Nota Clínica

Neuropatía múltiple como manifestación clínica de una recidiva de leucemia

D. Esteller, A. Doncel-Moriano, M. Claro, L. Tardón, J. Navarro-Otano, E. Martínez-Hernández, M. Suárez-Lledó, A. Alejaldre [REV NEUROL 2022;75:93-95] PMID: 35866534 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.7504.2021367 OPEN ACCESS
Volumen 75 | Número 04 | Nº de lecturas del artículo 6.523 | Nº de descargas del PDF 109 | Fecha de publicación del artículo 16/08/2022
Icono-PDF-OFF Descarga PDF Castellano Icono-PDF-OFF Descarga PDF English students-cap copy Acceder a Formación Citación Buscar en PubMed
Compartir en: Facebook Twitter
Ir a otro artículo del número
RESUMEN Artículo en español English version
Introducción La neuroleucemiosis es una rara enfermedad del sistema nervioso periférico producida por la infiltración por células leucémicas.

Caso clínico Presentamos el caso de una paciente de 34 años con antecedente de una leucemia mielomonoblástica aguda en remisión, que presentaba una parálisis progresiva del nervio mediano derecho, del facial bilateral y del peroneal izquierdo. El electromiograma confirmó el diagnóstico de una neuropatía múltiple. La tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada mostró un hipermetabolismo de ambos nervios ciáticos, facial bilateral y mediano derecho. La biopsia de médula ósea confirmó la recidiva de la leucemia, por lo que se inició un nuevo ciclo de quimioterapia con mejoría de los déficits neurológicos.

Conclusión La infiltración del sistema nervioso periférico por células leucémicas puede simular múltiples síndromes neurológicos dependiendo de las estructuras afectadas. La barrera hematonerviosa actúa como defensa de las células leucémicas contra la quimioterapia y el sistema inmunitario, por lo que el sistema nervioso periférico constituye un reservorio de las células leucémicas. Por ello, la neuroleucemia debe considerarse en pacientes con antecedentes de leucemia que presenten síntomas aislados de afectación del sistema nervioso periférico.
Palabras claveLeucemiaLinfomaMononeuropatía múltipleMultineuropatíaNeuroleucemiosisRecurrencia de leu­cemia CategoriasNervios periféricos, unión neuromuscular y músculo
TEXTO COMPLETO Artículo en español English version

Introducción


La neuroleucemiosis es una rara enfermedad del sistema nervioso periférico producida por la infiltración de células leucémicas. Una de sus formas de presentación es la neuropatía múltiple. Presentamos un caso de neuropatía múltiple debido a una neuroleucemiosis en una paciente con leucemia mielomonoblástica aguda tratada.
 

Caso clínico


Mujer de 34 años con antecedente de leucemia mielomonoblástica aguda tratada con quimioterapia y trasplante hematopoyético alogénico, en remisión desde hacía tres meses. Consultó por parestesias progresivas en la mano derecha, entumecimiento facial izquierdo y alteración de la marcha por parálisis para la dorsiflexión del pie izquierdo. El examen neurofisiológico confirmó el diagnóstico de una neuropatía múltiple con afectación de los nervios mediano derecho, facial izquierdo y ambos peroneos. El aspirado de médula ósea y la punción lumbar realizadas en un primer momento descartaron la presencia de una recaída de la leucemia a nivel sistémico o del sistema nervioso central. La biopsia del nervio sural fue normal. Inicialmente se orientó como un fenómeno aloinmune en relación con el trasplante hematopoyético y se incrementó el tratamiento inmunosupresor. Sin embargo, la paciente presentó un empeoramiento clínico progresivo.

En el examen físico realizado dos meses después, se detectaron unas masas preauriculares bilaterales. La resonancia magnética facial confirmó la presencia de unas masas laterocervicales bilaterales con infiltración de las glándulas parótidas y un engrosamiento del nervio facial izquierdo (Fig. 1). Se realizó una biopsia guiada por ecografía de la glándula parótida que objetivó una infiltración por monocitos morfológicamente sugestivos de malignidad. Se descartó una infección activa por el virus de la varicela zoster, el virus del herpes simple humano 2, la parotiditis y el parvovirus. Una tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada mostró un hipermetabolismo de ambos nervios ciáticos, faciales y mediano derecho (Fig. 2).

 

Figura 1. Masas laterocervicales bilaterales que infiltran las glándulas parótidas (a) con realce tras la administración de contraste (b).






 

Figura 2. Captación de fluorodesoxiglucosa en los nervios ciático-tibial derecho (a) e izquierdo (b y c), mediano derecho (d) y facial bilateral (e).






 

Un nuevo aspirado de médula ósea confirmó el diagnóstico de una recaída de la leucemia a nivel sistémico. Se repitió la punción lumbar y se descartó infiltración del sistema nervioso central. La paciente fue tratada con un nuevo esquema de quimioterapia que incluía citarabina, fludarabina y mitoxantrona, y se consiguió una mejoría del déficit neurológico.
 

Discusión


La neuroleucemiosis puede simular múltiples patologías del sistema nervioso periférico, dependiendo de la estructura a la que afecte [1,2]. Se ha descrito en todo tipo de leucemias e incluso en algunos casos de linfoma, en cuya situación se conoce como neurolinfomatosis [1]. No obstante, donde se ha descrito con mayor frecuencia es en leucemias mieloides agudas, especialmente monocíticas o monoblásticas.

Se sospecha que la infiltración leucémica ocurre porque la barrera hematonerviosa actúa como defensa de las células leucémicas contra la quimioterapia y el sistema inmunológico [1,2]. Dado que el sistema nervioso periférico podría actuar como un ‘reservorio’ para las células leucémicas, la neuroleucemiosis generalmente se presenta como una recaída de la enfermedad meses o años después de la remisión inicial, aunque también puede aparecer durante la fase aguda o incluso como primera manifestación de la enfermedad [1,3].

Otra teoría sugiere que se produce por diseminación directa desde el sistema nervioso central a través del líquido cefalorraquídeo o las leptomeninges, ya que rara vez ocurre sin afectación central [2]. Sin embargo, en este caso, dos punciones lumbares descartaron la infiltración del sistema nervioso central.

La neuroleucemiosis, al constituir una forma de recaída extramedular de la leucemia, predice un mal pronóstico a largo plazo, si bien los casos sin afectación de la médula ósea presentan mejor pronóstico a corto plazo. En ausencia de afectación sistémica, se puede realizar un tratamiento local con radioterapia alcanzando una buena respuesta. En presencia de recaída sistémica, se requiere un régimen de tratamiento con quimioterapia que contenga agentes capaces de atravesar la barrera hematonerviosa [1,2]. El pronóstico neurológico es incierto, con casos descritos de recuperación completa después del tratamiento [1,3].

El diagnóstico diferencial de una neuroleucemiosis se debe realizar con complicaciones infecciosas, neuropatías de origen vasculítico, neuroto­xicidad secundaria a quimioterapia, síndrome de Guillain-Barré y otras neuropatías de origen paraneoplásico [1,4].

En los pacientes que han recibido un trasplante de células madre hematopoyéticas como parte del tratamiento, se debe tener en cuenta la posibilidad de que los síntomas sean secundarios a una manifestación de la enfermedad de injerto contra huésped. La afectación del sistema nervioso periférico por la enfermedad de injerto contra huésped es muy rara y aparece en menos del 5% de los pacientes durante el primer año [4]. A menudo se asemeja a otras enfermedades autoinmunes, como algunas formas de polineuropatía, plexopatía, miastenia grave o miositis [5,6]. Hasta la fecha, la neuropatía múltiple no se ha descrito como una forma de enfermedad de injerto contra huésped. En caso de sospecha, se debe tener en cuenta que la enfermedad de injerto contra huésped con afectación neurológica únicamente se puede diagnosticar si el paciente tiene afectación de otros órganos y se han descartado otras causas [4,5].


En resumen, la presencia de síntomas sugestivos de neuropatía periférica en pacientes con antecedentes de leucemia debe considerarse siempre como una señal de alerta, aunque la enfermedad se encuentre en fase de remisión. Si se confirma una neuroleucemiosis, se debe descartar la afectación del sistema nervioso central y la recaída sistémica.

 

Bibliografía
 


 1. Mau C, Ghali MGZ, Styler M, Malysz J, Specht CS, Rizk E. Neuroleukemiosis: diagnosis and management. Clin Neurol Neurosurg 2019; 184: 105340.

 2. Wang T, Miao Y, Meng Y, Li A. Isolated leukemic infiltration of peripheral nervous system. Muscle Nerve 2015; 51: 290-3.

 3. Reddy CG, Mauermann ML, Solomon BM, Ringler MD, Jerath NU, Begna KH, et al. Neuroleukemiosis: an unusual cause of peripheral neuropathy. Leuk Lymphoma 2012; 53: 2405-11.

 4. Barba P, Piñana JL, Valcárcel D, Querol L, Martino R, Sureda A, et al. Early and late neurological complications after reduced-intensity conditioning allogeneic stem cell transplantation. Biol Blood Marrow Transplant 2009; 15: 1439-46.

 5. Grauer O, Wolff D, Bertz H, Greinix H, Kühl JS, Lawitschka A, et al. Neurological manifestations of chronic graft-versus-host disease after allogeneic haematopoietic stem cell transplantation: report from the Consensus Conference on Clinical Practice in chronic graft-versus-host disease. Braun 2010; 133: 2852-65.

 6. Kraus PD, Wolff D, Grauer O, Angstwurm K, Jarius S, Wandinger KP, et al. Muscle cramps and neuropathies in patients with allogeneic hematopoietic stem cell transplantation and graft-versus-host disease. PLoS One 2012; 7: e44922.

 

Isolated multiple neuropathy as clinical manifestation of leukemia relapse

Introduction. Neuroleukemia is a rare disorder of the peripheral nervous system due to leukemic cell infiltration.

Case report. We present the case of a 34-year-old patient with history of acute myelomonoblastic leukemia in remission that presented progressive paresis of the right median, bilateral facial, and left peroneal nerves. The electromyogram confirmed the diagnosis of multineuropathy. A PET-CT showed hypermetabolism of both sciatic, facial, and right median nerves. A bone marrow aspirate confirmed the leukemia relapse so a new round of chemotherapy was performed with improvement of the neurological deficit.

Conclusion. Peripheral nervous system infiltration by leukemic cells can mimic multiple syndromes depending on the structures involved. The nerve-blood barrier acts as a defense of leukemic cells against chemotherapy and the immune system. Thus, the peripheral nervous system constitutes a reservoir of leukemic cells. Neuroleukemia should be considered in patients with history of acute leukemia who have isolated symptoms of the peripheral nerve.

Key words. Leukemia. Leukemia relapse. Lymphoma. Multineuropathy. Multiple mononeuropathy. Neuroleukemiosis.
 

 

© 2022 Revista de Neurología

Si ya es un usuario registrado en Neurologia, introduzca sus datos de inicio de sesión.


Rellene los campos para registrarse en Neurologia.com y acceder a todos nuestros artículos de forma gratuita
Datos básicos
He leído y acepto la política de privacidad y el aviso legal
Seleccione la casilla si desea recibir el número quincenal de Revista de Neurología por correo electrónico. De forma quincenal se le mandará un correo con los títulos de los artículos publicados en Revista de Neurología.
Seleccione la casilla si desea recibir el boletín semanal de Revista de Neurología por correo electrónico. El boletín semanal es una selección de las noticias publicadas diariamente en Revista de Neurología.
Seleccione la casilla si desea recibir información general de neurologia.com (Entrevistas, nuevos cursos de formación, eventos, etc.)
Datos complementarios

Se os solicita los datos de redes para dar repercusión por estos medios a las publicaciones en las que usted participe.

En cumplimiento de la Ley 34/2002, de 11 de julio, de Servicios de la Sociedad de la Información y de Comercio Electrónico (LSSI-CE), EVIDENZE HEALTH ESPAÑA, S.L.U. se compromete a proteger la privacidad de sus datos personales y a no emplearlos para fines no éticos.

El usuario otorga su consentimiento al tratamiento automatizado de los datos incluidos en el formulario, así como a que EVIDENZE HEALTH ESPAÑA S.L.U comparta sus datos con partners, socios y colaboradores comerciales de EVIDENZE que pudieran estar fuera de la Unión Europea, de acuerdo con la información contenida en la política de privacidad del Sitio. Los datos facilitados se tratarán siempre con la máxima confidencialidad, salvaguardando su privacidad.

Usted tiene derecho a rectificar sus datos personales en cualquier momento informándolo a soporte_fmcneuro@neurologia.com. También se le informa de la posibilidad de ejercitar el derecho de cancelación de los datos personales comunicados.



¡CONVIÉRTASE EN USUARIO PREMIUM DE NEUROLOGIA.COM!

Además, por convertirte en usuario premium, recibirá las siguientes ventajas:

  • Plaza asegurada en todos nuestros Másteres (www.ineurocampus.com)
  • Descuento del 5% en los cursos de “Actualización en Neurología”, la FMC que estará disponible próximamente en la web.
  • Descarga gratuita en formato PDF dos de las obras con más éxito publicadas por Viguera Editores:
    • Oromotors Disorders in childhood (M. Roig-Quilis; L. Pennington)
    • Manual de Neuropsicología 2ª ed. (J. Tirapu-Ustárroz; M. Ríos-Lago; F. Maestú)

El precio para hacerse Premium durante el periodo de un año es de 5€, que podrá pagar a continuación a través de una pasarela de pago seguro con tarjeta de crédito, transferencia bancaria o PayPal:

QUIERO HACERME PREMIUM

No deseo hacerme premium


QUIERO MATRICULARME

No deseo matricularme


Estimado usuario de Revista de Neurología,

Debido a la reciente fusión por absorción de VIGUERA EDITORES, S.L.U., la entidad gestora de las publicaciones de Viguera Editores, entre ellas, Revista de Neurología, por EVIDENZE HEALTH ESPAÑA, S.L.U., una de las sociedades también pertenecientes al Grupo Evidenze, y con la finalidad de que Usted pueda seguir disfrutando de los contenidos y distintos boletines a los que está suscrito en la página web de neurologia.com, es imprescindible que revise la nueva política de privacidad y nos confirme la autorización de la cesión de sus datos.

Para dar su consentimiento a seguir recibiendo la revista y los boletines* de neurologia.com vía correo electrónico y confirmar la aceptación de la nueva política de privacidad, así como la cesión de sus datos a Evidenze Health España S.L.U., el resto de las entidades del Grupo Evidenze y sus partners y colaboradores comerciales, incluyendo la posibilidad de llevar a cabo transferencias internacionales a colaboradores extranjeros, pulse en el siguiente enlace:

ACEPTAR

Cancelar

*Los usuarios que no confirmen su aceptación a través del botón dejarán de recibir la revista y los boletines. Le recordamos que puede gestionar sus suscripciones desde el menú “Suscripciones y consentimiento” de la “Zona de Usuario” en la página web www.neurologia.com

Atentamente

El equipo de Revista de Neurología