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Pronóstico de la epilepsia de la infancia con puntas centrotemporales: utilidad clínica de unos criterios diagnósticos objetivos

J. Ramos-Lizana, G. Martínez-Espinosa, E. Jiménez-Iniesta, J. Aguirre-Rodríguez Revista 70(06) ● Fecha de publicación 16/03/2020 ● Original ● Lecturas 3818 ● Descargas 203 Castellano English

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Childhood Diagnosis Epidemiology Epilepsy Prognosis

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Introducción Pacientes y métodos Definiciones y criterios de clasificación Selección de la cohorte Evaluación inicial Recogida de los datos semiológicos Seguimiento Variables semiológicas Análisis estadístico Resultados Frecuencia y semiología Pronóstico Tiempo de actividad Discusión

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[REV NEUROL 2020;70:206-212] PMID: 32149380 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.7006.2019357

Introducción. Los estudios sobre el pronóstico de la epilepsia de la infancia con puntas centrotemporales (EIPCT), la mayoría retrospectivos, incluyen a pacientes con características clínicas muy heterogéneas.

Objetivo. Investigar el valor pronóstico de unos criterios diagnósticos objetivos de EIPCT aplicados a los seis meses de evolución de la epilepsia.

Pacientes y métodos. Se incluyó prospectivamente a todos los pacientes con una o más crisis epilépticas no provocadas (n = 827). Se investigó el pronóstico y las características clínicas de cinco grupos de pacientes, definidos según la presencia de punta-onda centrotemporal (POCT) y de los siguientes signos: bloqueo del habla o disartria, contracciones tónicas o clónicas hemifaciales y sialorrea prominente. Grupo A (dos o tres signos y POCT), grupo B (un signo y POCT), grupo C (ningún signo y POCT), grupo D (dos o tres signos sin POCT), grupo E (crisis tonicoclónicas generalizadas y POCT).

Resultados. Se clasificaron 52, 12, 12, 22 y 8 casos, respectivamente, en los grupos A, B, C, D y E. Los pacientes de los cinco grupos presentaron una semiología similar, pero se observaron diferencias en la probabilidad de alcanzar una remisión inicial de tres años sin crisis ni tratamiento antiepiléptico: grupo A (98%), grupo B (92%), grupo C (90%), grupo D (77%) y grupo E (100%). La diferencia entre los grupos A y D fue estadísticamente significativa.

Conclusión. Los casos del grupo A podrían considerarse como casos bien definidos de EIPCT; los casos de los grupos B, C y E, como casos probables, y los del grupo D deberían excluirse del diagnóstico.

Palabras clave Diagnóstico Epidemiología Epilepsia Niño Pronóstico Clasificado en Calidad, Gestión y Organización Asistencial - Epilepsias y síndromes epilépticos - Neuropediatría

Introducción

La epilepsia de la infancia con puntas centrotemporales (EIPCT) es uno de los síndromes epilépticos más frecuentes. Según la definición de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE), se caracteriza por crisis focales motoras hemifaciales, breves, con preservación de la conciencia, frecuentemente con síntomas somatosensoriales asociados, que tienen tendencia a evolucionar a crisis tonicoclónicas generalizadas. Ambos tipos de crisis ocurren a menudo durante el sueño. Se inicia entre los 3 y los 13 años de edad (pico a los 9-10 años) y la recuperación se produce antes de los 15-16 años. El electroencefalograma (EEG) muestra puntas centrotemporales de alto voltaje, a menudo seguidas de ondas lentas, que se activan durante el sueño y tienden a difundirse o cambiar de un hemisferio al otro. La ausencia de déficits neurológicos previos constituye un requisito adicional para el diagnóstico [1]. Los signos que se observan con mayor frecuencia durante las crisis son contracciones clónicas o tónicas unilaterales que afectan a la cara, los labios y la lengua, disartria o bloqueo del habla, hipersalivación y parestesias unilaterales de la cara, la lengua, los labios, las encías y las mejillas [2-4]. No obstante, se han descrito frecuentemente casos con características menos típicas [3,5-13], como la participación de una extremidad superior, crisis hemiclónicas, exclusivamente tonicoclónicas generalizadas o diurnas, prolongadas o con parálisis de Todd. Incluso se han descrito pacientes sin las típicas crisis hemifaciales [5,6,14]. Con respecto al EEG, se ha informado de casos con un foco fuera del área centrotemporal (17% y 21% en dos series) [5,15], con descargas generalizadas de punta-onda en el EEG [4-6,11,16] y con un EEG inicialmente normal [7,17].

También se ha sugerido que la presencia de puntas centrotemporales no es específica de la EIPCT [18]. Estos casos menos típicos plantean la cuestión de los límites nosológicos del síndrome y de la posible utilidad de unos criterios diagnósticos más estrictos, sobre todo teniendo en cuenta que en muchos de ellos el diagnóstico de EIPCT se llevó a cabo retrospectivamente, de modo que cabe preguntarse qué proporción de estos casos realmente evoluciona de forma satisfactoria.

Con respecto a la evolución, un metaanálisis publicado en 1997 encontró un excelente pronóstico de la EIPCT, pero concluyó también que los estudios realizados hasta esa fecha empleaban un diseño retrospectivo, metodologías muy heterogéneas y, a menudo, criterios de inclusión y exclusión poco claros, de modo que la uniformidad de la EIPCT como síndrome epiléptico podría resultar, al menos en parte, de un sesgo de selección [17]. Desde entonces, la situación no ha mejorado sensiblemente.

El objetivo principal de este estudio es investigar el valor pronóstico de unos criterios diagnósticos objetivos de EIPCT, así como la influencia sobre él del grado de certidumbre en el diagnóstico. Objetivos secundarios son investigar la semiología y la frecuencia de la EIPCT. Además, este trabajo se ha centrado en la utilidad pronóstica del diagnóstico sindrómico realizado en los primeros seis meses de evolución de la epilepsia. Se ha elegido este intervalo de tiempo porque representa un estadio precoz en la evolución de la epilepsia (cuando el valor pronóstico es todavía relevante) y, al mismo tiempo, permite disponer de más datos semiológicos y electroencefalográficos que posibiliten un diagnóstico más preciso.

Pacientes y métodos

Definiciones y criterios de clasificación

Crisis epiléptica no provocada

Son crisis sin ningún factor precipitante próximo conocido. Múltiples crisis en un período de 24 horas se consideraron como un único evento [19].

Remisión inicial de tres años sin tratamiento antiepiléptico

Es un período de remisión de al menos tres años sin crisis ni tratamiento antiepiléptico (con o sin recurrencias posteriores hasta el final del período de estudio). Se eligió este límite de tiempo porque se ha demostrado que el riesgo de recurrencia tres años después de la supresión de la medicación antiepiléptica es muy bajo [20].

Epilepsia de la infancia con puntas centrotemporales

En todos los casos debían de cumplirse los dos siguientes criterios: una o más crisis epilépticas no provocadas y ausencia de déficit neurológico previo. Teniendo en cuenta la semiología y los hallazgos en el EEG, se investigaron cinco grupos de pacientes con diferentes criterios diagnósticos (Tabla I). Los grupos se establecieron empíricamente teniendo en cuenta la presencia o ausencia de tres de los signos más frecuentes en la EIPCT [2,3], así como de las características puntas centrotemporales. Los signos clínicos considerados fueron: bloqueo del habla o disartria, contracciones tónicas o clónicas hemifaciales y sialorrea prominente. Se decidió no emplear los signos sensitivos orofaciales por considerarlos menos fiables, sobre todo en los niños más pequeños. En cuanto al EEG, se admitieron ligeras variaciones en la localización de las puntas, como la localización frontotemporal o la parietotemporal. Otros autores admiten variaciones mayores [15]. La presencia o la ausencia de otras alteraciones, como focos en otras localizaciones o punta-onda generalizada, no se tuvieron en cuenta en la clasificación. Los criterios debían cumplirse a los seis meses de evolución.

Tabla I. Criterios diagnósticos de los cinco grupos de pacientes estudiados.
	Tipo de crisis	Signos^a	POCT
Grupo A	CF	Dos o tres de los tres	Sí
Grupo B	CF	Solo uno de los tres	Sí
Grupo C	CF	Ninguno de los tres	Sí
Grupo D	CF	Dos o tres de los tres	No
Grupo E	CTCG	–	Sí
CF: al menos una crisis focal con o sin generalización secundaria; CTCG: crisis tonicoclónicas generalizadas durante el sueño exclusivamente; POCT: presencia de complejos de puntas y ondas lentas focales en región centrotemporal. ^a Bloqueo del habla o disartria, contracciones tónicas o clónicas hemifaciales, sialorrea prominente.

Selección de la cohorte

El Hospital Torrecárdenas es el hospital de referencia de la provincia de Almería, donde se encuentran el único servicio de neurofisiología y la única unidad de neurología pediátrica de la provincia.

Se incluyó prospectivamente a todos los pacientes menores de 14 años que consultaron en nuestro hospital por una o más crisis epilépticas no provocadas de reciente diagnóstico entre el 1 de junio de 1994 y el 1 de marzo de 2011. Se excluyó a los pacientes con crisis exclusivamente en el período neonatal, con errores congénitos del metabolismo o enfermedades neurodegenerativas. También se excluyó a los pacientes que habían consultado previamente en otros hospitales. Todos los casos fueron remitidos directamente por sus pediatras de atención primaria o consultaron en el servicio de urgencias del Hospital Torrecárdenas.

Evaluación inicial

A cada paciente se le realizó al menos un registro electroencefalográfico estándar. A todos los pacientes con más de una crisis y un primer EEG normal se les practicó también un EEG con privación de sueño. Se realizaron estudios de neuroimagen al menos en los casos con hallazgos anormales en la exploración neurológica, espasmos infantiles, crisis focales o alteraciones focales en el EEG (excepto en los casos típicos de EIPCT).

Recogida de los datos semiológicos

La información sobre el EEG, la neuroimagen y la semiología de las crisis se recogió a los seis meses de la primera crisis para los pacientes con una única crisis y a los seis meses de la segunda crisis para los que tuvieron dos o más crisis. Para los pacientes que entraron en el estudio después de una primera crisis y sufrieron una recurrencia, los datos obtenidos a los seis meses de la recurrencia reemplazaron a los primeros. Estos datos se mantuvieron en un archivo separado y fueron explotados por un miembro del equipo que no disponía de datos sobre la evolución posterior de los pacientes.

Seguimiento

Se siguió prospectivamente a los pacientes mediante entrevistas personales hasta que alcanzaron una remisión inicial de tres años sin tratamiento, hasta el 30 de abril de 2018 o hasta completar un máximo de 14 años de seguimiento a partir de la segunda crisis, lo que ocurriese primero.

Variables semiológicas

La tabla I muestra las variables analizadas, resultantes de la sistematización de los datos obtenidos en la entrevista con los pacientes. No se empleó un listado predefinido de síntomas. Cuando la presencia de un síntoma no constaba en el registro de datos semiológico, se consideró que éste estaba ausente.

Análisis estadístico

Se empleó como variable pronóstica la remisión inicial de tres años sin tratamiento antiepiléptico. Los casos perdidos no se incluyeron en el análisis.

Las comparaciones de la semiología de las crisis se efectuaron empleando el test de chi cuadrado o el test exacto de Fisher. Los cálculos se realizaron con el programa SPSS v. 15.0.

El estudio fue aprobado por el comité de ética del Hospital Torrecárdenas y todos los pacientes otorgaron su consentimiento informado para la participación.

Resultados

Durante el período de estudio se incluyeron 827 casos (123 con una única crisis y 704 con dos o más crisis). De ellos, 491 presentaron crisis con semiología focal.

Frecuencia y semiología

De los 827 casos, 106 cumplieron los criterios de alguno de los cinco grupos en estudio a los seis meses de evolución: 52 (6,2% del total de la cohorte) cumplieron los criterios de la definición A, 12 (1,5%) de la B, 12 (1,5%) de la C, 22 (2,7%) de la D y 8 (1%) de la E. La moda y la mediana del número de EEG realizados en los primeros seis meses de evolución fueron de 1 (rango: 1-3). Se realizaron pruebas de neuroimagen en 81 casos (76 %), tomografía computarizada craneal en 27 y resonancia magnética cerebral en 54, en todos ellos con resultados normales. Se inició un tratamiento antiepiléptico en 66 casos (62%). En el seguimiento se perdió el contacto con cinco pacientes. Un 75% de los casos fue seguido durante más de 10 años.

Con objeto de estudiar su semiología, los cuatro grupos de casos con signos focales en las crisis (definiciones A, B, C y D) se compararon con el resto de los pacientes con crisis con semiología focal (n = 405) (Tabla II). Como puede observarse, las características de los cuatro grupos son similares y difieren de las del resto de casos con semiología focal.

Tabla II. Características clínicas de los cinco grupos de pacientes con crisis con semiología focal (en porcentaje). Cada característica se consideró como presente cuando se observó al menos en una crisis durante los primeros seis meses de evolución.
	Grupo A (n = 52)	Grupo B (n = 12)	Grupo C (n = 12)	Grupo D (n = 22)	Otras (n = 393)
Una única crisis	10	25	42 ^a	14	15
Sexo: varón	58	42	50	59	55
Edad: 6-9 años al inicio de las crisis	71 ^c	67 ^b	50 ^a	64 ^c	23
Convulsiones febriles previas	0 ^b	0	8	5	14
Antecedentes de epilepsia en familiares de primer grado	12	0	0	14	10
Crisis de más de 5 minutos de duración	6 ^c	17	0 ^a	14	29
Estado epiléptico (crisis de más de 30 minutos)	0 ^b	0	0	9	12
Más de una crisis en 24 horas	15 ^b	25	33	14 ^a	34
Emesis ictal (arcadas, náuseas o vómitos)	2 ^c	0 ^a	0 ^a	14	30
Otros signos autonómicos	0 ^b	0	0	9	15
Afectación de conciencia	54 ^c	67 ^a	92	77 ^a	93
Bloqueo del habla o disartria	85 ^c	25	0	86 ^c	7
Sialorrea prominente	81 ^c	17	0	86 ^c	7
Contracciones tónicas o clónicas hemifaciales	90 ^c	58 ^c	0	82 ^c	9
Versión cefálica u ocular	14 ^c	17 ^a	58	18 ^a	45
Hipotonía generalizada	2 ^a	0	0	5	13
Contracciones clónicas de una extremidad superior	10	42 ^a	25	9	16
Crisis hemiclónicas	12	25	17	9	9
Contracciones clónicas generalizadas	27	17	50	32	40
Síntomas visuales	0	0	0	5	4
Cefalea	4	8	0	9	9
Mirada fija	2 ^c	8	25	14 ^a	36
Automatismos	4	0	8	5	13
Parálisis de Todd	14 ^a	0	17	0	4
Sensitivos no hemifaciales	0	0	17 ^a	0	3
Más de la mitad de las crisis durante el sueño o al despertar	71 ^c	75 ^b	67 ^a	73 ^c	32
^a p < 0,05; ^b p < 0,01; ^c p < 0,001 (en comparación con el grupo ‘Otras’).

En el grupo E (no incluido en la tabla por caracterizarse por crisis exclusivamente tonicoclónicas generalizadas), un 75% de los casos tuvo su primera crisis entre los 6 y los 9 años.

Pronóstico

En este estudio se han incluido pacientes con una o más crisis epilépticas. No obstante, en muchos estudios epidemiológicos sobre el pronóstico de la epilepsia se emplea la definición clásica y se incluyen solamente casos con dos o más crisis, excluyendo los que tuvieron una única crisis. Para facilitar la comparación con estos últimos estudios, el porcentaje de pacientes que alcanzaron una remisión inicial de tres años sin tratamiento antiepiléptico se calculó para ambas situaciones (Tabla III). El grupo D tuvo un pronóstico significativamente peor que el A, tanto cuando se consideró a los pacientes con una o más crisis (p = 0,009) como cuando se consideró únicamente a quienes tuvieron dos o más (p = 0,007).

Tabla III. Probabilidad de alcanzar una remisión inicial de tres años sin tratamiento antiepiléptico.
		n	Perdidos	Remisión	% de remisión	IC 95%
Pacientes con una o más crisis	Definición A	52	2	49	98	93-100
	Definición B	12	0	11	92	62-100
	Definición C	12	2	9	90	55-100
	Definición D	22	0	17	77	55-92
	Definición E	8	1	7	100	59-100
Pacientes con dos o más crisis	Definición A	47	2	44	98	92-100
	Definición B	9	0	8	89	52-100
	Definición C	7	2	4	80	28-99
	Definición D	19	0	14	74	49-91
	Definición E	6	1	5	100	48-100
IC 95%: intervalo de confianza al 95%.

Tiempo de actividad

En la tabla IV se muestran las edades en la primera y la última crisis, y el tiempo transcurrido entre ambas para cada uno de los cinco grupos de pacientes. Esta variable sólo es posible calcularla para los pacientes que han alcanzado una remisión inicial de tres años sin tratamiento antiepiléptico. Por lo tanto, no es útil para estudiar el pronóstico.

Tabla IV. Edad media ± desviación estándar en la primera y la última crisis, y tiempo de actividad de la epilepsia (tiempo transcurrido entre la primera y la última crisis), en años.

Edad en la primera crisis

(rango)

Edad en la última crisis

(rango)

Tiempo de actividad

(rango)

Definición A

7,4 ± 2,1

(3,0-12,2)

9,6 ± 1,7

(5,1-12,9)

2,2 ± 2,0

(0,0-7,1)

Definición B

7,5 ± 2,7

(1,6-10,0)

9,0 ± 2,1

(6,3-12,6)

1,6 ± 2,2

(0,0-6,8)

Definición C

6,8 ± 3,6

(1,1-11,3)

8,6 ± 2,2

(3,7-11,0)

0,8 ± 1,3

(0,0-3,4)

Definición D

6,8 ± 2,6

(2,3-11,1)

8,6 ± 3,2

(2,0-14,0)

1,5 ± 1,5

(0,0-4,3)

Definición E

7,3 ± 1,8

(4,9-10,8)

8,5 ± 2,6

(4,9-11,8)

1,2 ± 1,9

(0,0-4,9)

Discusión

En este trabajo se han estudiado cinco grupos de pacientes en los cuales es razonable considerar un diagnóstico de EIPCT. Cabe destacar que pacientes con las mismas características que los incluidos en cada uno de los cinco grupos se han descrito en algunas series previas como casos de EIPCT considerados como típicos o atípicos [2,3,5,7,9,10,15-17].

El primer grupo (grupo A) incluye pacientes con punta-onda centrotemporal y crisis focales con dos o tres de los siguientes signos: bloqueo del habla o disartria, contracciones tónicas o clónicas hemifaciales y sialorrea prominente. Este grupo puede considerarse el mejor definido y supone un 6,2% de los pacientes con una o más crisis epilépticas en nuestra serie. Las características de los casos de este grupo son similares a las descritas en otras series [2-4,8,16]. El diseño de nuestro estudio permite además conocer qué características son estadísticamente más o menos frecuentes en la EIPCT que en otras epilepsias focales. En este sentido, cabe destacar que la parálisis de Todd, que generalmente se ha considerado un signo atípico en la EIPCT [5,11,12], aunque poco frecuente, se encuentra en realidad con mayor frecuencia en este síndrome epiléptico que en otras epilepsias focales. Por otra parte, los antecedentes de convulsiones febriles, que se han descrito en promedio en un 19% de pacientes con EIPCT [17], no se encontraron en ninguno de nuestros casos y fueron de hecho menos frecuentes que en otras epilepsias focales (diferencia estadísticamente significativa). El pronóstico en este grupo fue excelente, un 10% de los pacientes tuvieron una única crisis y la probabilidad de alcanzar una remisión inicial de tres años sin tratamiento antiepiléptico fue del 98%. El intervalo de confianza de la estimación de la probabilidad de remisión fue estrecho (93-100%), de modo que esta información es clínicamente relevante. Para los pacientes que entraron en remisión, el tiempo de actividad de la epilepsia fue de 2,2 ± 2,0 años.

El segundo grupo (grupo B) incluye los casos con punta-onda centrotemporal y crisis focales con tan sólo uno de los tres signos antes mencionados. Estos pacientes son poco frecuentes, suponen únicamente un 1,5% de los casos con una o más crisis epilépticas en nuestra serie. Las características de este grupo fueron muy similares a las del grupo mejor definido (Tabla II). En particular, las crisis se iniciaron a una edad similar, solían ser breves y ocurrían predominantemente durante el sueño o al despertar. La diferencia entre el pronóstico de este grupo y el del grupo mejor definido no fue estadísticamente significativa. No obstante, se observó una tendencia a una menor probabilidad de remisión (92%). Además, en este caso, el intervalo de confianza de la probabilidad de remisión fue amplio, lo cual resta utilidad clínica a la estimación. En nuestra opinión, los pacientes de este grupo podrían considerarse casos de EIPCT probable.

El tercer grupo (grupo C) incluye los casos con punta-onda centrotemporal que no muestran ninguno de los signos clínicos más frecuentes en la EIPCT. Este grupo supone otro 1,5% de los pacientes con una o más crisis epilépticas en nuestra serie. Los signos más frecuentes en las crisis de los pacientes de este grupo fueron la versión cefálica u ocular, la mirada fija, las contracciones clónicas de una extremidad superior, las contracciones clónicas de un hemicuerpo, la parálisis de Todd y las manifestaciones somatosensoriales fuera de la cara o la región orobucolingual. La edad de inicio, la duración de las crisis y el patrón circadiano fueron muy similares a los del grupo mejor definido (grupo A). De nuevo se observó una tendencia a una menor probabilidad de remisión (90%), si bien la diferencia no fue estadísticamente significativa. Consideramos que los pacientes de este grupo podrían considerarse también casos de EIPCT probable.

El cuarto grupo (grupo D) supone un 2,7% de la serie e incluye a los pacientes con crisis focales con dos o tres de los típicos signos de EIPCT en los que no se encontró punta-onda centrotemporal en el EEG. En este grupo se observó una mayor frecuencia de estado epiléptico, emesis ictal y otros signos autonómicos. Curiosamente, estas características se asocian en el síndrome de Panayiotopoulos, si bien no se consideró que ninguno de los casos en este grupo encajase mejor en dicho síndrome. No obstante, en líneas generales, las características de este grupo son muy similares a las del grupo mejor definido (Tabla II). Por tanto, es razonable plantearse un diagnóstico de EIPCT, asumiendo que las alteraciones electroencefalográficas no se han podido poner de manifiesto. De hecho, en nuestro estudio se han tenido en cuenta únicamente los registros obtenidos en los primeros seis meses de evolución, y no se ha llevado a cabo un esfuerzo sistemático por obtener registros prolongados de sueño o un mayor número de registros en busca de las típicas alteraciones electroencefalográficas de EIPCT, dado que la realización de estos estudios no es coste-efectiva en pacientes que evolucionan satisfactoriamente. Sin embargo, la probabilidad de alcanzar una remisión inicial de tres años sin tratamiento antiepiléptico en este grupo (77%) fue menor que en el de los casos mejor definidos (grupo A), y la diferencia fue estadísticamente significativa. Dado que todos los grupos han sido seguidos durante el mismo período y que la edad en la primera crisis, la edad en la última crisis y el tiempo de actividad son similares en todos los grupos (Tabla IV), no parece que disparidades en alguno de estos aspectos expliquen la diferencia en la probabilidad de remisión. Desde un punto de vista práctico, y poniendo énfasis en el pronóstico, estimamos que estos casos deben excluirse del concepto de EIPCT.

El quinto grupo (grupo E) supone un 1% de los casos de la serie e incluye a los pacientes con crisis aparentemente tonicoclónicas generalizadas durante el sueño y presencia de puntas centrotemporales en el EEG. La edad de inicio de las crisis fue similar a la del grupo A. El pronóstico en estos casos fue excelente, con una probabilidad de remisión del 100%. No obstante, puesto que el intervalo de confianza de la probabilidad de remisión fue amplio, estimamos que es preferible considerar también a estos pacientes como casos de EIPCT probable.

Se ha publicado un buen número de estudios sobre el pronóstico de la EIPCT; no obstante, la mayoría de ellos son retrospectivos. Un metaanálisis encontró una probabilidad de remisión del 98%, pero alerta de las notables deficiencias metodológicas de los estudios en los que se basa esta conclusión [17]. Con posterioridad se han realizado únicamente dos estudios prospectivos, que confirman un excelente pronóstico. En uno de ellos, con una pequeña muestra de 29 casos, el 96% llevaba más de cinco años sin crisis 12-17 años después del diagnóstico, y ninguno seguía en tratamiento antiepiléptico [21]. En el segundo, con una muestra de 75 pacientes, tras un seguimiento mínimo de ocho años, todos los pacientes estaban libres de crisis, pero no se especifica por cuánto tiempo ni en cuántos se había suspendido la medicación [12].

Varios autores han investigado el pronóstico de los casos típicos y atípicos de EIPCT y no han encontrado diferencias. No obstante, la definición de los casos atípicos, aunque variable, resulta muy diferente a la empleada en el presente estudio. Además, el número de casos en todas estas series es pequeño [5,7,11-13,21].

La frecuencia de EIPCT en nuestro estudio oscilaría entre el 6,2% de los pacientes con una o más crisis epilépticas si se incluyen únicamente los casos mejor definidos y el 10,2% si se incluyen también los casos probables. La frecuencia observada en otros cuatro estudios fue del 6,7% [21], 13% [22], 15,7% [23] y 17% [24] de las epilepsias infantiles.

Una limitación de nuestro estudio es que no se trata de un estudio poblacional. No obstante, estimamos que su emplazamiento y su diseño permiten obtener una muestra razonablemente representativa de la población general. Una segunda limitación es que el diagnóstico se realizó de modo retrospectivo. No obstante, nuestro estudio no puede considerarse un estudio retrospectivo más, dado que la inclusión y el seguimiento de los pacientes se han llevado a cabo de modo prospectivo y que el diagnóstico ha sido ciego con respecto a la evolución posterior de los pacientes.

En conclusión, el presente estudio aporta unos criterios diagnósticos con utilidad pronóstica de EIPCT bien definida y probable. Estos criterios no deben considerarse como los mejores posibles. Establecer los mejores criterios diagnósticos requeriría una muestra considerablemente mayor y queda fuera del alcance de nuestro estudio. Los resultados sugieren, además, que el grado de certidumbre en el diagnóstico repercute sobre el pronóstico de un paciente concreto.

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Prognosis of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes: clinical utility of objective diagnostic criteria

Introduction. Studies about childhood epilepsy with centrotemporal spikes (CECTS), most of them retrospective, include patients with highly heterogeneous features.

Aim. To investigate the prognostic value of objective diagnostic criteria for CECTS applied at six month of evolution of epilepsy.

Patients and methods. All patients with one or more unprovoked epileptic seizures (n = 827) were prospectively included. We investigated prognosis and clinical features of five groups of patients defined in accordance with the presence of centrotemporal spikes (CTS) and the following signs: speech arrest or dysarthria; hemifacial tonic or clonic contractions; and prominent sialorrhea. Group A (two or three signs and CTS), group B (one sign and CTS), group C (no sign and CTS), group D (two or three signs without CTS), group E (tonic-clonic generalized seizures and CTS).

Results. 52, 12, 12, 22 and 8 cases were classified respectively into groups A, B, C, D and E. Patients of the five groups presented a similar semiology but differences in the probability of attaining a 3-years remission without antiepileptic treatment were observed: group A (98%), group B (92%), group C (90%), group D (77%), group E (100%). The difference between groups A and D was statistically significant.

Conclusion. Cases of group A could be considered as well-defined cases of CECTS; cases of groups B, C and E, as probable cases of CECTS, and cases of group D must be excluded from the diagnosis.

Key words. Childhood. Diagnosis. Epidemiology. Epilepsy. Prognosis.

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