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Niña de 9 años que consultó en urgencias por diplopía vertical bilateral de inicio brusco. Refería cefalea frontal bilateral y sensación de inestabilidad que se habían iniciado de forma aguda 10 horas antes. Asimismo, había presentado un vómito proyectivo. No refería ingesta reciente de medicación ni sintomatología infecciosa. La paciente no presentaba patologías ni hospitalizaciones previas, aunque, respecto a la historia familiar, su madre estaba diagnosticada de una mutación en el factor V de Leyden y dos de sus hermanas sufrían migraña con aura.
En la exploración física se objetivaba diplopía binocular vertical, anisocoria con defecto pupilar aferente relativo en la pupila izquierda y limitación a la supraversión de la mirada, y se evidenciaba nistagmo vertical y estrabismo convergente al intentar dirigir la mirada hacia arriba. El resto de la exploración física y neurológica fue normal.
En urgencias se realizaron una analítica sanguínea completa, un examen toxicológico en la orina y una tomografía axial computarizada craneal, que no mostraron alteraciones. Durante el ingreso hospitalario se realizó una resonancia magnética cerebral, que mostraba una lesión de 11 mm en el tálamo izquierdo (Figura), que parecía corresponder a una lesión isquémica subaguda, por lo que se inició tratamiento antiagregante.
Figura. Resonancia magnética cerebral, secuencia en T2, realizada tras el episodio agudo, cortes axial (a) y coronal (b): se objetiva una lesión isquémica subaguda de 11 mm en el tálamo izquierdo.
Ante el diagnóstico de ictus isquémico, se llevó a cabo un estudio etiológico completo y se excluyó la presencia de factores genéticos protrombóticos, alteraciones de la coagulación, y vasculitis sistémicas y del sistema nervioso central. Asimismo, se descartaron causas infecciosas y de origen cardíaco. La paciente estuvo hospitalizada durante siete días, con mejoría progresiva de la sintomatología, desaparición de la diplopía y disminución de la midriasis izquierda.
Tras dos años de seguimiento, permanece asintomática y persiste una ligera limitación a la supraversión de la mirada. Se realizó una nueva resonancia magnética al año de seguimiento, en la que no se evidenciaba la lesión isquémica, sin nuevos hallazgos.
La incidencia de ictus en la edad pediátrica es inferior a la del paciente adulto y se estima entre 1,8 y 13 casos por cada 100.000 niños y año. A diferencia del caso presentado, se ha descrito una mayor frecuencia de ictus pediátricos en el sexo masculino, y se atribuye a los estrógenos un papel protector. Además, los pacientes pediátricos que sufren un ictus suelen presentar factores de riesgo para ello (ocasionalmente descubiertos tras el evento isquémico), aunque en nuestra paciente no se encontraron dichos factores tras realizar el estudio pertinente [1].
La principal manifestación clínica de este caso fue la limitación bilateral de la supraversión de la mirada, así como un defecto pupilar aferente relativo izquierdo. En el control de la mirada vertical intervienen varias estructuras localizadas en la sustancia gris periacueductal del mesencéfalo: el fascículo longitudinal medial del núcleo rostral, el núcleo intersticial de Cajal, la comisura posterior y los núcleos del III y el IV par craneal. El núcleo intersticial de Cajal proyecta motoneuronas hacia el núcleo del III y el IV par craneal y hacia el núcleo intersticial de Cajal contralateral a través de la comisura posterior. Así, lesiones unilaterales en esta área afectarían a las motoneuronas de ambos lados [2,3].
En la resonancia cerebral se objetivó una lesión de 11 mm en el tálamo izquierdo, con extensión a la sustancia gris periacueductal mesencefálica. Como se ha comentado, según la proyección bilateral de las motoneuronas desde el núcleo intersticial de Cajal, una lesión unilateral en la resonancia magnética cerebral en esta localización puede producir una manifestación clínica bilateral. De hecho, se han descrito casos similares en pacientes de edad pediátrica en los que lesiones unilaterales de la sustancia gris periacueductal cursan con una limitación en la movilidad de ambos ojos [4,5].
Los infartos de pequeño tamaño en el mesencéfalo pueden pasar desapercibidos en la tomografía axial computarizada craneal, como ocurrió en nuestro caso, por lo que es fundamental la realización de una resonancia magnética para su diagnóstico, dado que la tomografía es una prueba con menor sensibilidad para el diagnóstico de ictus isquémico [1].
Una vez diagnosticado el infarto y descartada su transformación hemorrágica, se recomienda iniciar tratamiento con antiagregación o anticoagulación. En nuestro caso, una vez descartados el origen cardioembólico y una posible disección carotídea que habrían requerido tratamiento anticoagulante, se inició antiagregación.
Es esencial el seguimiento a largo plazo de estos pacientes para valorar evolutivamente los déficits neurológicos. En el caso de nuestra paciente, la limitación de los movimientos oculares mejoró progresivamente y se encontró asintomática tras dos años de seguimiento, aunque múltiples estudios reflejan que en un elevado porcentaje de pacientes persisten secuelas con un grado variable de afectación [1].
Bibliografía
↵1. Mallick AA, O’Callaghan FJ. The epidemiology of childhood stroke. Eur J Paediatr Neurol 2010; 14: 197-205.
↵2. Bhidayasiri R, Plant GT, Leigh RJ. A hypothetical scheme for the brainstem control of vertical gaze. Am J Ophthalmol 2000; 130: 544.
↵3. Khan M, Sidiropoulos C, Mitsias P. Unilateral thalamic infarction presenting as vertical gaze palsy: a case report. J Med Case Rep 2011; 5: 535.
↵4. Sánchez-Fernández I, Fernández-Carbonell C, Vázquez-Ortiz M, González-Álvarez V. Vertical ophthalmoplegia due to a unilateral periaqueductal gray matter infarct in an adolescent. J Child Neurol 2010; 25: 1552-4.
↵5. Bar A, Urbine J, Bahora Y, Berkenstock M, Vodzak J, Guruprasad H, et al. A 12-year-old African American girl with subacute bilateral ohthalmoplegia. Semin Pediatr Neurol 2014; 21: 173-6.
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