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Caso clínico. Varón de 61 años con antecedentes de tabaquismo activo, dislipidemia y enfermedad pulmonar obstructiva crónica, que acude a consulta por trastorno de la marcha progresivo con debilidad de los miembros inferiores de predominio izquierdo de dos años de evolución. La exploración neurológica evidencia síntomas de piramidalismo generalizado, más marcado en el hemicuerpo izquierdo, con reflejos osteotendinosos exaltados, reflejos cutaneoplantares extensores, paraparesia asimétrica leve 4/5 de predominio izquierdo y marcha paretoespástica. No presentaba alteración en la sensibilidad ni funcionalidad de los pares craneales.
Entre las pruebas complementarias que se solicitaron para su estudio se incluyó una resonancia magnética craneal de la médula completa y una angiorresonancia intra y extracraneal, con resultado dentro de la normalidad; la analítica sistémica con autoinmunidad, hormonas tiroideas, cobre, vitaminas E y B12, y ácido fólico fue normal. La IgG para lúes fue positiva, con reagina plasmática rápida negativa (se descartó lúes activa). Los potenciales evocados sensitivos y motores mostraron una afectación selectiva de la vía corticoespinal. Finalmente, la tomografía por emisión de positrones cerebral con fluorodesoxiglucosa evidenció un hipometabolismo de ambas regiones pericentrales, mayor en el hemisferio derecho, compatible con el llamado ‘signo de la banda’ (Figs. 1 y 2).
Figura 1. Corte sagital de una tomografía por emisión de positrones cerebral con fluorodesoxiglucosa, que muestra un área de hipometabolismo en la corteza motora primaria (signo de la banda).
Figura 2. Imágenes axiales de una tomografía por emisión de positrones cerebral con fluorodesoxiglucosa, que muestran áreas de hipometabolismo correspondientes a la corteza motora primaria.
Se concluye como diagnóstico enfermedad de la primera motoneurona, que cumple los criterios clínicos y analíticos propuestos en 2006 para la esclerosis lateral primaria [1].
Discusión. La esclerosis lateral primaria es una enfermedad degenerativa de primera motoneurona que afecta selectiva y progresivamente a la vía corticoespinal. Es una variedad de enfermedad de motoneurona de baja prevalencia (1 caso por cada 20 de esclerosis lateral amiotrófica). Antes de su diagnóstico, se deben haber descartado objetivamente otras entidades, como paraparesia espástica hereditaria, esclerosis múltiple, neurosífilis o neuroborreliosis, deficiencia de vitamina B12 y compresiones bulbomedulares [1]. A raíz de nuestro caso, en la búsqueda bibliográfica en la literatura científica encontramos pocos artículos acerca del signo de la banda y la esclerosis lateral primaria. Existe una serie de tres casos clínicos con sintomatología y estudio neurofisiológico compatible con esclerosis lateral primaria que mostraba en la tomografía por emisión de positrones un patrón típico de hipometabolismo en el área de la corteza motora primaria [2].
El uso de la tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa y de la proyección tridimensional estereotáctica para su interpretación es capaz de identificar un patrón prominente y homogéneo de hipometabolismo en la corteza motora primaria por degeneración de las motoneuronas superiores. Estudios de neuroimagen demuestran que esta área es la principal región de vulnerabilidad de la esclerosis lateral primaria, mientras que en la esclerosis lateral amiotrófica parece afectar de manera difusa y predominante a las áreas corticales frontales [2].
Ante su sospecha, el uso de la tomografía por emisión de positrones cerebral con fluorodesoxiglucosa puede apoyar el diagnóstico precoz y el diagnóstico diferencial con otras entidades, como la paraparesia espástica familiar o la esclerosis lateral amiotrófica.
↵2. Claasen D, Josephs K, Peller P. The stripe of primary lateral sclerosis. Focal primary motor cortex hypometabolism seen on fluorodeoxyglucose F18 positron emission tomography. Arch Neurol 2010; 67: 122-5.
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