Introducción
La encefalitis/encefalopatía leve con lesión reversible aislada del esplenio del cuerpo calloso (MERS) es un síndrome clinicorradiológico descrito recientemente. Se puede presentar en un amplio rango de edad, pero es más frecuente en menores de 30 años [1].
La MERS se caracteriza por una lesión aislada en el centro del esplenio del cuerpo calloso, la cual se identifica mediante resonancia magnética, prueba de imagen de elección. Se objetiva como hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 y FLAIR. Presenta restricción a la difusión hídrica en las técnicas de difusión y nula captación tras la administración de contraste paramagnético. Es una entidad de buen pronóstico, ya que dicha lesión es reversible en los estudios de seguimiento posteriores aproximadamente en un mes [1,2].
Chason et al describieron estas lesiones aisladas y reversibles en el cuerpo calloso por primera vez en pacientes con epilepsia [3]. Posteriormente, se ha referido su asociación con múltiples factores, y los más comunes son diversos tipos de infecciones (gripe, Epstein-Barr, herpes simple, rotavirus y micoplasma), la retirada de antiepilépticos o la hiponatremia [4,5]. Debido a que, en las diversas situaciones señaladas, los pacientes presentaron signos y síntomas encefalopáticos, se denominó a esta entidad ‘encefalitis/encefalopatía esplénica reversible’ y, más recientemente, se acuñó el término MERS [1,2].
El objetivo es describir el caso de un paciente con MERS de probable etiología vírica y revisar la bibliografía existente, con el fin de aumentar el reconocimiento de esta entidad y facilitar su distinción de otras patologías de mal pronóstico.
Caso clínico
Varón de 31 años con antecedentes de migraña con aura y vértigo, sin tratamiento conocido habitual. El paciente acude al servicio de urgencias de nuestro hospital con un cuadro de fiebre, cefalea intensa hemicraneal, desorientación, disartria y parestesias en los labios y en ambas extremidades superiores. Refiere que tiene una hija de 14 meses con cuadro infeccioso (fiebre de hasta 38 °C y otitis).
En la exploración física presenta desorientación leve en el tiempo y el espacio, y disfasia leve. En cuanto a la exploración neurológica, el paciente no habla, muestra poca colaboración y sigue órdenes gestuales, pero no atiende a las verbales. No existen alteraciones reseñables en la analítica sanguínea.
Ingresa en el servicio de neurología con sospecha diagnóstica de encefalitis vírica debido a un estado confusional agudo asociado a fiebre y a un posible contacto familiar. La tomografía computarizada craneoencefálica y toracoabdominopélvica es normal. El estudio del líquido cefalorraquídeo únicamente muestra un incremento en el contenido de proteínas (119 mg/dL), con cultivos para bacterias y tinciones negativos, y el electroencefalograma manifiesta lentificación generalizada de predominio izquierdo.
La resonancia magnética evidencia una lesión ovoidea, bien delimitada, aislada en el esplenio del cuerpo calloso, homogénea e hiperintensa en T2 y FLAIR, con restricción a la difusión hídrica y sin captación tras la administración de gadolinio (flechas; Figs. 1 y 2).
Figura 1. Resonancia magnética craneoencefálica, secuencia en ponderación 3D FLAIR. a) Corte axial; b) Corte coronal; c) Corte sagital. Se evidencia una lesión ovoidea, bien delimitada, aislada en el esplenio del cuerpo calloso, homogénea e hiperintensa (flecha).
Figura 2. Resonancia magnética craneoencefálica. a) Corte axial de secuencia en ponderación T2. Se identifica una lesión ovoidea, bien delimitada, aislada en el esplenio del cuerpo calloso, homogénea e hiperintensa (flecha); b) Corte axial de secuencia en difusión. La lesión referida presenta restricción a la difusión hídrica (flecha); c) Corte axial de secuencia en ponderación T1 con contraste paramagnético. No se objetiva realce tras la administración de gadolinio (*).
Se inicia tratamiento empírico con aciclovir y corticoesteroides en dosis convencionales, con mejoría importante de la sintomatología. En la resonancia magnética de control a las tres semanas no se evidencia la lesión descrita (Fig. 3) y se procede al alta hospitalaria tras la resolución del cuadro del paciente.
Figura 3. Resonancia magnética craneoencefálica de control tres semanas más tarde. a) Corte axial de secuencia en ponderación FLAIR; b) Cortes axial de secuencia en ponderación T2; c) Corte axial de secuencia en difusión. No se objetiva la lesión existente con anterioridad.
Discusión
La MERS es una entidad clinicorradiológica infrecuente, considerada como una patología benigna, dada su reversibilidad y su excelente pronóstico en la mayoría de los casos. Con respecto a la clínica, se caracteriza por un pródromo de fiebre, cefalea, vómitos y diarrea, seguido por alteraciones del comportamiento y de la conciencia, crisis convulsivas, ataxia y disartria. El tiempo transcurrido entre el pródromo y el cuadro de encefalopatía suele variar entre uno y siete días [6,7]. En cuanto a la bioquímica, se ha descrito la presencia de hiponatremia en el 83% de los casos [7], aunque no fue así en el caso de nuestro paciente.
La etiología de la enfermedad incluye infecciones víricas (rotavirus, citomegalovirus, adenovirus, herpes simple, gripe, parainfluenza, parvovirus B19); infecciones bacterianas (Mycoplasma spp., Staphylococcus aureus y Enterococcus faecalis); infecciones parasitarias (malaria); asociación al uso de anticonvulsivantes (principalmente en tratamientos que llevan instaurados mucho tiempo y se procede a su retirada brusca); causas posvacunales (como en el caso de la vacuna de la parotiditis), o complicación de enfermedades sistémicas (enfermedad de Kawasaki) [3-6,8].
La resonancia magnética es la prueba de imagen de elección para el estudio de esta entidad. Se identifican lesiones hipointensas en T1, hiperintensas en T2 y FLAIR, con presencia de restricción a la difusión hídrica y sin realce tras la administración de contraste paramagnético, las cuales involucran en todos los casos el esplenio del cuerpo calloso [1,2,6,9]. Se ha subclasificado la entidad en MERS de tipo 1 y de tipo 2 según la extensión de la lesión; en el primer caso, se encuentra circunscrita al esplenio del cuerpo calloso, mientras que en el segundo puede extenderse a otras áreas del cuerpo calloso y la sustancia blanca periventricular adyacente en un patrón simétrico [6,9]. De estos dos patrones, la MERS de tipo I es la de mejor pronóstico [10], como en el caso de nuestro paciente. La señal hiperintensa observada en estudios de difusión restringida y la disminución del coeficiente aparente de difusión se deben a la separación de las capas de mielina por el flujo de células inflamatorias y algunas macromoléculas [1,2].
Aproximadamente en la mitad de los pacientes con MERS, se encuentran anomalías en el electroencefalograma, incluidas ondas lentas difusas, ondas lentas occipitales y picos focales [9]. La lentificación difusa es de mal pronóstico, mientras que el electroencefalograma normal o con lentificación occipital es de mejor pronóstico [10].
La fisiopatología aún no está aclarada, aunque se consideran varias hipótesis, como el edema intramielínico, la hiponatremia, el daño axonal y el estrés oxidativo [2,6]. El edema intramielínico y el infiltrado inflamatorio son dos de los principales mecanismos propuestos por Tada et al en la patogenia de la MERS, independientemente de la presencia o no de anticuerpos contra antígenos víricos, que a su vez reaccionarían de forma cruzada con receptores en los axones del esplenio [1].
Una de las discusiones actuales corresponde a la consideración de la entidad como una encefalitis o no, principalmente sobre la base de los hallazgos de alteraciones en el líquido cefalorraquídeo. Múltiples estudios revelan pleocitosis y proteinorraquia asociadas a la enfermedad, mientras que otros autores en grandes series no han evidenciado estas alteraciones. Se concluye que los hallazgos del líquido cefalorraquídeo son variables y no se correlacionan claramente con una etiología específica [6]. El aislamiento en el líquido cefalorraquídeo de los agentes patógenos es extremadamente raro y se identifican más frecuentemente el rotavirus, el virus de la gripe y otros agentes, como Escherichia coli O157:H7 [1-3]. En nuestro paciente se presentó un cuadro sugestivo de encefalitis vírica, dado el estado confusional agudo, la fiebre y el aumento del contenido de proteínas del líquido cefalorraquídeo, sin que se lograra identificar el agente etiológico causante.
Es importante tener en cuenta lesiones que involucren el cuerpo calloso y puedan presentarse de forma similar. Dentro del diagnóstico diferencial hay que tener en cuenta la patología infecciosa e isquémica, las alteraciones metabólicas, las neoplasias, las enfermedades desmielinizantes o la encefalopatía posterior reversible [1,2,6].
El tratamiento de la MERS es inespecífico. Se han utilizado antivíricos, corticoides e inmunoglobulinas, con buena respuesta en todos los casos. Su eficacia aún es incierta, dada la reversibilidad del cuadro [1,2,6,9,10].
En conclusión, la MERS es un síndrome muy poco frecuente de patogenia no definida, consistente en un cuadro encefalopático leve y la aparición de una lesión en el esplenio del cuerpo calloso, de carácter reversible. Debido a que las lesiones del cuerpo calloso suponen un amplio diagnóstico diferencial, es importante conocer esta entidad, puesto que se trata de un cuadro de buen pronóstico caracterizado por su naturaleza transitoria.
Bibliografía
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Mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial corpus callosum lesion (MERS)
Introduction. Mild encephalitis/encephalopathy with a reversible isolated splenial corpus callosum lesion (MERS) is a clinical-radiological syndrome characterized by a lesion in the center of the splenium identified by magnetic resonance imaging (MRI), the imaging test of choice.
Case report. A 31-year-old man is admitted with fever, intense hemicranial headache, disorientation, dysarthria and paresthesia in the lips and both upper extremities is presented; and that he is admitted for a suspected diagnosis of viral encephalitis. The cerebrospinal fluid analysis shows an elevation of proteins and the electroencephalogram shows generalized slowing, predominantly on the left. MRI shows a well-defined ovoid lesion, isolated in the splenium of the corpus callosum, homogeneous and hyperintense on T2 and FLAIR, with restriction to fluid diffusion and without uptake after gadolinium administration. The patient received empirical treatment with acyclovir and corticosteroids, with good subsequent evolution and disappearance of the lesion described in the control MRI at 3 weeks.
Conclusion. MERS is a benign, infrequent entity of unknown pathogenesis, which must be differentiated from other pathologies that present with lesions of the corpus callosum, but with an unfavorable prognosis.
Key words. Corpus callosum. Encephalitis. Encephalopathy. Magnetic resonance imaging. Reversible. Splenium.
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