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Estado epiléptico en pacientes pediátricos: consecuencias evolutivas y actualización epidemiológica

N. Bello, R. Calvo-Medina, M.D. Mora-Ramírez, J.M. Ramos-Fernández [REV NEUROL 2020;71:365-372] PMID: 33145747 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.7110.2020306

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Volumen 71 | Número 10 | Nº de lecturas del artículo 13.063 | Nº de descargas del PDF 302 | Fecha de publicación del artículo 16/11/2020

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RESUMEN

Introducción El estado epiléptico representa la emergencia neurológica más frecuente en pediatría. Las convulsiones febriles prolongadas representan la etiología más frecuente. Nuestro objetivo es actualizar su epidemiología y analizar sus consecuencias evolutivas.

Pacientes y métodos Estudio observacional analítico de cohortes retrospectivas de niños atendidos en urgencias con estado epiléptico entre enero de 2014 y diciembre de 2018. Se recogieron las variables demográficas, los antecedentes personales, las características clínicas, las pruebas complementarias y la etiología de los estados epilépticos seguidos en nuestro hospital. Se analizaron las consecuencias evolutivas en cuanto a neurodesarrollo y epilepsia ulterior.

Resultados De un total de 525.000 urgencias atendidas durante el estudio, los casos de estado epiléptico fueron 79 en 68 pacientes (16 casos/100.000 niños/año). La etiología sintomática fue la más frecuente (35,4%). El 20,6% de los pacientes presentaba antecedente de prematuridad; el 30,8%, un déficit del neurodesarrollo previo, más frecuente en caso de etiología sintomática, y el 44% estaba diagnosticado de epilepsia. La duración mediana de las crisis fue de 50 minutos. En siete pacientes se identificó un desencadenante cerebral agudo. El déficit del neurodesarrollo ulterior achacable al estado epiléptico fue del 9,1%, y se relacionó con la etiología sintomática o antecedentes de prematuridad. El desarrollo de epilepsia ocurrió en el 10,7%.

Conclusiones La alteración del neurodesarrollo achacable al estado epiléptico afecta a uno de cada 11 casos. La prematuridad fue un factor de riesgo por sí misma. La epilepsia posterior a un estado epiléptico se desarrolló en uno de cada 10 casos. Palabras claveCrisis Epilepsia Estado epiléptico Infancia Trastornos cognitivos Urgencias CategoriasEpilepsias y síndromes epilépticos

TEXTO COMPLETO (solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)

Introducción

El estado epiléptico representa la emergencia neurológica más frecuente en pediatría, con una incidencia estimada entre 3 y 42 casos por 100.000 niños al año [1,2], según las series. Las convulsiones febriles prolongadas representan la etiología más frecuente [1], aunque la sintomática (patología lesiva de origen estructural o metabólica) está en aumento. Otras etiologías son la idiopática y la criptogénica o probablemente sintomática.

Se trata de una entidad por naturaleza grave, que a menudo requiere ingreso en cuidados intensivos [3-6], y que clásicamente se ha considerado asociada a una alta morbilidad y mortalidad a corto plazo de entre el 2,1 y el 6% [2]. No obstante, no son muchos los estudios de su seguimiento, y su diseño se centra sobre la mortalidad y la incidencia de epilepsia [3]. Hemos enfocado nuestra investigación en el déficit cognitivo y motor que supone un seguimiento más estrecho y un análisis de datos más complejo, pero está justificado por el papel determinante que desempeñan estos factores en la calidad de vida de los pacientes. Aunque las causas de estado epiléptico están íntimamente relacionadas con sus efectos, achacar las consecuencias a unas u otros representa un reto que hemos tratado de solventar con el diseño de este estudio.

Nuestro objetivo, por tanto, ha sido actualizar la epidemiología del estado epiléptico y analizar su relación con el desarrollo de alteraciones cognitivas en pacientes que han sufrido al menos un episodio en un área sanitaria de referencia terciaria.

Pacientes y métodos

Estudio observacional analítico de cohortes retrospectivas, realizado en un hospital de tercer nivel que abarca una población infantil de aproximadamente 100.000 niños menores de 14 años [7]. Se incluyó a los pacientes menores de esa edad que acudieron al servicio de urgencias presentando estado epiléptico entre enero de 2014 y diciembre de 2018. Los últimos criterios de la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE) de 2015 definen el estado epiléptico como ‘una condición debida al fallo de los mecanismos responsables del cese de la crisis o al inicio de mecanismos que conducen a una crisis anormalmente prolongada (después del punto temporal t1). Es una condición que puede tener consecuencias a largo plazo (después del punto temporal t2), incluyendo muerte neuronal, daño neuronal y alteración de las conexiones neuronales, dependiendo del tipo y duración de las crisis’. El punto temporal t2 se establece en 30 minutos para el estado epiléptico tonicoclónico generalizado y 60 minutos para el estado epiléptico parcial con pérdida de la conciencia, y no se establece en caso de estado epiléptico no convulsivo por falta de evidencia. En consecuencia, en nuestro estudio se definió el estado epiléptico como una crisis generalizada tonicoclónica de duración superior a 30 minutos (o múltiples crisis sin recuperación de la conciencia por una duración total superior a 30 minutos) o una crisis focal acompañada de pérdida de la conciencia superior a 60 minutos de duración (o múltiples crisis sin recuperación de la conciencia por una duración total superior a 60 minutos). Se excluyó del estudio a los pacientes con estado epiléptico no convulsivo y a los que no tuvieron un seguimiento en el servicio de neuropediatría de nuestro hospital.

Siguiendo la definición de la ILAE de 2014 [8], se clasificó como epilépticos a los pacientes que habían presentado al menos dos crisis no provocadas (o reflejas) con una separación superior a 24 horas. Con la finalidad de poder evaluar la evolución de los pacientes en la franja temporal incluida en el estudio, de manera análoga a otros estudios [9] sobre el tema, se consideró libres de epilepsia a los pacientes que no habían tomado tratamientos antiepilépticos y que no habían presentado crisis en los últimos dos años.

Según el posicionamiento de la ILAE de 2017 [10], la epilepsia se puede clasificar en estructural, genética, infecciosa, metabólica, inmunitaria y desconocida. Sin embargo, al tratarse de una clasificación primariamente pensada para pacientes adultos, debido a su reciente introducción, y para facilitar la comparación con el resto de los estudios, la etiología en nuestro estudio se clasificó como sintomática, incluyendo patología estructural, genética, metabólica e inmunitaria; idiopática, cuando la crisis no se relacionó con alguna disfunción patógena del sistema nervioso central ni alteración metabólica; criptogénica, en caso de presentar una disfunción del sistema nervioso central en ausencia de causa demostrable tras un estudio etiológico del caso; febril, en presencia de fiebre superior a 38 °C axilar, edad comprendida entre 6 meses y 6 años y en ausencia de otra patología neurológica asociada. Esta última categoría, a pesar de no estar incluida en la clasificación de la ILAE, tiene relevancia en pediatría y se ha empleado extensamente en la bibliografía sobre el tema [1,3,9,11-15].

Se recogieron, de las historias clínicas seleccionadas, las características demográficas, los antecedentes personales, las características de la crisis, las pruebas complementarias realizadas y la etiología del estado epiléptico para el análisis epidemiológico actualizado. Además, se analizó la presencia de alteración del neurodesarrollo ulterior al padecimiento de al menos un estado epiléptico, referida por cualquier necesidad de apoyo psicoeducativo o de estimulación en atención temprana del paciente según el programa de intervención del desarrollo psicomotor y afectivo del Programa de Salud Infantil y Adolescente de la Comunidad Autónoma [16].

Se analizó la muestra estratificándola por etiología y realizando un análisis estadístico bivariante mediante chi cuadrado (o el test exacto de Fisher en caso necesario) de las variables independientes respecto a la presencia de alteraciones del neurodesarrollo según la definición del estudio, y se consideró significativo un valor p < 0,05. Posteriormente, se realizó un análisis multivariante de regresión logística binomial incluyendo los factores previamente estudiados en el análisis bivariante que alcanzasen un nivel de significación de al menos p < 0,25 y los clínicamente plausibles. Los resultados cuantitativos se presentan como mediana y rango intercuartílico o valor absoluto y porcentaje.

El estudio ha seguido las directrices éticas necesarias para su aprobación por la comisión de deontología para la investigación de nuestra área sanitaria con datos anonimizados.

Resultados

De un total de 525.000 urgencias atendidas en cinco años, los casos de estado epiléptico fueron 79 en 68 pacientes (lo que supone una incidencia de 16 casos/100.000 niños/año), de los que 65 pacientes y 76 casos cumplían criterios y se excluyó a tres pacientes por no haber tenido un seguimiento en nuestro hospital. Las características epidemiológicas, clínicas basales y de seguimiento de los pacientes se resumen en las tablas I, II y III. El análisis estadístico bivariante del estado epiléptico según la etiología para las distintas variables estudiadas se muestra en la tabla IV.

Tabla I. Principales características epidemiológicas y clínicas de los pacientes con estado epiléptico.
			Total	Sintomática	Febril	Criptogénica	Idiopática
Pacientes			65 (100%)	23 (35,4%)	21 (32,3%)	7 (10,8%)	14 (21,5%)
Sexo	Varones		30 (46%)	9 (39%)	9 (43%)	4 (57%)	8 (57%)
Sexo	Mujeres		35 (54%)	14 (61%)	12 (57%)	3 (43%)	6 (43%)
Edad (meses)			39 (RIC: 18,74)	46,5 (RIC: 32,84)	19 (RIC: 11,29)	70 (RIC: 54,81)	46,5 (RIC: 20,92)
Edad gestacional		< 28 semanas	3 (4,8%)	3 (13%)	0	0	0
		28-32 semanas	5 (7,9%)	3 (13%)	2 (9,5%)	0	0
		32-37 semanas	5 (7,9%)	2 (8,7%)	0	2 (28,6%)	1 (7,1%)
		> 37 semanas	50 (79,4%)	13 (56,5%)	19 (90,5%)	5 (71,4%)	13 (92,9%)
Antecedente de epilepsia			29 (44%)	20 (86%)	2 (9,5%)	6 (85%)	1 (7%)
Antecedente de estado epiléptico previo			14 (21,2%)	7 (29,2%)	2 (9,5%)	2 (28,6%)	3 (21,4%)
Déficit de neurodesarrollo			20 (30,8%)	16 (69,6%)	1 (4,8%)	3 (42,85%)	0
RIC: rango intercuartílico.

Tabla II. Características de la crisis durante el estado epiléptico y necesidad de tratamiento en perfusión continua o unidad de cuidados intensivos pediátricos.
		Total	Sintomática	Febril	Criptogénica	Idiopática
Duración (mediana, minutos)		50 (RIC: 40,75)	65 (RIC: 45,142)	40 (RIC: 30,60)	60 (RIC: 42,80)	47,5 (RIC: 36,75)
Duración > 60 minutos		17 (25,8%)	10 (41,7%)	3 (14,3%)	1 (14,3%)	3 (21,4%)
Tipo de crisis	Generalizada	35 (54,7%)	11 (44%)	16 (84,2%)	2 (33,3%)	6 (42,8%)
	Parcial	20 (31,2%)	9 (36%)	3 (15,8%)	2 (33,3%)	6 (42,8%)
	Parcial SG	9 (14%)	5 (20%)	0	2 (33,3%)	2 (14,4%)
Unidad de cuidados intensivos pediátricos		13 (20%)	10 (41,7%)	1 (4,8%)	1 (14,3%)	1 (7,1%)
Fiebre		35 (53%)	12 (50%)	21 (100%)	1 (14,3%)	1 (7,1%)
Antiepiléptico en perfusión continua		13 (20%)	10 (41,7%)	1 (4,8%)	1 (14,3%)	1 (7,1%)
RIC: rango intercuartílico; SG: secundariamente generalizada.

Tabla III. Características durante el seguimiento de los pacientes con estado epiléptico.
	Total (n = 65)	Sintomática (n = 23)	Febril (n = 21)	Criptogénica (n = 7)	Idiopática (n = 14)
Meses de seguimiento	32 (RIC: 10,46)	40,5 (RIC: 14,48)	32 (RIC: 10,46)	23 (RIC: 7,38)	31,5 (RIC: 8,41)
Nuevo déficit del neurodesarrollo	6 (9,1%)	2 (8,3%)	2 (9,5%)	0	2 (14,3%)
Déficit del neurodesarrollo posterior	26 (40%)	18 (78,2%)	3 (14,3%)	3 (42,9%)	2 (14,3%)
Desarrollo de epilepsia	7 (10,7%)	3 (13%)	0	1 (14,3%)	3 (21,4%)
Tomografía computarizada patológica	9 (13,6%)	9 (39,1%)	0	0	0
Resonancia magnética patológica	13 (20%)	10 (43,5%)	0	2 (28,6%)	1 (7,1%)
Electroencefalograma patológico	35 (53,9%)	17 (73,9%)	3 (14,3%)	7 (100%)	8 (57,1%)
Recurrencia	13 (20%)	6 (26%)	3 (14,3%)	3 (42,8%)	1 (28,5%)
RIC: rango intercuartílico.

Tabla IV. Análisis estadístico bivariante del estado epiléptico según la etiología.
	Sintomática (n = 23)		Febril (n = 21)		Criptogénica (n = 7)		Idiopática (n = 14)
	p	OR (IC 95%)	p	OR (IC 95%)	p	OR (IC 95%)	p	OR (IC 95%)
Sexo	NS	NS	NS	NS	NS	NS	NS	NS
Prematuridad	0,02	4,43 (1,23-16,01)	NS	NS	NS	NS	NS	NS
Antecedente de epilepsia	< 0,01	25 (5,91-105,78)	< 0,01	0,72 (0,01-0,36)	NS	NS	< 0,01	0,06 (0,01-0,54)
Déficit del neuro-desarrollo previo	< 0,01	35 (7,76-157,94)	< 0,01	0,05 (0,07-0,41)	NS	NS	< 0,01	0,56 (0,43-0,72)
Duración > 60 minutos	< 0,01	5 (1,44-17,37)	NS	NS	NS	NS	NS	NS
Generalizada	NS	NS	0,02	4,04 (1,25-13,03)	NS	NS	NS	NS
Parcial	NS	NS	NS	NS	NS	NS	NS	NS
Parcial SG	NS	NS	NS	NS	NS	NS	NS	NS
Fiebre	NS	NS	< 0,01	0,32 (0,21-0,49)	NS	NS	< 0,01	NS
UCIP	< 0,01	9,01 (2,17-37,74)	NS	NS	NS	NS	NS	NS
FAE en perfusión continua	< 0,01	9,01 (2,17-37,74)	NS	NS	NS	NS	NS	NS
Déficit del neurodesarrollo	< 0,01	34,97 (6,67-182,46)	< 0,01	0,11 (0,03-0,43)	NS	NS	< 0,01	0,15 (0,03-0,73)
Epilepsia activa	< 0,01	55,36 (6,63-462,51)	< 0,01	0,07 (0,02-0,28)	NS	NS	0,01	0,18 (0,04-0,73)
Desarrollo de epilepsia	NS	NS	< 0,01	0,73 (0,58-0,92)	NS	NS	NS	NS
EEG alterado	< 0,01	4,80 (1,48-15,54)	< 0,01	0,06 (0,01-0,24)	NS	NS	NS	NS
RM patológica	< 0,01	28 (2,65-295,72)	NS	NS	NS	NS	NS	NS
TC patológica	< 0,01	29 (3,04-282,90)	NS	NS	NS	NS	0,01	0,62 (0,46-0,85)
EEG: electroencefalograma; FAE: fármaco antiepiléptico; IC 95%: intervalo de confianza al 95%; NS: no significativo; OR: odds ratio; RM: resonancia magnética; SG: secundariamente generalizada; TC: tomografía computarizada; UCIP: unidad de cuidados intensivos pediátricos.

La etiología sintomática fue la más frecuente, y representó el 35,4% de los casos. En dicho grupo, cinco pacientes tenían un diagnóstico genético de epilepsia del espectro SCN1A; uno, de epilepsia parcial genética (monosomía distal de 11q y trisomía parcial de 16q por translocación no equilibrada materna); y el resto, lesiones cerebrales estructurales.

El 23,1% de los pacientes presentaba antecedente de prematuridad, lo cual se relacionó con la etiología sintomática del estado epiléptico (p = 0,02; Tabla IV). Previamente a la entrada en la cohorte de estudio, el 30,8 % presentaba una alteración del desarrollo, lo que era más frecuente en caso de etiología sintomática (p < 0,01), y el 44% estaba diagnosticado de epilepsia, lo que era más prevalente en caso de etiología sintomática (p < 0,01) y criptogénica (p = 0,031). En el 57% de los casos se realizó una tomografía computarizada, en el 43,1% una resonancia magnética craneal y en prácticamente todos los pacientes se obtuvo un electroencefalograma. En cinco pacientes con convulsión febril compleja prolongada se realizó una resonancia magnética, y el resultado fue normal en todos los casos.

Los datos relativos a las características de las crisis están resumidos en la tabla II. La duración mediana de las crisis fue de 50 minutos, y las de origen sintomático fueron más frecuentemente de duración mayor de 60 minutos (p < 0,01). Las crisis febriles se presentaron en forma de convulsión generalizada en 16 de 21 (p = 0,02). El 53% de los pacientes presentó fiebre durante el episodio, sin que esto se haya relacionado con el pronóstico. En siete pacientes se identificó un desencadenante lesional agudo claro distinto de la fiebre o de la propia enfermad de base: una encefalitis herpética, una encefalomielitis aguda diseminada, dos sepsis, dos traumatismos craneoencefálicos y una intoxicación por cannabis.

Los datos relativos a la evolución de los pacientes tras el episodio del estado epiléptico se resumen en la tabla III. Durante el seguimiento, el 9,1% de los pacientes desarrolló una alteración del neurodesarrollo. Para 36 pacientes (55,4% del total), el estado epiléptico fue el primer episodio convulsivo, y de éstos, el 12,1% recurrió a lo largo del seguimiento. Para siete de estos 36 pacientes (10,7% del total), el estado epiléptico fue la forma de inicio de una epilepsia. La etiología febril, pero no la hipertermia durante el episodio, representó un factor protector frente a la posibilidad de desarrollar epilepsia (odds ratio = 0,73; intervalo de confianza al 95%, IC 95%: 0,58-0,92; p < 0,01).

En el grupo de pacientes con etiología febril, dos presentaron alteración del neurodesarrollo durante el seguimiento, y sólo uno ya lo asociaba previamente. Ningún paciente de este grupo desarrolló epilepsia tras el episodio y dos la tenían antes del episodio de estado epiléptico.

El análisis multivariante para la alteración del neurodesarrollo se presenta en la tabla V. La etiología sintomática confirió un riesgo mayor de sufrir un déficit del neurodesarrollo (odds ratio = 51,13; IC 95%: 2,13-122,84; p = 0,015). Los pacientes prematuros también presentaron mayor riesgo de padecer déficit del neurodesarrollo (odds ratio = 63,68; IC 95%: 1,9-213,68; p = 0,021).

Tabla V. Regresión logística binomial del estado epiléptico respecto del déficit del neurodesarrollo al final del estudio.
	Odds ratio	Intervalo de confianza al 95%		p
	Odds ratio	Mínimo	Máximo	p
Recurrencia	10,98	10,98	0,57	0,11
Sintomática	51,14	2,13	126,84	0,01
Prematuridad	63,68	1,90	213,68	0,02
Duración > 60 minutos	0,10	0,01	1,62	0,10
Febril	2,80	0,15	52,19	0,49

La duración del estado epiléptico no se ha relacionado con déficit del neurodesarrollo. No se registraron fallecimientos durante el período de estudio.

Discusión

Nuestro estudio actualiza los datos epidemiológicos del estado epiléptico en la infancia. Los resultados apuntan a que los niños con estado epiléptico presentan una considerable morbilidad asociada a largo plazo, pero que parece relacionada más con la patología subyacente que con el propio estado epiléptico. La gran mayoría de los pacientes sin afectación neurológica previa presenta buena evolución y un pronóstico favorable. La etiología sintomática ha sido la más prevalente, superando a la febril, a diferencia de lo recogido en la bibliografía. Nuestro centro atiende a un gran número de prematuros extremos y de pacientes críticos, y es posible que esta diferencia se deba al aumento de la tasa de supervivencia neonatal e infantil en las unidades de cuidados intensivos, que a menudo es a costa de un aumento de las secuelas neurológicas. La prematuridad y la etiología sintomática se han identificado en nuestro estudio como factores de riesgo para presentar déficit del neurodesarrollo asociado al estado epiléptico. Con independencia de la etiología sintomática, la prematuridad se comportó como factor de riesgo de desarrollo ulterior de alteraciones del neurodesarrollo tras un estado epiléptico.

El riesgo de desarrollar epilepsia tras un episodio de estado epiléptico es máximo en el primer año de seguimiento [3,9] y puede llegar hasta un 82% [13]; sin embargo, la mayoría de los estudios lo coloca en un 5-40% [17-25]. En nuestra muestra, el seguimiento fue de una mediana de 34 meses, con una incidencia del 10,7%, en el intervalo de los datos publicados. La etiología subyacente parece ser el principal factor predictor de desarrollo de epilepsia [2], y la etiología febril cobra un papel ‘protector’ en este sentido [26]. Los pacientes de los grupos sintomático y criptogénico presentaban una alta tasa de epilepsia previa a la entrada en la cohorte y posiblemente por eso no se han correlacionado con mayor incidencia de epilepsia. El riesgo de presentar una nueva crisis tras un primer episodio de estado epiléptico fue del 10,7%, y el de recurrencia del estado epiléptico, del 20%; el porcentaje de pacientes que recurren fue mayor en caso de etiología sintomática y criptogénica (Tabla III). Ambos datos se encuentran algo por encima de los datos de otros estudios [1-3].

Aunque de los pacientes de nuestra cohorte un número relativamente bajo se ha sometido a resonancia magnética craneal durante el seguimiento, ninguno de ellos presentó imágenes ni clínica de esclerosis temporal mesial, tanto en el grupo con etiología febril como en el resto de las etiologías. Estos datos son coherentes con los últimos datos disponibles, que tienden a colocar la incidencia de este tipo de hallazgo por debajo de cuanto clásicamente se ha descrito [9].

A pesar de presentar la etiología febril un factor no asociado al desarrollo de epilepsia y en general un mejor pronóstico, los pacientes no están completamente exentos de posibles secuelas, aunque el riesgo es claramente inferior respecto a las etiologías sintomática y criptogénica [2,3,9,12,13,19,27-29]. Es importante destacar que hospitales de tercer nivel atienden a un gran número de pacientes crónicos complejos con estado epiléptico de origen sintomático, en los que la hipertermia constituye un desencadenante frecuente de crisis [11].

Pocos estudios analizan las secuelas del estado epiléptico con un período de seguimiento superior a dos años [3,9,13,17,19,20,22,23,25,30-33]. La mayoría de ellos coincide en que el riesgo de secuelas es alto, aunque resulta difícil separar los efectos del estado epiléptico de su causa [3]. La prevalencia y la tasa de desarrollo de déficit del neurodesarrollo, tanto general como por subgrupos, se encuentran en línea con los resultados de otros estudios [9,11]. Algunos estudios han registrado alteraciones del desarrollo neurológico tras el episodio [34-38], sobre todo en relación con el patrón electroencefalográfico [34,35], pero en la mayoría de las cohortes, a pesar de una alta prevalencia de déficit neurológico, no se pudo demostrar su asociación con el evento crítico [9,37-39].

Nuestro estudio ha evidenciado una asociación entre la prematuridad y el déficit del neurodesarrollo tras el estado epiléptico en el análisis multivariante, más allá de lo esperable por la prematuridad en sí, que no hemos encontrado descrita previamente. La mayoría de estos pacientes presenta lesiones estructurales o alteraciones genéticas y metabólicas parecidas al resto de los niños de este subgrupo; sin embargo, asocia un mayor riesgo global de presentar déficit del neurodesarrollo. El distinto proceso de maduración y de mielinización de estos pacientes podría hacerlos más vulnerables al estado epiléptico.

La duración prolongada del estado epiléptico no ha representado un factor de riesgo para desarrollar secuelas, en línea con cuanto está descrito en otros estudios [9]. El papel que pueden desempeñar las crisis epilépticas en el deterioro neurocognitivo últimamente se ha cuestionado. Gracias al auge de la genética, en los últimos años se está diagnosticando un número cada vez mayor de epilepsias de origen genético, y es probable que en estos casos la mutación sea capaz de provocar déficit neurológico de manera independiente.

Finalmente, no se produjeron fallecimientos en nuestra cohorte. La North London Epilepsy Research Network condujo un estudio poblacional con seguimiento de ocho años en el que destaca una mortalidad general del 3% y un riesgo de muerte siete veces mayor en pacientes con estado neurológico previamente alterado. Sin embargo, estos datos no eran distintos de los de la población general con parálisis cerebral. En cambio, otros estudios relacionan la etiología aguda sintomática con peor pronóstico [40].

Para facilitar el análisis de los resultados e intentar minimizar los factores de confusión, hemos elegido nuestras variables de resultado buscando un criterio simple, pero lo más práctico posible, para detectar las alteraciones del neurodesarrollo. Así, la necesidad de precisar intervención psicoeducativa o de estimulación en unidades de atención temprana tiene la ventaja de ser fácilmente escrutable, universal en la comunidad y, a pesar de no ser una valoración fina, ofrece la ventaja de proporcionar datos objetivos sobre las consecuencias en la vida real del paciente. Como inconveniente de este planteamiento es que no se ha tenido en cuenta la gravedad de la alteración del neurodesarrollo detectada.

Otras limitaciones del estudio son su carácter retrospectivo y la tipología de la cohorte, que es hospitalaria y no poblacional. Por otro lado, además de lo expuesto, presenta la ventaja de un número elevado de pacientes, de un seguimiento prolongado y de incluir solamente a los pacientes que han tenido un seguimiento en consulta.

Valorados conjuntamente nuestros datos, hacen una fotografía actualizada de la epidemiología del estado epiléptico y sugieren que la morbilidad asociada al retraso del neurodesarrollo es elevada en general; sin embargo, el episodio en sí y su duración probablemente no afecten de manera independiente el pronóstico en niños sanos, y sus efectos son dudosos incluso en pacientes con afectación neurológica previa. Es interesante destacar cómo el antecedente de prematuridad es un factor de riesgo per se para el desarrollo de alteraciones del neurodesarrollo tras un episodio de estado epiléptico. La epilepsia posterior a un estado epiléptico se desarrolló en uno de cada 10 casos. Son necesarios estudios prospectivos multicéntricos que sean capaces de analizar la aparición de secuelas, controlando los efectos de la patológica de base.

Bibliografía

↵ 1. Gurcharran K, Grinspan ZM. The burden of pediatric status epilepticus: epidemiology, morbidity, mortality, and costs. Seizure 2019; 68: 3-8.

↵ 2. Jafarpour S, Stredny CM, Piantino J, Chapman KE. Baseline and outcome assessment in pediatric status epilepticus. Seizure 2019; 68: 52-61.

↵ 3. Raspall-Chaure M, Chin RF, Neville BG, Scott RC. Outcome of paediatric convulsive status epilepticus: a systematic review. Lancet Neurol 2006; 5: 769-79.

↵ 4. Abend NS, Loddenkemper T. Pediatric status epilepticus management. Curr Opin Pediatr 2014; 26: 668-74.

↵ 5. Glauser T, Shinnar S, Gloss D, Alldredge B, Arya R, Bainbridge J, et al. Evidence-based guideline: treatment of convulsive status epilepticus in children and adults. Report of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society. Epilepsy Curr 2016; 16: 48-61.

↵ 6. Brophy GM, Bell R, Claassen J, Alldredge B, Bleck TP, Glauser T, et al. Guidelines for the evaluation and management of status epilepticus. Neurocrit Care 2012; 17: 3-23.

↵ 7. Instituto Nacional de Estadística. Población por provincias, edad (grupos quinquenales), españoles/extranjeros, sexo y año. URL: http://www.ine.es/jaxi/Datos.htm?path=/t20/e245/ p08/l0/&file=03002.px. [31.03.2019].

↵ 8. Fisher RS, Acevedo C, Arzimanoglou A, Bogacz A, Cross JH, Elger CE, et al. ILAE Official Report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia 2014; 55: 475-82.

↵ 9. Pujar SS, Martinos MM, Cortina-Borja M, Chong WKK, De Haan M, Gillberg C, et al. Long-term prognosis after childhood convulsive status epilepticus: a prospective cohort study. Lancet Child Adolesc Health 2018; 2: 103-11.

↵ 10. Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G, Connolly MB, French J, Guilhoto L, et al. ILAE classification of the epilepsies: position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia 2017; 58: 512-21.

↵ 11. Besli GE, Saltik S, Erguven M, Bulut O, Abul MH. Status epilepticus in children: causes, clinical features and short-term outcome. Pediatr Int 2010; 52: 749-53.

↵ 12. Shinnar S, Pellock JM, Berg AT, O’Dell C, Driscoll SM, Maytal J, et al. Short-term outcomes of children with febrile status epilepticus. Epilepsia 2001; 42: 47-53.

↵ 13. Verity CM, Ross EM, Golding J. Outcome of childhood status epilepticus and lengthy febrile convulsions: findings of national cohort study. BMJ 1993; 307: 225-8.

↵ 14. Pujar SS, Neville BGR, Scott RC, Chin RFM; North London Epilepsy Research Network. Death within 8 years after childhood convulsive status epilepticus: a population-based study. Brain 2011; 134: 2819-27.

↵ 15. Martinos MM, Pujar S, Gillberg C, Cortina-Borja M, Neville BGR, De Haan M, et al. Long-term behavioural outcomes after paediatric convulsive status epilepticus: a population-based cohort study. Dev Med Child Neurol 2018; 60: 409-16.

↵ 16. Garrido-Torrecillas FJ, ed. Programa de salud infantil y adolescente de Andalucía (PSIA-A). Sevilla: Consejería de Igualdad, Salud y Políticas Sociales; 2014.

↵ 17. Eriksson K, Koivikko M. Status epilepticus in children: aetiology, treatment, and outcome. Dev Med Child Neurol 2008; 39: 652-8.

↵ 18. Metsäranta P, Koivikko M, Peltola J, Eriksson K. Outcome after prolonged convulsive seizures in 186 children: low morbidity, no mortality. Dev Med Child Neurol 2004; 47: 4-8.

↵ 19. Maytal J, Shinnar S, Moshé SL, Álvarez LA. Low morbidity and mortality of status epilepticus in children. Pediatrics 1989; 83: 323-31.

↵ 20. Barnard C, Wirrell E. Does status epilepticus in children cause developmental deterioration and exacerbation of epilepsy? J Child Neurol 1999; 14: 787-94.

↵ 21. Hussain N, Appleton R, Thorburn K. Aetiology, course and outcome of children admitted to paediatric intensive care with convulsive status epilepticus: a retrospective 5-year review. Seizure 2007; 16: 305-12.

↵ 22. Tabarki B, Yacoub M, Selmi H, Oubich F, Barsaoui S, Essoussi AS. Infantile status epilepticus in Tunisia. Clinical, etiological and prognostic aspects. Seizure 2001; 10: 365-9.

↵ 23. Kwong KL, Chang K, Lam SY. Features predicting adverse outcomes of status epilepticus in childhood. Hong Kong Med J 2004; 10: 156-9.

↵ 24. Kwong K, Lee S, Yung A, Wong V. Status epilepticus in 37 Chinese children: aetiology and outcome. J Paediatr Child Health 1995; 31: 395-8.

↵ 25. Van Esch A, Ramlal IR, Van Steensel-Moll HA, Steyerberg EW, Derksen-Lubsen G. Outcome after febrile status epilepticus. Dev Med Child Neurol 1996; 38: 19-24.

↵ 26. Sculier C, Gaínza-Lein M, Sánchez-Fernández I, Loddenkemper T. Long-term outcomes of status epilepticus: a critical assessment. Epilepsia 2018; 59: 155-69.

↵ 27. Nelson KB, Ellenberg JH. Prognosis in children with febrile seizures. Pediatrics 1978; 61: 720-7.

↵ 28. Verity CM. Do seizures damage the brain? The epidemiological evidence. Arch Dis Child 1998; 78: 78-84.

↵ 29. Chungath M, Shorvon S. The mortality and morbidity of febrile seizures. Nat Clin Pract Neurol 2008; 4: 610-21.

↵ 30. Cavazzuti GB, Ferrari P, Lalla M. Follow-up study of 482 cases with convulsive disorders in the first year of life. Dev Med Child Neurol 1984; 26: 425-37.

↵ 31. Chevrie JJ, Aicardi J. Convulsive disorders in the first year of life: neurological and mental outcome and mortality. Epilepsia 1978; 19: 67-74.

↵ 32. Viani F, Beghi E, Romeo A, Van Lierde A. Infantile febrile status epilepticus: risk factors and outcome. Dev Med Child Neurol 1987; 29: 495-501.

↵ 33. Sahin M, Menache CC, Holmes GL, Riviello JJ. Outcome of severe refractory status epilepticus in children. Epilepsia 2001; 42: 1461-7.

↵ 34. Abend NS, Wagenman KL, Blake TP, Schultheis MT, Radcliffe J, Berg RA, et al. Electrographic status epilepticus and neuro-behavioral outcomes in critically ill children. Epilepsy Behav 2015; 49: 238-44.

↵ 35. Wagenman KL, Blake TP, Sanchez SM, Schultheis MT, Radcliffe J, Berg RA, et al. Electrographic status epilepticus and long-term outcome in critically ill children. Neurology 2014; 82: 396-404.

↵ 36. Power KN, Gramstad A, Gilhus NE, Hufthammer KO, Engelsen BA. Cognitive function after status epilepticus versus after multiple generalized tonic-clonic seizures. Epilepsy Res 2018; 140: 39-45.

↵ 37. Hassan H, Rajiv KR, Menon R, Menon D, Nair M, Radhakrishnan A. An audit of the predictors of outcome in status epilepticus from a resource-poor country: a comparison with developed countries. Epileptic Disord 2016; 18: 163-72.

↵ 38. Prins A, Chengo E, Mung’ala Odera V, Sadarangani M, Seaton C, Holding P, et al. Long-term survival and outcome in children admitted to Kilifi District Hospital with convulsive status epilepticus. Epilepsy Res Treat 2014; 2014: 643747.

↵ 39. Lin KL, Lin JJ, Hsia SH, Wu CT, Wang HS. Analysis of convulsive status epilepticus in children of Taiwan. Pediatr Neurol 2009; 41: 413-8.

↵ 40. Lv RJ, Wang Q, Cui T, Zhu F, Shao XQ. Status epilepticus-related etiology, incidence and mortality: a meta-analysis. Epilepsy Res 2017; 136: 12-7.

Epileptic status in paediatric patients: its developmental consequences and an epidemiological update

Introduction. Epileptic status represents the most frequent neurological emergency in pediatrics. Prolonged febrile seizures represent the most common etiology. Our objective is to update its epidemiology and analyze its evolutionary consequences.

Patients and methods. Observational analytical study of retrospective cohorts of children seen in the emergency department with epileptic status between January-2014 and December-2018. Demographic variables, personal history, clinical characteristics, complementary tests and the etiology of the epileptic status followed in our hospital were collected. The evolutionary consequences in terms of neurodevelopment and subsequent epilepsy were analyzed.

Results. Of a total of 525,000 emergencies attended during the study, epileptic status cases were 79 in 68 patients (16 cases/100,000 children/year). The symptomatic etiology was the most frequent (35.4%). 20.6% of the patients had a history of prematurity, 30.8% had a deficit of previous neurodevelopment, this being more frequent in case of symptomatic etiology, and 44% were diagnosed with epilepsy. The median duration of seizures was 50 minutes. An acute brain trigger was identified in seven patients. The subsequent neurodevelopmental deficit attributable to epileptic status was 9.1% of patients related to symptomatic etiology and/or a history of prematurity. The development of epilepsy occurred in 10.7%.

Conclusions. The neurodevelopmental disorder attributable to epileptic status affects one in 11 cases. Prematurity was a risk factor per se. Post-epileptic status epilepsy developed in one in 10 cases.

Key words. Child. Cognition disorders. Emergencies. Epilepsy. Epileptic status. Seizures.

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