Introducción
La epilepsia es un trastorno caracterizado por la predisposición a generar crisis epilépticas y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de este trastorno [1]. La Liga Internacional Contra la Epilepsia estableció una definición práctica [2]: al menos dos crisis no provocadas o reflejas ocurridas con un intervalo mayor de 24 horas entre cada una de ellas; o una crisis no provocada o refleja y la probabilidad de nuevas crisis similares al riesgo general de recurrencia (aproximadamente el 60%) tras dos crisis no provocadas; o un diagnóstico de un síndrome epiléptico.
La epilepsia se clasifica, sobre la base del inicio de las crisis epilépticas, en focales, generalizadas y no determinadas [3]. La epilepsia del lóbulo temporal es el tipo más común de epilepsias de inicio focal [4], y especialmente la relacionada con la esclerosis hipocámpica, causante de un 45% de las epilepsias del lóbulo temporal [5]. La complejidad de las redes neuronales que se ven envueltas en las crisis del lóbulo temporal permitió la clasificación en cinco subtipos de acuerdo con la localización anatómica: mesial, temporopolar, mesiolateral, lateral y temporal ‘plus’ [6]. La epilepsia del lóbulo temporal plus se define como la epilepsia en la que la zona epileptógena primaria está localizada en el lóbulo temporal y que se extiende a regiones vecinas, como la ínsula, la corteza opercular suprasilviana, la corteza orbitofrontal y la unión temporoparietooccipital [7]. El objetivo de esta revisión es proveer una actualización de la información en este tipo de epilepsia. Se esquematizarán los criterios que debemos tener en cuenta durante la evaluación prequirúrgica de los pacientes con sospecha de epilepsia del lóbulo temporal plus.
Metodología
Se realizó una búsqueda de información en las bases de datos PubMed/Medline y LILACS, usando las palabras clave: ‘temporal plus epilepsy’, ‘temporal lobe surgery failure’, ‘tempo* insular epilepsy’, ‘insulo-opercular epilepsy’ y ‘orbitofrontal epilepsy’. Como segundos términos de búsqueda se utilizaron: ‘temporal plus epilepsy and epidemiology’, ‘temporal plus epilepsy and epileptogenesis’, ‘drug resistant temporal lobe epilepsy and negative MRI’, ‘temporal plus epilepsy and stereoelectroencephalography’, ‘temporal plus epilepsy and magnetoelectroencephalography’ y ‘temporal plus epilepsy and positron emision tomography (PET)’.
Epidemiología
La prevalencia de la epilepsia activa es de 6,4 por cada 1.000 personas (intervalo de confianza al 95%, IC 95%: 5,6-7,3) [8], y en Latinoamérica, de 17,8 (rango: 6-43,2) [9]. Algunos estudios han informado que el 66% de las epilepsias focales se origina en el lóbulo temporal [4], pero la incidencia y la prevalencia real no se conocen [10,11]. Respecto a la epilepsia del lóbulo temporal plus, los primeros estudios epidemiológicos la propusieron como uno de los mecanismos posibles para explicar la reincidencia de crisis epilépticas después de una cirugía de epilepsia, en donde el 66% de los pacientes está libre de crisis epilépticas después de cinco años o más después de la cirugía [12], incluso con suspensión de bajas dosis de antiepilépticos [13]. El 27,5% de los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal farmacorresistente que se han sometido a registros electroencefalográficos mediante estereoelectroencefalografía presenta epilepsia del lóbulo temporal plus [14]. Este valor disminuye al 10% cuando se les sometió a otros estudios no invasivos [15]. En España y Latinoamérica no hay estudios que indiquen la prevalencia e incidencia de la epilepsia del lóbulo temporal y sus subtipos.
Etiología
Los factores de riesgo asociados a la epilepsia del lóbulo temporal son bien conocidos [16]. La historia de traumatismo craneoencefálico previo, infección cerebral (meningitis, encefalitis) o crisis epiléptica tonicoclónica generalizada está más asociada a desarrollar epilepsia del lóbulo temporal plus que aquellos la de los que tienen historia de crisis febriles o esclerosis del hipocampo en la resonancia de cerebro [17]. Asimismo, en un informe de dos casos se encontraron malformaciones leves de displasias corticales con hiperplasia oligodendroglial (epilepsia relacionada con las del lóbulo frontal) en pacientes con epilepsia del lóbulo temporal plus [18].
Mecanismo de epileptogénesis
La epileptogénesis se define como el proceso por el cual se desarrolla epilepsia, de novo o posterior a un daño en la corteza cerebral [19]. Ante un estímulo agudo de una red neuronal, se inician cascadas moleculares que debilitan las sinapsis excitatorias y fortalecen las sinapsis inhibitorias [20]. Pero cuando el estímulo es crónico o sostenido, ocurre lo opuesto, se fortalecen las sinapsis excitatorias y se debilitan las sinapsis inhibitorias [21]. En la epilepsia del lóbulo temporal plus, los mecanismos de epileptogénesis parecen ser los mismos que en cualquier epilepsia de tipo focal, demostrados en modelos animales y humanos [22]. Estos procesos involucran cambios moleculares, celulares y alteraciones de las redes neuronales. Estos cambios ocurren en fase aguda (alteraciones en la cinética de los canales iónicos, modificación de las funciones de las proteínas existentes y cambios genéticos tempranos), fase subaguda (eventos transcripcionales, muerte celular y activación de cascadas inflamatorias) y fase crónica (cambios anatómicos, como neurogénesis, brote de fibras musgosas, reorganización de redes neuronales y gliosis) [23-25].
Un estudio informó de la presencia de redes neuronales epileptógenas hipocámpicas y extrahipocámpicas involucradas en la propagación de la actividad epileptiforme de la epilepsia del lóbulo temporal mesial [26]. La primera afecta a superficies mesiales de cada hemisferio, incluyendo la región parahipocámpica y el cíngulo, mientras que la segunda afecta a la superficie lateral de la parte anterior del lóbulo temporal y de la corteza orbitofrontal [27], lo cual podría relacionarse con las redes neuronales propuestas en la epilepsia temporal plus [28]. Otro estudio planteó una alteración en las redes neuronales temporotalámicas, involucrando principalmente los núcleos talámicos dorsomedial y pulvinar bilateralmente [27].
Clasificación y manifestaciones clínicas
La complejidad de las redes epileptógenas en la epilepsia del lóbulo temporal plus (y la propagación hacia la ínsula, la corteza opercular suprasilviana, la corteza orbitofrontal y la unión temporoparietooccipital) permitió el planteamiento de tres modelos: el modelo temporoperisilviano (involucra el lóbulo temporal, la ínsula y la región opercular), el modelo temporofrontal (involucra el lóbulo temporal y la corteza orbitofrontal) y el modelo temporoparietooccipital (involucra el lóbulo temporal y la unión temporoparietooccipital) [28] (Fig. 1).
Figura 1. La epilepsia del lóbulo temporal plus está caracterizada por una red epileptógena compleja que incluye el lóbulo temporal y estructuras vecinas cercanas describiendo tres patrones: el patrón temporoperisilviano (que envuelve la ínsula y la región opercular perisilviana), el patrón temporofrontal (que envuelve la corteza orbitofrontal) y el patrón temporoparietooccipital (que envuelve la unión temporoparietooccipital). Con la autorización de la Dra. Carmen Barba y el Dr. Philippe Kahane [28].
Pacientes con epilepsia temporal plus tienen frecuentemente alucinaciones gustativas, vértigo e ilusiones auditivas en el inicio de las crisis epilépticas, y exhiben también manifestaciones de giro de la cabeza o los ojos, piloerección y signos ipsilaterales motores tónicos. Postictalmente, pueden presentarse más disfóricos [14]. Se presenta un caso ejemplo en la figura 2.
Figura 2. Caso ejemplo de epilepsia del lóbulo temporal plus: resumen del caso e imágenes obtenidas del programa de epilepsia de la Western University, London Health Sciences Centre, London, Ontario, Canadá.
Manifestaciones de la corteza temporal mesial
Principalmente se relacionan con problemas de la memoria y la presencia de auras [29-31]:
- Manifestaciones subjetivas: aura epigástrica ascendente (sensación de vacío, ‘aleteo de mariposas’, opresión, quemadura, etc.), miedo (no expresivo), sensaciones internas complejas (experienciales, como déjà vu, jamais vu, jamais vécu o jamais entendu, síntomas psíquicos, estados de sueño).
- Manifestaciones objetivas: automatismos simples (oroalimentario, gestual, manual, pedal, verbal) o complejos (cambios del comportamiento con actos complejos sin conciencia de ello), manifestaciones autonómicas (taquicardia, arritmias, bradicardia), midriasis, palidez, ictus emético (arcadas, náuseas y vómito), alteraciones del lenguaje y del habla (afasia, afectación del habla), manifestaciones motoras, como desviación temprana de los ojos y la cabeza (ipsilateral) o postura distónica.
Manifestaciones de la corteza temporoparietooccipital
Principalmente se relacionan con alucinaciones auditivas o vestibulares, alucinaciones visuales complejas, afasia de comprensión y fenómenos sensorimotores [29,31].
Manifestaciones de la corteza insular
Una de las primeras descripciones certeras de manifestaciones clínicas de la ínsula, mediante estereoelectroencefalografía, demostró síntomas viscerales, hipersalivación, contracciones clónicas faciales, malestar laríngeo de tipo constricción y parestesias que afectan a los territorios cutáneos largos, todos ellos con preservación de la consciencia [28,32-35]. Asimismo, se subclasifican en:
- Manifestaciones insuloperisilvianas: principalmente, parestesias y molestia cervicolaríngea. Las parestesias involucran territorios cutáneos largos y bilaterales, percibidos como sensaciones de frío, caliente o dolor. La molestia cervicolaríngea se manifiesta desde una ligera disnea hasta sensación de estrangulamiento. Otros síntomas incluyen molestia epigástrica, náusea, hipersalivación, síntomas auditivos, vestibulares o gustativos, y afasia.
- Manifestaciones frontales o pseudofrontales: caracterizadas por movimientos hipercinéticos (gestuales, coreodistónicos o compartimiento simbólico) con o sin elevación de las extremidades superiores, mimetizando crisis frontales mesiales. Los pacientes usualmente no son conscientes de sus síntomas, a pesar de preservar el contacto y otros comportamientos organizados. También se puede observar parpadeo ocular ipsilateral.
- Manifestaciones operculares: hipersalivación, movimientos faciales clónicos y constricción laríngea. También se han descrito crisis hipermotoras, crisis tónicas asimétricas y espasmos asimétricos, más relacionados con la edad pediátrica y progresión a regiones frontales [34].
La presencia temprana de síntomas viscerosensoriales, visceromotores, viscerovegetativos o visceropsíquicos es sugestiva de descargas ictales en la ínsula anterior [35].
Manifestaciones de la corteza orbitofrontal
Tienen presentaciones clínicas heterogéneas debido a su gran conexión con el sistema límbico. Generalmente se manifiestan como crisis epilépticas relacionas con el sueño, crisis epilépticas hipermotoras/hipercinéticas, auras no específicas (expresión objetiva de miedo, viscerosensoriales, sensación cefálica, fenómenos psicoafectivos, etc.) o ausencia de éstas [36,37].
Exámenes auxiliares
El objetivo de realizar los estudios neurofisiológicos y de imagen es la localización y delimitación de la zona epileptógena [38]. Esto permitiría determinar las opciones quirúrgicas que tiene el paciente.
Estudios neurofisiológicos
Estudios electroencefalográficos no invasivos
- Electroencefalograma/videoelectroencefalograma: interictalmente, el registro electroencefalográfico exhibe anormalidades bilaterales o precentrales, mientras que ictalmente se evidencian anormalidades en las regiones frontal anterior, temporoparietal y precentral. También se describe el inicio simultáneo de actividad ictal en un foco temporal y un foco adyacente. Ni las puntas temporales interictales ni las ictales permiten descartar definitivamente la posibilidad de epilepsia temporal plus [14,39] (Fig. 3a).
- Magnetoelectroencefalograma: es una técnica que permite detectar campos magnéticos generados por la actividad cerebral. Cuando se compara con el videoelectroencefalograma, tiene la ventaja de que se contamina menos con la actividad muscular y le afecta menos la conductividad del cráneo. Algunos estudios lo han sugerido como un biomarcador de estados tempranos en el proceso diagnóstico debido a que detecta oscilaciones de alta frecuencia (zona muy cercana a la zona de inicio de la crisis epiléptica) por encima de los 80 Hz [40,41]. En algunos casos, se ha demostrado que, a pesar de su alto coste, provee una información adicional y valiosa en la colocación de electrodos intracraneales [39] (Fig. 3b).
Figura 3. Estudios no invasivos: a) Videoelectroencefalograma que muestra una extensa área temporofrontal derecha; b) Magnetoelectroencefalografía que evidencia una extensa actividad temporoparietooccipital izquierda. Estudios invasivos: c) Cobertura con electrodos subdurales sobre una extensa área temporofrontoparietooccipital derecha; d) Estereoelectroencefalograma con cobertura temporoinsular frontoparietooccipital derecha. Imágenes obtenidas del programa de epilepsia de la Western University, London Health Sciences Centre, London, Ontario, Canadá.
Estudios electroencefalográficos invasivos
- Electrodos subdurales: es una técnica muy útil debido a su amplia resolución espacial, que permite un preciso mapeo anatómico eléctrico/funcional de un presunto foco epiléptico superficial. En este estudio, la monitorización y la resección quirúrgica se realizan en una sola hospitalización. La desventaja es que no permite una buena cobertura de focos epilépticos profundos o interhemisféricos, además de las complicaciones propias de la cirugía [42-44], lo cual sería una limitación para la cobertura de la ínsula (Fig. 3c).
- Estereoelectroencefalografía: el objetivo de este estudio es definir la zona epileptógena y determinar la localización de la corteza elocuente en relación con la zona epileptógena (mapeo con estimulación la cortical) [45]. Este estudio tiene la capacidad de identificar focos epilépticos profundos, como la ínsula y la región periopercular. Mejora la monitorización bihemisférica, así como el mapeo de las redes neuronales, es fácil de implantar en pacientes reoperados y tiene menos riesgo de infección. Pero la desventaja es que el mapeo funcional es restringido [42,43]. En la epilepsia del lóbulo temporal plus, la colocación de los electrodos debe cubrir las áreas involucradas en la crisis epiléptica, generalmente estructuras del sistema límbico, la región opercular y la ínsula; la monitorización computarizada y la inserción con robots son los métodos más seguros cuando el circuito talámico-límbico está involucrado [46]. Algunos estudios sugieren que, para evaluar la región insular-opercular, un híbrido que combina electrodos profundos y electrodos subdurales sería lo más adecuado, ya que ha probado efectividad para explorar esta región [47,48]. Con una buena evaluación semiológica, así como con el uso de estudios neurofisiológicos no invasivos y posteriormente estereoelectroencefalografía según el protocolo institucional, los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal plus podrían estar libres de crisis [49] (Fig. 3d).
Estudios de imagen
Resonancia magnética
Habitualmente, la resonancia de encéfalo (1,5 o 3 T) es normal/negativa [15,50,51] o muestra una ligera alteración de la señal de la región mesial del lóbulo temporal, específicamente de la corteza entorrinal ipsilateral [52]. En general, se utilizan patrones de medida de covarianza estructural, usando volúmenes de sustancia gris (morfometría basada en vóxeles) o engrosamiento cortical (morfometría basada en superficie) [52]. Dos estudios de pacientes con epilepsia del lóbulo temporal y con resonancia magnética negativa no encontraron cambios volumétricos en los hipocampos, pero sí una disminución del volumen de la sustancia gris en el tálamo, la ínsula, el giro parahipocámpico, el giro temporal superior e inferior, la corteza frontal y orbitofrontal, el giro poscentral, el cerebelo y el cíngulo [53,54].
Tomografía por emisión de positrones
En una publicación, se presentó el caso de un paciente con epilepsia frontotemporal, con cambios posquirúrgicos (lobectomía temporal derecha), que mostraba descargas epileptiformes de inicio en las regiones temporomesial y frontal en su estereoelectroencefalografía; mostró hipometabolismo del hipocampo derecho y la región parietal mesial y superior derecha; y ausencia de metabolismo en el polo temporal derecho en la tomografía por emisión de positrones cualitativa, mientras que en la cuantitativa se evidenció hipometabolismo en el núcleo caudado, el septo posterior, el cingulado posterior, el hipocampo, la región temporal anterior, el giro parahipocámpico y el supramarginal del hemisferio derecho [55]. Otro estudio también describió que en los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal plus había hipometabolismo, ipsilateral al hipocampo atrófico, en la circunvolución temporal media y superior, el uncus y la circunvolución posthipocámpica, así como al menos en una de las siguientes estructuras: la ínsula, la circunvolución lingual, la circunvolución supramarginal, la circunvolución parietal inferior, la circunvolución pre y poscentral o la circunvolución frontal inferior y media [56]. En la experiencia de los pacientes de nuestra institución, los estudios de tomografía por emisión de positrones variaron desde la normalidad hasta la afectación del lóbulo temporal ipsilateral.
Patología
Los estudios de imagen negativos de pacientes con epilepsia focal, al ser evaluados mediante histopatología, demostraron la presencia de displasias corticales de tipo IIa, cierto grado de esclerosis mesial temporal, neuronas heterotópicas y lesiones microscópicas, como astrogliosis [49,57].
Relación con el fracaso de la cirugía de epilepsia del lóbulo temporal
La epilepsia temporal plus es una de las cinco causas descritas de fracaso de una cirugía de epilepsia del lóbulo temporal, junto con la posible insuficiente resección de las estructuras epileptógenas temporales mesiales, la recaída en la epilepsia del lóbulo temporal mesial contralateral (activación de otro foco epiléptico), la epilepsia del lóbulo temporal lateral neocortical, y la coexistencia de esclerosis mesial temporal y una lesión neocortical (patología dual) [58].
Un estudio europeo evaluó a 168 pacientes sometidos a segunda cirugía de epilepsia, en donde se incluyó a los sometidos a lobectomía temporal anterior, con resonancia magnética de encéfalo normal o que mostraba signos de esclerosis hipocámpica, y libres de crisis durante más de 24 meses. Después de que se aplicara el modelo de riesgos proporcionales de Cox, se encontró que la probabilidad de clasificación I de Engel a 10 años de seguimiento fue del 67,3% (IC 95%: 63,4-71,2%) para toda la cohorte estudiada, del 74,5% (IC 95%: 70,6-78,4%) para el grupo de pacientes con epilepsia del lóbulo temporal unilateral y del 14,8% (IC 95%: 5,9-23,7%) para el grupo de pacientes con epilepsia del lóbulo temporal plus [17]. Estos hallazgos indicaron que el mayor predictor de recurrencia de crisis tras una cirugía de epilepsia del lóbulo temporal es la existencia de amplias redes neuronales corticales y subcorticales envueltas en la generación de crisis.
Un metaanálisis y una revisión sistemática encontraron que los predictores de libertad de crisis después de una segunda cirugía de epilepsia estuvieron relacionados con la congruencia de los datos electrofisiológicos (odds ratio = 3,6; IC 95%: 1,6-8,2), una epilepsia lesional sobre una no lesional (odds ratio = 3,2; IC 95%: 1,9-5,3) y limitaciones de factores relacionados con la enfermedad sobre el fracaso de la primera cirugía de epilepsia (odds ratio = 2,6; IC 95%: 1,3-5,3) [59]. Estos resultados están en relación con las características que definen a la epilepsia del lóbulo temporal plus.
Propuesta de algoritmo de sospecha diagnóstica de epilepsia del lóbulo temporal plus
Ante una crisis epiléptica focal, debemos definir si es del lóbulo temporal o extratemporal. Acto seguido, deberá evaluarse si cumple con la definición de epilepsia focal, después de pasar por los procedimientos diagnósticos. Si la resonancia magnética cerebral no muestra anormalidades y tenemos una combinación de semiología del lóbulo temporal asociada con una extratemporal, entonces debemos buscar en los estudios neurofisiológicos, específicamente en el videoelectroencefalograma:
- Interictalmente: actividad epileptógena bilateral o precentral.
- Ictalmente: actividad epileptógena frontal anterior, temporoparietal y precentral.
Si encontramos estos hallazgos, deberíamos pensar que podríamos estar ante un paciente con epilepsia del lóbulo temporal plus, y tenerse presente en el momento de las discusiones prequirúrgicas según lo establecido en cada protocolo institucional (Fig. 4).
Figura 4. Algoritmo de sospecha diagnóstica de epilepsia del lóbulo temporal plus.
Conclusiones
La epilepsia del lóbulo temporal plus se define como una zona epileptógena primaria del lóbulo temporal que se extiende a regiones vecinas como la ínsula, la corteza opercular suprasilviana, la corteza orbitofrontal y la unión temporoparietooccipital.
Los mecanismos de generación de crisis de este tipo de epilepsia implican la presencia de redes neuronales epileptógenas hipocámpicas y extrahipocámpicas involucradas con la propagación de la actividad epileptiforme desde estructuras mediales hacia la región frontal, perisilviana y temporooccipital.
Las manifestaciones clínicas son una combinación de las propias de la epilepsia del lóbulo temporal y las de las regiones involucradas, como la ínsula, el área perisilviana, la corteza orbitofrontal y las regiones temporal posterior y temporooccipitoparietal.
Los estudios electrofisiológicos no invasivos muestran activaciones de extensas áreas corticales, mientras que los invasivos muestran activación interictal de áreas cercanas a la zona epileptógena como oscilaciones de bajo voltaje y descargas periódicas.
La resonancia de encéfalo generalmente se describe como normal o con signos de esclerosis mesial temporal.
La epilepsia del lóbulo temporal plus es el principal predictor de fracaso de una cirugía de epilepsia, y de ahí la importancia de reconocer sus signos tempranos.
Se debería tener en consideración el planteamiento de un posible foco epileptógeno silente que preferentemente proyecta hacia las estructuras mesiales temporales planteadas por Engel [60].
Se necesitan mayores estudios aleatorizados que permitan ampliar el estudio de la epilepsia temporal plus como una entidad diferente a la epilepsia del lóbulo temporal y que, por consiguiente, posibiliten definir el pronóstico, los estudios diagnósticos más pertinentes y la propuesta terapéutica a seguir.
La realización de estudios funcionales permitiría conocer las redes neuronales involucradas en su origen y las propagaciones de la actividad epileptógena. Se deberían hacer más estudios que relacionen una correlación anatomofuncional entre la tomografía por emisión de positrones y la epilepsia del lóbulo temporal plus.
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Temporal plus epilepsy: a review
Summary. Temporal plus epilepsy is defined as focal epilepsy in which the primary epileptogenic area extends beyond the temporal lobe. It involves the neighboring regions such as the insula, the suprasilvian opercular cortex, the orbitofrontal cortex and the temporo-parieto-occipital junction. The objective of this review is to provide an update in temporal plus epilepsy. A previous history of brain trauma, a history of tonic clonic seizures, and previous central nervous system infection are risk factors. They likely allowed the generation of complex hippocampal and extrahypocampic neural networks. Clinical manifestations will depend on the location of the epileptogenic zone as well as the rapid propagation into temporal mesial structures. Video-electroencephalography usually shows involvement of the temporal lobe, with rapid propagation into the perisilvian, orbitofrontal or temporo-parieto-occipital regions. The magnetoelectroencephaography has lesser muscle contamination and could be considered as a biomarker of early states in the diagnosis process. Brain MRI is usually negative or shows non-specific mesial temporal abnormalities. Stereoelectroencephalography is the invasive method of choice. Temporal plus epilepsy is considered to be the most common cause of temporal lobe epilepsy surgery failure and represents up to 30%.
Key words. Drug-resistant epilepsy. Epilepsy surgery. Insular epilepsy. Temporal lobe epilepsy. Temporal plus epilepsy.
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© 2020 Revista de Neurología
OPEN ACCESS
