Original

Eficacia del uso de prednisona como terapia a largo plazo en pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC): una cohorte retrospectiva

J.C. López-Hernández, A. Mercado-Pompa, T. Pérez-Torres, J. Galnares-Olalde, E.S. Vargas-Cañas [REV NEUROL 2021;73:275-281] PMID: 34617581 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.7308.2021261

OPEN ACCESS

Volumen 73 | Número 08 | Nº de lecturas del artículo 28.868 | Nº de descargas del PDF 300 | Fecha de publicación del artículo 16/10/2021

Descarga PDF Castellano Descarga PDF English Citación Buscar en PubMed

Compartir en:

Introducción Material y métodos Análisis estadístico Resultados Discusión Conclusión

Ir a otro artículo del número

RESUMEN

Introducción Los pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) responden adecuadamente a la terapia con esteroides y a la inmunoglobulina intravenosa (IgIV). Sin embargo, pocos pacientes tienen acceso a la IgIV en los países en desarrollo. Existe poca información sobre la respuesta clínica a la terapia con esteroides en los países de Latinoamérica.

Objetivo Describir la respuesta clínica funcional a largo plazo (24 meses) a la terapia con prednisona en pacientes con PDIC. Material y métodos. Se realizó una cohorte retrospectiva. La selección incluyó a pacientes con diagnóstico definitivo de PDIC según los criterios europeos de la Clínica de Enfermedades Neuromusculares del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía entre enero de 2016 y diciembre de 2020. La buena respuesta a la terapia con esteroides se definió como una mejoría al menos en un punto de la Guillain-Barre Disability Score (GBS). La mala respuesta a la terapia con esteroides se definió como pacientes que no mostraron mejoría al menos en un punto en la GBS. Los pacientes fueron evaluados a los 3, 6, 12, 18 y 24 meses.

Resultados Se incluyó a 47 pacientes con PDIC. La mitad de ellos eran varones y la edad media fue de 46 ± 15 años. El tiempo medio desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico fue de 6 (rango intercuartílico: 2-12) meses. La variante clínica más común fue la sensomotora (57,4%), seguida de la PDIC de inicio agudo (21,3%) y de variantes atípicas (21,2%). En el momento del diagnóstico, nuestros pacientes presentaban: GBS media de 3 (2,25-4) puntos, puntuación de la escala del Medical Research Council (MRC) de 39,5 ± 12 puntos, marcha independiente en el 17% y dosis media de prednisona de 50 mg (32,5-50). Veinticuatro meses después de la terapia con prednisona, la GBS media era menor 1 (0-2) puntos, la puntuación media del MRC era de 56,3 ± 5,1 puntos, había marcha independiente en el 93% y la dosis de prednisona era de 1 mg (0-5). Los pacientes con mala respuesta clínica funcional a los tres meses tuvieron un retraso en el diagnóstico > 6 meses (64,7% frente a 27,5%) y variantes clínicas atípicas (47% frente a 6,8%).

Conclusión Los pacientes con PDIC tratados con prednisona tienen una buena respuesta clínica funcional a largo plazo. El retraso en el diagnóstico y la variante atípica son características clínicas frecuentes de la respuesta clínica funcional deficiente en el tratamiento con prednisona. Palabras claveCrónica Neuropatía PDIC Prednisona Pronóstico Tratamiento CategoriasNervios periféricos, unión neuromuscular y músculo Técnicas exploratorias

TEXTO COMPLETO

Introducción

La polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica (PDIC) es la neuropatía inflamatoria crónica adquirida más común, con una incidencia de 0,15-10,5 casos por cada 100.000 habitantes/año y con predominio del sexo masculino [1]. La PDIC típica representa el 50-60% de los casos y se manifiesta como una neuropatía progresiva (> 8 semanas), con debilidad proximal y distal de las extremidades, alteraciones sensoriales y reflejos de estiramiento muscular disminuidos o ausentes. A diferencia del síndrome de Guillain-Barré, la PDIC típica rara vez afecta a los nervios craneales [2]. Las variantes atípicas incluyen la variante asimétrica, la predominantemente sensitiva, la predominantemente distal y la predominantemente motora [3].

Los criterios de la European Federation of Neurological Societies y Peripheral Nerve Society son los más utilizados para el diagnóstico de PDIC, debido a su alta sensibilidad y especificidad. Estos se basan en la combinación de hallazgos clínicos y electrofisiológicos [4]. Investigaciones recientes también apoyan la resonancia magnética y la ecografía de nervios periféricos como pruebas auxiliares [5].

Los pacientes con PDIC responden adecuadamente a la terapia con esteroides y con la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) en el 85% de los casos, mientras que el 15% son refractarios al tratamiento [6]. La IgIV mensual es cara en los países en vías de desarrollo, y pocas personas tienen acceso a este tipo de tratamiento. Debido a esto, la terapia con esteroides ha demostrado ser útil para la PDIC, aunque tiene una mayor cantidad de efectos adversos [7]. El objetivo del estudio es describir la población con PDIC de un centro latinoamericano y los efectos a largo plazo de la terapia con esteroides.

Material y métodos

Se realizó una cohorte retrospectiva. La selección incluyó a pacientes de la Clínica de Enfermedades Neuromusculares del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía entre enero de 2016 y diciembre de 2020 con diagnóstico definitivo de PDIC de acuerdo con los criterios europeos [4]. Además, se incluyeron todos los pacientes con tratamiento con prednisona en el diagnóstico y durante el seguimiento. Se obtuvieron los siguientes datos: edad, sexo, comorbilidades, Guillain-Barre Disability Score (GBS) [8], puntuación del Medical Research Council (MRC), tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico (meses), afectación de los nervios craneales, disociación albuminocitológica y proteínas del líquido cefalorraquídeo. Los pacientes se clasificaron clínicamente en fenotipo típico (inicio sensomotor o subagudo) y fenotipo atípico (asimétrico, predominio distal, predominio motor, predominio sensorial o ataxia/temblor).

La dosis inicial estándar de prednisona fue de 50 mg en la mayoría de los pacientes, mientras que la reducción de la dosis se ajustó a 5-10 mg dependiendo de la respuesta clínica mensual. También registramos si el paciente recibió otros tratamientos (pulsos de metilprednisolona, IgIV, recambio plasmático) además de la terapia con prednisona o agentes ahorradores de esteroides, como azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato y micofenolato. En la evaluación del tiempo de seguimiento a los 3, 6, 12, 18 y 24 meses, se obtuvieron los siguientes datos: dosis de prednisona, puntuación del MRC, marcha independiente y GBS. Además, la presencia de recaída se definió como un aumento de al menos 1 punto en la GBS. La respuesta adecuada a los esteroides a los tres meses de seguimiento se definió como pacientes con mejoría en al menos un punto en la GBS. La respuesta inadecuada a la terapia con esteroides se definió como pacientes sin mejoría en al menos un punto en la GBS.

Análisis estadístico

Para el análisis descriptivo, la distribución de variables continuas se determinó con la prueba de Kolmogorov-Smirnov. Las variables se describieron como medias, desviación estándar o medianas y rango intercuartílico según su distribución. Las variables categóricas se describieron en frecuencias y porcentajes. Para examinar las diferencias entre grupos, se utilizaron la prueba χ² y la prueba exacta de Fisher para variables categóricas, la prueba t de Student o ANOVA para comparar medias y la prueba U de Mann-Whitney o Kruskal-Wallis para comparar medianas. Se consideró estadísticamente significativo un valor de p < 0,05. Todos los análisis estadísticos se realizaron con SPSS versión 22.0.

Resultados

En este estudio se incluyó a 47 pacientes. El 55% eran hombres y la media de edad fue de 46 ± 15 años. La comorbilidad más frecuente fue la diabetes (19,1%). El tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico (mediana) fue de 6 –rango intercuartílico (RIC): 2-12– meses, mientras que la puntuación del MRC en el momento del diagnóstico fue de 29,3 ± 21,9 puntos. La GBS en el momento del diagnóstico (mediana) fue de 3 (RIC: 3-4) puntos. El 13% tenía afectación de los pares craneales y el 17% podía caminar de forma independiente en el momento del diagnóstico.

La variante clínica más frecuente fue la clásica sensomotora (57,4%), seguida de la PDIC de inicio agudo (21,3%). En cuanto a los hallazgos en el líquido cefalorraquídeo, el 90,9% presentaba disociación albuminocitológica en el diagnóstico, con proteínas en el líquido cefalorraquídeo de 124 (RIC: 60-245) mg/dL. En el momento del diagnóstico, el 29,8% se trató con prednisona como monoterapia, el 46,9% con combinación de prednisona y pulsos de metilprednisolona y el 21,3% con recambio plasmático o IgIV seguido de prednisona. Las características clínicas se resumen en la tabla I.

Tabla I. Características basales de los pacientes.
	n = 47
Edad (años), mediana (DE)	46 ± 15
Sexo masculino, n (%)	26 (55,3)
Comorbilidades:
Hipertensión, n (%)	5 (10,6)
Diabetes, n (%)	9 (19,1)
Enfermedad autoinmunitaria, n (%)	2 (4,3)
Tiempo desde el inicio de síntomas hasta el diagnóstico (meses), mediana (RIC)	6 (2-12)
Puntuación del MRC en el diagnóstico, mediana (DE)	29,3 ± 21,9
GBS, mediana (RIC)	3 (3-4)
Afectación de los nervios craneales, n (%)	6 (12,8)
Facial, n (%)	4 (8,5)
Bulbar, n (%)	4 (8,5)
Variantes típicas de PDIC:
Sensomotora, n (%)	27 (57,4)
PDIC de inicio agudo, n (%)	10 (21,3)
Variantes atípicas:
De predominio distal, n (%)	4 (8,5)
Asimétrica, n (%)	2 (4,2)
Ataxia-temblor, n (%)	2 (4,2)
Predominio sensitivo (%)	2 (4,2)
Disociación albuminocitológica, n (%)	40/44 (90,9)
Proteínas (mg/dL), mediana (RIC)	124 (60-245)
Tratamiento en el diagnóstico:
Prednisona, n (%)	14 (29,8)
Prednisona + pulsos de metilprednisolona, n (%)	22 (46,9)
Prednisona + plasmaféresis o IgIV, n (%)	10 (21,3)
Agente ahorrador de esteroides (azatioprina, ciclofosfamida), n (%)	22 (46,8)
Tiempo al inicio de ahorrador de esteroides, meses (RIC)	9 (1-18)
DE: desviación estándar; GBS: Guillain-Barre Disability Score; IgIV: inmunoglobulina intravenosa; MRC: Medical Research Council; PDIC: polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica; RIC: rango intercuartílico.

Se notificaron variantes atípicas en el 21,2%, con un retraso significativo en el diagnóstico en comparación con las variantes típicas, 5 (RIC: 2-18) frente a 10,5 (RIC: 8-24) meses; p = 0,002. Además, el 80% con variantes atípicas presentó disociación albuminocitológica, con menores niveles de proteína en el líquido cefalorraquídeo en comparación con las variantes típicas –152 (RIC: 50-250) frente a 106 (RIC: 67,7-177) mg/dl; p = 0,819–.

En el análisis comparativo de pacientes con buena respuesta frente a pacientes con mala respuesta a los tres meses, encontramos diferencias significativas de retraso en el diagnóstico > 6 meses (64,7% frente a 27,5%) y variante clínica atípica (47% frente a 6,8%) (Tabla II).

Tabla II. Diferencias clínicas en pacientes con buena respuesta al tratamiento frente a mala a los tres meses de seguimiento desde el inicio del tratamiento con esteroides.
	Respuesta favorable n = 29	Respuesta desfavorable n = 17	Valor de p
Edad (años), mediana (DE)	45,8 ± 16,7	45,7 ±1 2,4	0,97
Edad > 60 años, n (%)	6 (20,6)	3 (17,6)	> 0,99
Sexo masculino, n (%)	18 (62)	8 (47)	0,36
Diabetes, n (%)	4 (13,7)	4 (23,5)	0,44
Tiempo desde el inicio de síntomas hasta el diagnóstico (meses), mediana (RIC)	4 (1,5-9)	8 (5,5-18)	0,005
Retraso ≥ 6 meses en el diagnóstico, n (%)	8 (27,5)	11 (64,7)	0,028
Puntuación del MRC en el diagnóstico (DE)	37,6 ± 12,9	40,12 ± 11,9	0,52
Afectación de los nervios craneales, n (%)	2 (6,8)	3 (17,6)	0,34
Variantes típicas, n (%)	27 (93,1)	9 (52,9)	0,003
Sensitivo motora, n (%)	18 (62)	8 (47)	0,36
PDIC de inicio agudo, n (%)	9 (31)	1 (5,8)	0,047
Variantes atípicas, n (%)	2 (6,8)	8 (47)	0,003
De predominio distal, n (%)	1 (3,4)	3 (17,6)	0,53
Asimétrica, n (%)	0 (0)	2 (11,7)
Ataxia-temblor, n (%)	1 (3,4)	1 (5,8)
De predominio sensitivo n (%)	0 (0)	2 (11,7)
Tratamiento en el diagnóstico
Prednisona, n (%)	10 (34,4)	5 (29,4)	> 0,99
Prednisona + pulsos de metilprednisolona, n (%)	13 (44,8)	9 (52,9)	> 0,99
Prednisona + plasmaféresis or IgIV, n (%)	6 (20,6)	3 (17,6)	0,73
DE: desviación estándar; IgIV: inmunoglobulina intravenosa; MP: pulsos de metilprednisolona (1 gramo intravenosos durante cinco días); MRC: Medical Research Council; PDIC: polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica; RIC: rango intercuartílico. Plasmaféresis (cinco sesiones): IgIV (2 g/kg).

Se siguió a 32 pacientes durante 24 meses. El 58% tuvo al menos un síntoma de recaída a los 18 meses (RIC: 3-18). En el seguimiento a los 24 meses, encontramos una buena respuesta clínica, ya que se redujo la dosis de prednisona, y mejoraron la GBS (Fig. 1), la puntuación del MRC (Fig. 2) y la marcha independiente (Tabla III).

Figura 1. Cambio de la Guillain-Barre Disability Score en el tiempo en pacientes con terapia con prednisona.

Figura 2. Cambio de la puntuación del Medical Research Council en el tiempo en pacientes con terapia con prednisona.

Tabla III. Respuesta clínica en el seguimiento.
	Inicial n = 47	3 meses n = 46	6 meses n = 44	12 meses n = 42	18 meses n = 41	24 meses n = 32	Valor de p
GBS, mediana (RIC)	3 (2,25-4)	2 (1,25-3)	2 (1-2)	1,5 (1-2)	1 (1-2)	1 (0-2)	< 0,001
MRC, media, DE	39,5 ± 12	47,7 ± 9,5	50,5 ± 11,5	54,9 ± 5,1	55,1 ± 5,7	56,3 ± 5,1	< 0,001
Marcha independiente (%)	8 (17%)	27 (60%)	34 (75,6%)	39 (92,9%)	37 (90,2%)	30 (93,8%)	< 0,001
Dosis de prednisona (mg), mediana (RIC)	50 (32,5-50)	40 (20-40)	30 (20-40)	10 (5-20)	5 (0-10)	1 (0-5)	< 0,001
DE: desviación estándar; GBS: Guillain-Barre Disability Score; MRC: Medical Research Council; RIC: rango intercuartílico.

Veintidós pacientes tenían terapia combinada con agentes ahorradores de esteroides (21 con azatioprina 1-2 mg/kg y uno con ciclofosfamida mensual). El 40% presentó efectos adversos. Veintitrés refirieron aumento de peso y obesidad, un 12,7% síndrome de Cushing, un 14,5% hiperglucemia, un 6,3% ansiedad, un 4,2% gastritis y un 2,3% glaucoma.

Discusión

La PDIC es la neuropatía inflamatoria crónica adquirida más común [9]. Algunos estudios describen un predominio masculino y la edad varía entre los 30 y los 60 años [2,10].

La comorbilidad más común en nuestra población fue la diabetes. En la actualidad existe controversia sobre la asociación de la PDIC con la diabetes. En el pasado, estudios epidemiológicos informaron de que la PDIC era nueve veces más frecuente en pacientes con diagnóstico previo de diabetes. En informes mundiales, el 9% de los pacientes con PDIC tiene diabetes. En nuestra población, esta frecuencia fue mayor (19,1%), lo que puede estar relacionado con mayores tasas de obesidad, síndrome metabólico y diabetes en nuestro país [11,12].

La afectación de los nervios craneales fue infrecuente y el nervio facial fue el más frecuentemente afectado en nuestra serie, al igual que en otras series [2]. La PDIC de inicio agudo se presentó en un 18%, similar a informes previos [13,14]. La ausencia de afectación de los pares craneales y la ausencia de ventilación mecánica deben hacer sospechar PDIC de inicio agudo. En nuestro estudio, el 20% presentaba afectación craneal y ninguno requirió ventilación mecánica [15].

Se encontraron variantes atípicas en el 49% en otras series. No obstante, en nuestro estudio, la frecuencia encontrada fue del 21,2% [3]. Las variantes atípicas incluyeron temblor-ataxia relacionado con anticuerpos de neurofascina-155 (NF155), contactina 1 (CNTN1) y proteína asociada a contactina 1 (Caspr1); desafortunadamente, en nuestra población no contamos con medición de ninguno de estos anticuerpos [16]. La variante motora pura se ha relacionado clásicamente con una respuesta deficiente a la terapia con esteroides y con una respuesta excelente a la IgIV. Ninguno de nuestros pacientes tenía una variante motora pura. El tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico en pacientes con variantes atípicas fue similar en nuestros pacientes en comparación con otros informes [17]. Además, otros estudios notifican una disociación de proteínas del líquido cefalorraquídeo infrecuente en la PDIC atípica. Sin embargo, nuestros resultados difieren de los descritos en otras series [2].

El tratamiento para la PDIC está bien estandarizado, incluida la terapia con esteroides y la IgIV como mantenimiento [6]. Los factores asociados a una buena respuesta no se han descrito para ninguna terapia en particular [1]. La decisión de iniciar y continuar el tratamiento queda a discreción del médico, según muchas variables, incluidos los costes. En los países del primer mundo existe un mayor acceso a la IgIV y la IG subcuatánea, mientras que en México esta terapia no es de fácil acceso para los pacientes. Así, los esteroides siguen siendo la piedra angular del tratamiento para la PDIC en tales países.

La PDIC es clásicamente una polineuropatía inflamatoria crónica que responde a esteroides. Se han utilizado diferentes regímenes, como pulsos de metilprednisolona intravenosa de 500-1.000 mg durante cinco días al mes, dexametasona 40 mg por vía oral cada día durante cuatro días al mes y prednisona 1-2 mg/kg diarios con disminución gradual de la dosis, sin diferencias entre los diferentes esquemas [7]. En nuestra experiencia, comenzamos el tratamiento con prednisona a 50 mg como dosis estándar en todos los pacientes, disminuyendo gradualmente la dosis de forma mensual de acuerdo con la evaluación clínica, para evitar efectos secundarios con dosis más altas. Los efectos adversos al tratamiento con prednisona se notificaron en un 40,4%, y el aumento de peso/obesidad fue el más frecuente.

Se han utilizado varias escalas para evaluar la respuesta clínica a la terapia con PDIC. Un estudio retrospectivo utilizó la escala de Rankin, y notificó que el 60% de los pacientes son respondedores a los esteroides [18]. En otros ensayos clínicos o estudios retrospectivos se utiliza la escala Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT), y se observa la respuesta al tratamiento desde la semana 6 a la 9 desde el inicio de la terapia. Decidimos utilizar la GBS como se informó en otros ensayos clínicos [19,20].

En nuestra población, el 63% presentó mejoría clínica (disminución de al menos un punto en la GBS) a los tres meses del inicio de la terapia. Curiosamente, no observamos una diferencia significativa entre los pacientes que recibieron esteroides + inmunoterapia (IgIV o plasmaféresis) en el momento del diagnóstico. Un retraso en el diagnóstico de PDIC implica retrasar el inicio de la inmunoterapia para disminuir el daño de los nervios periféricos y, por lo tanto, una mala respuesta clínica. Estudios previos concluyeron que los pacientes con un retraso mayor de cinco meses tienen mayor debilidad en la fuerza muscular y mayor discapacidad al diagnóstico, además de un menor control de la enfermedad a corto y largo plazo [21]. En nuestros pacientes observamos resultados similares. Los pacientes con un tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico ≥ 6 meses no tuvieron una respuesta clínica favorable a los tres meses. La terapia con esteroides ha demostrado ser eficaz en el tratamiento de la PDIC a corto y largo plazo. Nuestro estudio muestra resultados significativos en la mejora y el control de la enfermedad a los dos años de seguimiento. El 80% de los pacientes en el momento del diagnóstico habían perdido la marcha independiente, y después de la terapia con esteroides observamos un aumento en los pacientes que la recuperaron. Sólo el 6,3% continuó sin marcha independiente al año de seguimiento [20]. Los ensayos clínicos anteriores informaron de que el 50% de los pacientes tratados con prednisona presentó recaídas de la enfermedad a los 11 meses de seguimiento (mediana 5-63). Nuestros resultados muestran conclusiones similares [22]. El uso de la terapia ahorradora de esteroides sigue siendo controvertido. El agente recomendado hoy en día es la azatioprina. Preferimos comenzar el tratamiento sólo con prednisona y, en los casos en que se necesita una disminución más rápida de esteroides, como en pacientes con diabetes o en los que tienen efectos secundarios tempranos, usamos terapia ahorradora de esteroides. El 45% de nuestros pacientes recibieron azatioprina. Los pacientes con variantes atípicas fueron tratados inicialmente con IgIV y prednisona, así como con ciclofosfamida, completando nueve pulsos de 1 g. Esta terapia también demostró un buen resultado, como se mencionó anteriormente [23].

Una de las limitaciones del estudio es su carácter retrospectivo. Sin embargo, nuestros hallazgos apoyan el tratamiento con prednisona en pacientes con PDIC que no tienen acceso a la IgIV. Otra limitación fue que la puntuación INCAT no se calculó debido a la naturaleza retrospectiva de nuestra investigación.

Conclusión

La terapia con esteroides es una opción adecuada en pacientes con PDIC en países de bajos ingresos. El retraso en el diagnóstico y las variantes atípicas son características relacionadas con una mala respuesta clínica al tratamiento con prednisona. Este estudio proporciona antecedentes para futuros estudios prospectivos en Latinoamérica.

Bibliografía

↵ 1. Bunschoten C, Jacobs BC, Van den Berg PYK, Cornblath DR, van Doorn PA. Progress in diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Lancet Neurol 2019; 18: 784-94.

↵ 2. Dalakas M. Advances in the diagnosis, pathogenesis and treatment of CIDP. Nat Rev Neurol 2011; 7: 507-17.

↵ 3. Doneddu PE, Cocito D, Manganelli F, Fazio R, Briani C, Filosto M, et al; Italian CIDP Database study group. Atypical CIDP: diagnostic criteria, progression and treatment response. Data from the Italian CIDP Database. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2019; 90: 125-32.

↵ 4. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society-First Revision. J Peripher Nerv Syst 2010; 15: 1-9.

↵ 5. Fionda L, Di Pasquale A, Morino S, Leonardi L, Vanoli F, Loreti S, et al. Changes of clinical, neurophysiological and nerve ultrasound characteristics in CIDP over time: a 3-year follow-up. J Neurol 2021; 268: 3011-9.

↵ 6. Hughes RA, Mehndiratta MM, Rajabally YA. Corticosteroids for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev 2017; 11: CD002062.

↵ 7. Van Lieverloo GGA, Peric S, Doneddu PE, Gallia F, Nikolic A, Wieske L, et al. Corticosteroids in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a retrospective, multicentre study, comparing efficacy and safety of daily prednisolone, pulsed dexamethasone, and pulsed intravenous methylprednisolone. J Neurol 2018; 265: 2052-9.

↵ 8. Hughes RA, Newsom-Davis JM, Perkin GD, Pierce JM. Controlled trial prednisolone in acute polyneuropathy. Lancet 1978; 2: 750-3.

↵ 9. Broers MC, Bunschoten C, Nieboer D, Lingsma HF, Jacobs BC. Incidence and prevalence of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a systematic review and meta-analysis. Neuroepidemiology 2019; 52: 161-72.

↵ 10. Mahdi-Rogers M, Hughes RAC. Epidemiology of chronic inflammatory neuropathies in southeast England. Eur J Neurol 2014; 21: 28-33.

↵ 11. Rajabally YA, Stettner M, Kieseier BC, Hartung HP, Malik RA. CIDP and other inflammatory neuropathies in diabetes- diagnosis and management. Nat Rev Neurol 2017; 13: 599-611.

↵ 12. Laughlin RS, Dyck PJ, Melton LJ 3rd, Leibson C, Ransom J, Dyck PJ. Incidence and prevalence of CIDP and the association of diabetes mellitus. Neurology 2009; 73: 39-45.

↵ 13. Viala K, Maisonobe T, Stojkovic T, Koutlidis R, Ayrignac X, Musset L, et al. A current view of the diagnosis, clinical variants, response to treatment and prognosis of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. J Peripher Nerv Syst 2010; 15: 50-6.

↵ 14. Lehmann HC, Burke D, Kuwabara S. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: update on diagnosis, immunopathogenesis and treatment. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2019; 90: 981-7.

↵ 15. Ruts L, Drenthen J, Jacobs BC, van Doorn PA; Dutch GBS Study Group. Distinguishing acute-onset CIDP from fluctuating Guillain-Barre syndrome: a prospective study. Neurology 2010; 74: 1680-6.

↵ 16. Pascual-Goñi E, Martín-Aguilar L, Querol L. Autoantibodies in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Curr Opin Neurol 2019; 32: 651-7.

↵ 17. Kuwabara S, Isose S, Mori M, Mitsuma S, Sawai S, Beppu M, et al. Different electrophysiological profiles and treatment response in ‘typical’ and ‘atypical’ chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 86: 1054-9.

↵ 18. Cocito D, Paolasso I, Antonini G, Benedetti L, Briani C, Comi C, et al; Italian Network for CIDP Register. A nationwide retrospective analysis on the effect of immune therapies in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Eur J Neurol 2010; 17: 289-94.

↵ 19. Latov N, Deng C, Dalakas MC, bril V, Donofrio P, Hanna K, et al; IGIV-C CIDP Efficacy (ICE) Study Group. Timing
and course of clinical response to intravenous immunoglobulin in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Arch Neurol. 2010; 67: 802-7.

↵ 20. Kuwabara S, Misawa S, Mori M, Tamura N, Kubota M, Hattori T. Long term prognosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a five year follow up of 38 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006; 77: 66-70.

↵ 21. Bunschoten C, Blomkwist-Markens P, Horemans A, van Doorn PA, Jacobs BC. Clinical factors, diagnostic delay, and residual deficits in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. J Peripher Nerv Syst 2019; 24: 253-9.

↵ 22. Eftimov F, Vermeulen M, van Doorn PA, Brusse E, van Schaik IN; PREDICT. Long-term remission of CIDP after pulsed dexamethasone or short-term prednisolone treatment. Neurology 2012; 78: 1079-84.

↵ 23. Gladstone D, Prestrud A, Brannagan T. High-dose cyclophosphamide results in long-term disease remission with restoration of a normal quality of life in patients with severe refractory chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Peripher Nerv Syst 2005; 10: 11-6.

Efficacy of long-term prednisone therapy in patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP): a retrospective cohort study

Introduction. Patients with CIDP respond adequately to steroid therapy and intravenous immunoglobulin (IVIG). However, few patients have access to IVIG in developing countries. Little information exists about the clinical response to steroid therapy in Latin American countries.

Objective. to describe the long-term functional clinical response (24 months) to prednisone therapy in CIDP patients.

Material and methods. A retrospective cohort was conducted. Selection included patients with definitive CIDP diagnosis according to European criteria from the Neuromuscular Diseases clinic of the National Institute of Neurology and Neurosurgery between January 2016 and December 2020. Good response to steroid therapy was defined as with improvement in at least one point on the GBS disability score. Poor response to steroid therapy was defined as patients who did not show improvement in at least one point on the GBS disability score. Patients were evaluated at 3, 6, 12, 18 and 24 months.

Results. Forty-seven patients with CIDP were included. Half of them were male and mean age was 46±15 years. Mean time since symptom onset to diagnosis was 6 (IQR 2-12) months. The most common clinical variant was sensory-motor 57.4%, followed by acute-onset CIDP 21.3% and atypical variants 21.2%. At diagnosis our patients presented: mean GBS disability score of 3 (2.25-4) points, MRC score 39.5 ± 12 points, independent gait in 17%, mean prednisone dose of 50 mg (32.5-50). Twenty-four months after prednisone therapy, a less mean GBS disability score –1(0-2) points–, mean MRC score 56.3 ± 5.1 points, independent gait 93% and prednisone dose 1 (0-5) mg. Patients with poor three-month functional clinical response had a delay in diagnosis > 6 months (64.7% vs 27.5%) and atypical clinical variants (47% vs 6.8%).

Conclusion. CIDP patients treated with prednisone have good long-term functional clinical response. Delay in diagnosis and atypical variant are common clinical characteristics for poor functional clinical response in treatment with prednisone.

Key words. Chronic. CIDP. Neuropathy. Prednisone. Prognosis. Treatment.

Acceso directo al último número

Último Podcast