afectación hipotalámica aislada en pacientes inmunocompetentes. Por último, resultó de esencial importancia diagnóstica el abordaje endoscópico para iniciar el tratamiento apropiado.
Bibliografía
↵1. Ferreri AJ, Campo E, Seymour JF, Willemze R, Ilariucci F, Ambrosetti A, et al. Intravascular lymphoma: clinical presentation, natural history, management and prognostic factors in a series of 38 cases, with special emphasis on the ‘cutaneous variant’. Br J Haematol 2004; 127: 173-83.
↵2. Fonkem E, Dayawansa S, Stroberg E, Lok E, Bricker PC, Kirmani B, et al. Neurological presentations of intra-
vascular lymphoma (IVL): meta-analysis of 654 patients. BMC Neurol 2016; 16: 9.
↵3. Brunet V, Marouan S, Routy JP, Hashem MA, Bernier V, Simard R, et al. Retrospective study of intravascular large B-cell lymphoma cases diagnosed in Quebec. A retrospective study of 29 case reports. Medicine (Baltimore) 2017; 96: e5985.
↵4. Yamamoto A, Kikuchi Y, Homma K, O’uchi T, Furui S. Characteristics of intravascular large B-cell lymphoma on cerebral MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol 2012; 33: 292-6.
↵5. Nizamutdinov D, Patel NP, Huang JH, Fonkem E. Intravascular lymphoma in the CNS: options for treatment. Curr Treat Options Neurol 2017; 19: 35.
↵6. Layden BT, Dubner S, Toft DJ, Kopp P, Grimm S, Molitch ME. Primary CNS lymphoma with bilateral symmetric hypothalamic lesions presenting with panhypopituitarism and diabetes insipidus. Pituitary 2011; 14: 194-7.
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