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El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR), o síndrome de Call-Fleming, es una entidad clinicorradiológica caracterizada por la presencia de cefalea de tipo trueno con o sin síntomas neurológicos adicionales y vasoconstricción multifocal de las arterias cerebrales, que resuelve espontáneamente en 1-3 meses [1,2]. Tiene una presentación variable, con un amplio espectro, que oscila desde cefalea hasta presentaciones catastróficas, que pueden causar secuelas permanentes, incluso la muerte [3].
Fue descrito por primera vez en 1988 por Call y Fleming en un total de cuatro pacientes que presentaron cefalea aguda con o sin déficit neurológico focal, convulsiones y ‘vasoconstricción arterial cerebral segmentaria y reversible’ [4].
Gran parte de la relevancia de esta entidad es su origen multifactorial, que la convierte en un reto diagnóstico; su manejo se basa en la identificación y la corrección de la etiología para prevenir la recurrencia y desenlaces fatales [5-8]. Dentro de las causas se encuentran los paragangliomas, también conocidos como glomos, que son tumores neuroendocrinos derivados de células cromafines extrasuprarrenales. Se presentan con una incidencia aproximada de 2-8 casos por millón de habitantes por año, son fundamentalmente de localización cervicocefálica (65%) y en su gran mayoría no son secretores; tan sólo un 3-4% de los paragangliomas de la cabeza y el cuello son productores de aminas, de las cuales las más frecuentes son la dopamina, la noradrenalina y sus metabolitos [9-11]. Describimos el caso de una paciente con SVCR secundario a un paraganglioma yugular positivo a metanefrina.
Mujer de 59 años, con antecedente de resección del glomo carotídeo derecho en 1985 y hallazgo imaginológico de paraganglioma yugular izquierdo dos meses antes del ingreso, que consultó por 15 días de cefalea frontal de inicio progresivo pulsátil, que fluctuaba durante el tiempo, de intensidad moderada, sin náuseas ni emesis, y que se exacerbó el día de la consulta, se tornó holocraneal, alcanzó una intensidad de 10/10 en la escala analógica del dolor en menos de media hora, se asoció a náuseas y múltiples episodios eméticos, y no cedió pese al uso de analgésicos. Negó episodios previos de cefalea. Como antecedentes de importancia refirió osteoporosis en tratamiento con suplemento de calcio e ibandronato 150 mg/mes, pero negó el uso de medicamentos naturales o la exposición al humo del tabaco; y en la historia familiar, un hijo con un paraganglioma carotídeo derecho. Ingresó con cifras tensionales de 120/79 mmHg, frecuencia cardíaca de 96 latidos/min, 18 respiraciones/min y saturación normal. El examen físico general no presentó masas palpables en el cuello ni otros hallazgos positivos. En el examen neurológico se encontraba alerta, orientada, colaboradora, con lenguaje fluente y no presentó signos de focalización neurológica.
Se consideró una cefalea con signos de alarma y se solicitó un escáner craneal, con evidencia de hemorragia subaracnoidea en la convexidad frontal derecha. Se complementó la evaluación con una resonancia magnética y una venografía cerebral, en las que se descartaron malformaciones anatómicas o trombosis venosa cerebral que explicaran el cuadro.
Para determinar la etiología se solicitó una panangiografía cerebral con hallazgo de múltiples áreas segmentarias de estenosis focal con patrón arrosariado, en los territorios proximales y corticales de las arterias cerebrales anteriores y las arterias cerebrales medias (Figura). Después de esto, se realizó una angioplastia química con nimodipino intraarterial, 2 mg en cada territorio carotídeo interno y 1 mg en el territorio posterior, con restitución del calibre vascular y simetría en el parenquimograma.
Figura. a) Estudio arteriográfico intracraneal bilateral donde se observan múltiples áreas segmentarias de estenosis focal con patrón arrosariado, en territorios proximales y corticales de las arterias cerebrales anteriores, así como de las cerebrales medias; b y c) Arteriografía de la carótida común izquierda, con y sin sustracción digital, donde se observan cambios por angiogénesis tumoral correspondientes a una lesión glómica.
Se hizo diagnóstico de SVCR y se trasladó a la paciente a la unidad de cuidados intensivos para monitorización neurológica e inicio de tratamiento con nimodipino oral 60 mg/4 h para la prevención del vasoespasmo. En el ingreso en cuidados intensivos cursó con cifras tensionales de 103/56 mmHg, frecuencia cardíaca de 88 latidos/min, 19 respiraciones/min y saturación arterial de oxígeno del 94% en el aire ambiente. Durante su estancia cursó con signos vitales estables, y se realizó una punción lumbar con estudio citoquímico normal.
Dado el antecedente de paraganglioma, se estudiaron metanefrinas en la orina para determinar la producción de catecolaminas, las cuales fueron positivas, por lo que se planteó cirugía del paraganglioma para prevenir recurrencias; sin embargo, esto no fue posible por el difícil acceso a la localización del tumor; se consideró, por lo tanto, candidata a radioterapia.
La paciente evolucionó favorablemente, presentó resolución de la sintomatología y hallazgo en el Doppler transcraneal de control de las velocidades pico sistólicas en valores normales. Se dio de alta con nimodipino oral 30 mg/6 h. Se realizó una panangiografía cerebral de control a los tres meses, sin hallazgos de vasoespasmo, y evolución clínica neurológica sin secuelas.
El caso de esta paciente ilustra de manera clara la presentación clínica e imaginológica del SVCR, al ser un cuadro caracterizado por cefalea aguda, intensa y autolimitada, con hallazgos angiográficos de vasoconstricción arterial cerebral multifocal y segmentaria [5]. Teniendo en cuenta el antecedente de paraganglioma, se consideró necesario el estudio de metanefrinas en la orina, las cuales fueron positivas, por lo cual se encontró una posible asociación entre la presencia del cuadro clínico y el paraganglioma yugular.
El SVCR es una entidad multietiológica y la exposición a sustancias vasoactivas es uno de los principales factores relacionados con la aparición del vasoespasmo multifocal y segmentario en el cerebro. Dentro de estas sustancias se encuentran los inhibidores de la recaptación de la serotonina y los α-simpaticomiméticos. La relación cronológica entre la exposición a la noxa y la aparición de los síntomas aún resulta incierta, por lo que el curso de la enfermedad es variable [2,5].
Si bien su fisiopatología aún no es clara, en el caso presentado se puede establecer una asociación entre el paraganglioma productor de metanefrinas y la aparición del vasoespasmo multifocal, pues las metanefrinas son hormonas vasoactivas que pueden generar una alteración sistémica y cerebral en la regulación del tono vascular.
Se han documentado múltiples casos que describen la asociación entre paraganglioma y SVCR. Dos de ellos fueron expuestos por Verillaud et al, de los cuales el primero consistió en una paciente femenina de 51 años con presentación de cefaleas de tipo trueno de 30-120 min de duración, sin un desencadenante claro. Se documentó el SVCR por medio de angiorresonancia magnética cerebral y posteriormente se realizó el hallazgo de un tumor del glomo carotídeo con estudio de catecolaminas en la orina negativo. En el segundo caso se presentó un hombre de 39 años, con una masa cervical, en quien se realizó un diagnóstico de paraganglioma no secretor de catecolaminas en el glomo carotídeo izquierdo, por lo que fue llevado a resección quirúrgica de la masa. En el postoperatorio presentó cuatro episodios de cefalea de tipo trueno, por lo que se realizó una angiorresonancia magnética cerebral donde se identificaron focos de vasoconstricción segmentaria y difusa. Una semana antes del procedimiento quirúrgico, el paciente usó nafazolina, por lo que se consideraron como posibles detonantes tanto la toma de dicho medicamento, al ser un simpaticomimético, como el procedimiento quirúrgico [9].
Mathis et al publicaron el caso de una mujer de 43 años que cursó con dos convulsiones tonicoclónicas generalizadas precedidas de convulsiones tónicas de su miembro superior izquierdo. Por palpación se descubrieron dos masas cervicales bilaterales compatibles con paraganglioma. Se realizó inicialmente la resección del paraganglioma carotídeo derecho de clase III sin complicaciones postoperatorias inmediatas, y cinco meses después fue resecado el izquierdo. Al cuarto día del postoperatorio la paciente presentó múltiples episodios de cefalea de tipo trueno de 10-20 min de duración asociados a visión borrosa que se desencadenaban con la tos. Durante los episodios de cefalea presentó cifras tensionales elevadas hasta de 240 mmHg. Se realizó una resonancia magnética cerebral que demostró múltiples focos de vasoespasmo, con lo que se llegó al diagnóstico de SVCR [12].
Se han propuesto varias hipótesis para explicar la fisiopatología del SVCR asociado a paragangliomas; la primera teoría se basa en una secreción adrenérgica indetectable producida por los paragangliomas [13]. La segunda teoría plantea que, según la localización del paraganglioma, puede producir compresión mecánica sobre los barorreceptores de la arteria carótida interna induciendo el vasoespasmo; esta hipótesis toma fuerza, ya que se han publicado casos en que se produce vasoespasmo posterior a la manipulación de la arteria carótida en procedimientos como una endarterectomía [13,14] y disecciones espontáneas de la arteria cervical [15].
Pese a que la teoría de Mathis et al se apoya en que la secreción adrenérgica de un tumor puede desempeñar un papel importante en la aparición del SVCR, estos autores resaltan que los paragangliomas no secretores son los más frecuentemente descritos en la bibliografía. A raíz de esto, proponen que la afectación del reflejo barorreceptor secundario al paraganglioma genera la aparición de hipertensión, taquicardia y cefalea en estos pacientes [12].
Es importante tener en cuenta que sólo el 3-4% de los paragangliomas de la cabeza y el cuello son productores de catecolaminas y muy pocos de ellos cursan con cefalea [16,17]; sin embargo, incluso en presencia de un tumor secretor de agentes vasoactivos, hay que evaluar si existen otros factores que favorezcan la aparición de la enfermedad para orientar la conducta terapéutica del paciente.
En conclusión, el SVCR es una entidad multifactorial en la que se deben tener en cuenta todos los factores de riesgo asociados que puedan condicionar su aparición. En este caso, el tumor es productor de metanefrinas, lo cual es una presentación inusual de la enfermedad, dado que menos del 5% de los paragangliomas son secretores y éstos no suelen generar cefalea; sin embargo, existe una asociación fisiopatológica entre el paraganglioma productor de metanefrinas y el SVCR. Se debe notificar este tipo de casos para poder caracterizar mejor la forma de presentación del SVCR en presencia de un tumor secretor de agentes vasoactivos.
↵5. Coral-Casas J, Ricaurte-Fajardo A, McCormick SJ, Baracaldo I, Jiménez CA, Mejía JA. Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible asociado a anastrozol: una causa inusual de alto impacto. Rev Neurol 2019; 68: 250-4.
↵7. Shandhan A, Ramarkrishnan K, Anand R. Call-Fleming syndrome. Indian J Radiol Imaging 2013; 23: 198-201.
↵8. Laakso E, Pekkola J, Soinne L, Putaala J. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Duodecim 2014; 130: 2295-302.
↵9. Verillaud B, Ducros A, Massiou H, Huy PTB, Bousser MG, Herman P. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome in two patients with a carotid glomus tumour. Cephalalgia 2010; 30: 1271-5.
↵10. Uña R, Altit E, Aguar M, Ureta M. Paraganglioma productor de catecolaminas en una paciente con síndrome de Eisenmenger y ventrículo único. Interés de la administración de óxido nítrico y monitorización hemodinámica mínimamente invasiva. Rev Esp Anestesiol Reanim 2016; 63: 1-5.
↵11. Hernández R, Rodríguez P, Guzmán C, Rasero I, Díaz J. Paraganglioma timpánico productor de catecolaminas. Endocrinol Nutr 2010; 57: 35-6.
↵12. Mathis S, Palazzo P, Lamy M, Ragot S, Lapeyrie S, Ricco JB, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome and reversible cerebral vasoconstriction syndrome after bilateral carotid paraganglioma resection: a case report. Cephalalgia 2017; 37: 89-93.
↵13. Colen T, Mihm F, Mason T, Roberson J. Catecholamine-secreting paragangliomas: recent progress in diagnosis and perioperative management. Skull Base 2009; 19: 377-85.
↵14. Rosenbloom MH, Singhal AB. CT angiography and diffusion-perfusion MR imaging in a patient with ipsilateral reversible cerebral vasoconstriction after carotid endarterectomy. AJNR Am J Neuroradiol 2007; 28: 920-2.
↵15. Mawet J, Boukobza M, Franc J, Sarov M, Arnold M, Bousser MG, et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome and cervical artery dissection in 20 patients. Neurology 2013; 81: 821-4.
↵16. Amar L, Servais A, Gimenez-Roqueplo AP, Zinzindohoue F, Chatellier G, Plouin PF. Year of diagnosis, features at presentation, and risk of recurrence in patients with pheochromocytoma or secreting paraganglioma. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90: 2110-6.
↵17. Benn DE, Gimenez-Roqueplo AP, Reilly JR, Bertherat J, Burgess J, Byth K, et al. Clinical presentation and penetrance of pheochromocytoma/paraganglioma syndromes. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91: 827-36.
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