La neurosarcoidosis es una patología poco frecuente que se presenta aproximadamente en el 5% de las sarcoidosis. La afección de la médula espinal se presenta en el 10-25% de los pacientes con neurosarcoidosis [1]. Dentro de éstos, el 75% presenta mielopatía como manifestación inicial [2], que se expresa como mielitis longitudinalmente extensa (tres o más segmentos de la médula espinal), de aspecto a veces expansivo, para la cual se consideran otros diagnósticos diferenciales, lo que dificulta el diagnóstico.
De acuerdo con el consenso de los criterios de diagnóstico publicados en 2018, el diagnóstico definitivo se realiza por medio de manifestaciones clínicas, hallazgos en la resonancia magnética, en el líquido cefalorraquídeo y en el electromiograma, excluyendo otras causas, y la anatomía patológica sugestiva de dicha enfermedad [3].
La resonancia magnética de la médula espinal con gadolinio puede mostrar realce solamente en el canal central (11%) o en combinación con el realce subpial posterior (89%) [4]. Característicamente, el realce subpial posterior hace que la lesión adquiera un aspecto de luna creciente en las imágenes. Cuando esto también se asocia con el realce del canal central, forma lo que se conoce como ‘signo del tridente’ [4].
Se describe el caso de un paciente con neurosarcoidosis medular que presentó el signo del tridente en la resonancia magnética, con biopsia de la lesión espinal.
Caso clínico. Varón de 41 años, que comenzó con dolor cervical superior y dorsal con irradiación a los antebrazos y parestesias en las extremidades inferiores. Una primera resonancia magnética reveló una lesión expansiva hiperintensa en T2 en la médula espinal cervical y dorsal de seis segmentos de longitud con realce periférico poscontraste (Fig. 1a). Recibió tratamiento analgésico con antiinflamatorios no esteroideos y corticoesteroides por el dolor dorsal. Una segunda resonancia magnética mostró una reducción en la extensión de la lesión de la médula espinal (Fig. 1b) y la presencia del signo del tridente en la secuencia T1 con contraste (Fig. 1c). La determinación sanguínea de acuaporina-4-IgG, así como la de bandas oligoclonales en suero y líquido cefalorraquídeo, fueron negativas. El nivel de vitamina B12 fue normal (658 pg/mL).
Figura 1. a) Resonancia magnética de la médula espinal, imagen sagital ponderada en T2: muestra una lesión longitudinalmente extensa, hiperintensa en T2, que afecta a su segmento cervicodorsal (C5 a D4); b) Resonancia magnética de control a los 19 días, tras tratamiento con corticoesteroides: reducción de la hiperintensidad en T2, que afecta a menos niveles medulares; c) Imagen axial ponderada en T1 con administración de contraste, sobre el segmento medular dorsal: muestra realce subpial posterior acompañado de realce del canal central (signo del tridente) (flecha).
Ante la sospecha de una etiología tumoral, se realizó una biopsia quirúrgica de la lesión, cuya anatomía patológica manifestó un proceso inflamatorio crónico con formación de granulomas no caseificantes (Fig. 2). Un estudio del líquido cefalorraquídeo descartó procesos infecciosos, y la determinación de la enzima conversora de la angiotensina fue de 3,6 UI/L (valor normal < 2,5 UI/L). La tomografía computarizada torácica mostró adenomegalias hiliares bilaterales, no observadas en la radiografía simple. Ante el diagnóstico de neurosarcoidosis medular, se realizó un tratamiento con esteroides, con una rápida mejora clínica y resolución de las lesiones.
Figura 2. Fragmento de tejido de anatomía patológica de la lesión espinal constituido por frecuentes histiocitos, linfocitos pequeños dispersos de localización perivascular y algunos plasmocitos; acúmulos granulomatosos con histiocitos epitelioides y células gigantes multinucleadas, sin necrosis central. PAS, Grocott, Ziehl-Neelsen: negativos. Inmunohistoquímica (CD68) con positividad citoplasmática en los acúmulos histiocíticos presentes en la biopsia. a) Tinción hematoxilina/eosina, 40×; b) Técnica inmunohistoquímica, 400×.
Discusión. La neurosarcoidosis espinal puede simular varias patologías, como una neuromielitis óptica y procesos tumorales, que difieren en el tratamiento y pronóstico.
Aunque la presencia del signo del tridente en la resonancia magnética espinal no confirma el diagnóstico de neurosarcoidosis de manera definitiva (ya que también se ha descrito en otras etiologías, como el déficit de vitamina B12 [5]), su presencia resulta de valiosa utilidad cuando se encuentra acompañado de otros signos sugerentes de la enfermedad, como en nuestro paciente, donde se observó la presencia de ganglios mediastínicos, un incremento de la enzima conversora de la angiotensina en el líquido cefalorraquídeo y una biopsia medular compatible con la enfermedad. Asimismo, antes del inicio del tratamiento con corticoides se descartaron otras causas de mielitis longitudinalmente extensa (como la neuromielitis óptica, entre otras).
El paciente presentó una muy buena respuesta terapéutica, con resolución completa de los síntomas.
Bibliografía
↵ 1. Owen CI, Jabeen F, Bhattacharjee A. Application of the modified Zajicek criteria to diagnose probable spinal cord neuro-sarcoidosis. Clin Case Rep 2018; 6: 1718-22.
↵ 2. Flanagan EP, Kaufmann TJ, Krecke KN, Aksamit AJ, Pittock SJ, Keegan BM, et al. Discriminating long myelitis of neuromyelitis optica from sarcoidosis. Ann Neurol 2016; 79: 437-47.
↵ 3. Stern BJ, Royal W 3rd, Gelfand JM, Clifford DB, Tavee J, Pawate S, et al. Definition and consensus diagnostic criteria for neurosarcoidosis. from the Neurosarcoidosis Consortium Consensus Group. JAMA Neurol 2018; 75: 1546-53.
↵ 4. Zalewski NL, Krecke KN, Weinshenker BG, Aksamit AJ, Conway BL, McKeon A, et al. Central canal enhancement and the trident sign in spinal cord sarcoidosis. Neurology 2016; 87; 743-4.
↵ 5. Paliwal VK, Malhotra HS, Chaurasia RN, Agarwal A. ‘Anchor’-shaped bright posterior column in a patient with vitamin B12 deficiency myelopathy. Postgrad Med J 2009; 85: 186.
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