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La primera descripción del síndrome de Divry-Van Bogaert data de 1946 [1], cuando estos autores caracterizaron una patología de afectación predominante en adultos jóvenes, que presentaban clínica dermatológica (livedo racemosa: más irregular, difusa y persistente tras el calentamiento que la livedo reticularis [2]), lesiones de la sustancia blanca, epilepsia, demencia y una afectación vascular profusa que denominaron angiomatosis. En los cerebros analizados en la descripción original destacaba [1] ‘el aspecto angiomatoso de la leptomeninge, engrosado y fibroso; circunvoluciones difícilmente visibles y atravesadas por muchos vasos flexuosos’. Esto correspondía a una proliferación vascular difusa corticomeníngea, junto con la presencia de anastomosis transdurales y leptomeníngeas prominentes. La existencia de una entidad de características clínicas muy similares, el síndrome de Sneddon, hace que la arteriografía cerebral sea fundamental en su diagnóstico diferencial (Tabla) [3].
Tabla. Diagnóstico diferencial entre el síndrome de Divry-Van Bogaert (SDVB) y el síndrome de Sneddon (SS).
SDVB
SS
Edad de inicio (años)
10-49
20-70
Sexo predominante
Masculino
Femenino
Historia familiar
Sí
No
Abortos
No
Sí
Hipertensión arterial
Sí
Sí
Cefalea
No
Sí
Deterioro cognitivo
Sí
Raro
Epilepsia
Sí
No
Ictus/AIT/hemorragia cerebral
Sí
Sí
Livedo racemosa
Sí
Sí
Anticuerpos antifosfolípido
No
Sí
Angiomatosis cerebral
Sí
Rara
AIT: ataque isquémico transitorio. Adaptado de [3].
Caso clínico. Mujer de 34 años con antecedente de hipertensión arterial mal controlada, livedo racemosa y acrocianosis, que presentó dos ictus isquémicos en el período de un año sin etiología filiada, así como historia previa de cefalea y deterioro cognitivo leve. No consumía drogas ilícitas ni tenía historia de abortos. Tras un estudio etiológico negativo, que incluía marcadores tumorales, serologías (virus de la inmunodeficiencia humana, virus de la hepatitis C, rubéola, virus de Epstein-Barr, Mycoplasma, lúes, Brucella,Borrelia y Toxoplasma), autoanticuerpos (anticuerpos antinucleares, autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, factor reumatoide, inmunoglobulinas y complemento), crioaglutininas, enzima conversora de la angiotensina, dos biopsias cutáneas con resultado inespecífico, estudio de trombofilias (antitrombina III, proteínas C y S, anticoagulante lúpico, anticardiolipinas, factor V de Leyden, protrombina 202010A) y estudio cardiológico (Holter, ecocardiograma transtorácico y transesofágico), el diagnóstico seguía siendo incierto, por lo que se realizó una arteriografía cerebral diagnóstica. En este estudio se identificaron múltiples estenosis distales (A4-A5, M3-M4, P4), patrón de neoangiogenia terminal difuso corticopial, aumento de colateralidad leptomeníngea y anastomosis transdurales entre las arterias carótidas externas y las meníngeas dorsales (Figura, a-d). Todos estos hallazgos son definitorios del patrón de angiomatosis meningocortical descrito por Divry y van Bogaert [1,3-5]. La presencia de lesiones no calcificantes en la resonancia magnética (Figura, e-f) hace aún más específico el diagnóstico de síndrome de Divry-Van Bogaert ya que, de encontrarse calcificadas, habría que plantear el diagnóstico diferencial con el síndrome de Sturge-Weber, la neurofibromatosis tipo 2, la meningoangiomatosis o la celiaquía, entre otros trastornos [6]. Tras valorar el riesgo hemorrágico de este patrón circulatorio, se mantuvo el tratamiento con antiagregación simple (100 mg/ 24 h de ácido acetilsalicílico), sin haberse registrado nuevos eventos vasculares tras dos años de seguimiento.
Figura. a-d) Arteriografía cerebral: afectación del territorio vascular carotídeo interno izquierdo (a) y derecho (b); c) Detalle ampliado del eje carotídeo izquierdo, donde puede apreciarse el patrón de neoangiogenia definitorio: angiomatosis cerebromeníngea (flecha roja); d) Anastomosis transdural en el territorio vertebrobasilar (flecha naranja); e-f) Resonancia magnética cerebral, secuencia FLAIR: ictus isquémicos corticales crónicos (flecha azul) y agudos (flecha verde) sin afectación calcificante.
Discusión. No existe consenso en la bibliografía sobre si los síndromes de Divry-Van Bogaert y de Sneddon son entidades clínicas diferentes o forman parte del mismo espectro [3,4]. Somos de la opinión de que, a pesar del solapamiento clínico evidente (livedo racemosa, fenómeno de Raynaud e ictus recidivante), el patrón de angiomatosis meningocortical no calcificante junto con anastomosis transdurales y leptomeníngeas es un hallazgo angiográfico característico, aunque no exclusivo, del síndrome de Divry-Van Bogaert, que debe hacer plantear el diagnóstico de esta causa infrecuente de ictus. Por otro lado, en este síndrome es más frecuente un patrón de inicio en edad juvenil, junto con afectación cognitiva precoz y mayor agrupación familiar [3]. Se deben descartar otras causas hereditarias de enfermedad cerebrovascular y demencia vascular antes de establecer el diagnóstico de síndrome de Divry-Van Bogaert [3]. La extraordinaria infrecuencia de este síndrome hace que no existan recomendaciones de tratamiento más allá de la experiencia clínica en pequeñas series de casos [3,4].
Bibliografía
↵1. Divry P, Van Bogaert L. Une maladie familiale caractérisée par une angiomatose diffuse cortico-méningée non calcifiante et une démyélinisation progressive de la substance blanche. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1946; 9: 41-54.
↵2. Kraemer M, Linden D, Berlit P. The spectrum of differential diagnosis in neurological patients with livedo reticularis and livedo racemosa. A literature review. J Neurol 2005; 252: 1155-66.
↵3. Bersano A, Morbin M, Ciceri E, Berlit P, Herold M, Saccucci S, et al. The diagnostic challenge of Divry-Van Bogaert and Sneddon syndrome: report of three cases and literature review. J Neurol Sci 2016; 364: 77-83.
↵4. Stone J, Bhattacharya J, Walls TJ. Divry-Van Bogaert syndrome in a female: relationship to Sneddon’s syndrome and radiographic appearances. Neuroradiology 2001; 43: 562-4.
↵5. Bussone G, Parati EA, Boiardi A, La Mantia L, Savoiardo M, Boeri R, et al. Divry-Van Bogaert syndrome. Clinical and ultra-structural findings. Arch Neurol 1984; 41: 560-2.
↵6. La Mantia L, Pollo B, Savoiardo M, Costa A, Eoli M, Allegranza A, et al. Meningocortical calcifying angiomatosis and celiac disease. Clin Neurol Neurosurg 1998; 100: 209-15.
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