Original

¿La actividad física mejora la función motora y la marcha en la enfermedad de Huntington? Una revisión sistemática y metaanálisis

R. Cabanas-Valdés, L. Llurda-Almuzara, C. López-de-Celis, A. Myers-Escolà, S. Svoboda, S. Ortiz-Miguel, A. Pérez-Bellmunt [REV NEUROL 2022;74:392-402] PMID: 35698434 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.7412.2022019

OPEN ACCESS

Volumen 74 | Número 12 | Nº de lecturas del artículo 1.641 | Nº de descargas del PDF 98 | Fecha de publicación del artículo 16/06/2022

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RESUMEN

Introducción La enfermedad de Huntington (EH) es una degeneración del cerebro.

Objetivos Evaluar la evidencia de la actividad física (AF) para mejorar la función motora y la marcha en las personas con EH.

Materiales y métodos Dos revisores examinaron de forma independiente las referencias y seleccionaron ensayos controlados aleatorizados en Medline/PubMed, CENTRAL, PEDro, Scopus, CINAHL y Web of Science desde el inicio hasta septiembre de 2021 y evaluaron el riesgo de sesgo mediante la escala PEDro. Las variables principales fueron la función motora y la marcha, y las secundarias, las actividades de la vida diaria (AVD), la funcionalidad (extremidades inferiores), el equilibrio, la movilidad y la función cognitiva en la EH.

Resultados Se incluyeron ocho ensayos controlados aleatorizados (231 individuos). Se observó un efecto positivo para la resistencia en la marcha, la diferencia de medias fue de 17,4 (intervalo de confianza al 95%: 5,4-29,35; p = 0,004), la diferencia de medias para la funcionalidad (extremidades inferiores) fue de 1,76 (intervalo de confianza al 95%: 0,18-3,33; p = 0,03) y la diferencia de medias para la función cognitiva fue de 1,83 (intervalo de confianza al 95%: 0,5-3,16; p = 0,007) a favor del grupo de AF. No se encontraron beneficios para la función motora, la velocidad de marcha, las AVD, el equilibrio y la movilidad.

Conclusiones Los programas de AF mejoran la resistencia en la marcha, la función cognitiva y la funcionalidad (extremidades inferiores) en la EH. Sin embargo, no se observaron efectos positivos para la función motora, la velocidad de la marcha, las AVD, el equilibrio y la movilidad. Todos los autores incluyeron ejercicios aeróbicos en sus programas, pero no está claro si la AF vigorosa e intensiva es óptima para las personas con EH. Palabras claveactividad física Corea ejercicio Enfermedad de Huntington función motora Marcha CategoriasNeurodegeneración Trastornos del movimiento

TEXTO COMPLETO

Introducción

La enfermedad de Huntington (EH) es una patología neurodegenerativa caracterizada por una degeneración regional selectiva del cerebro [1]. Los individuos con EH presentan deficiencias motoras, como movimientos involuntarios (corea), que afectan a la deambulación [2], síntomas cognitivos/conductuales [3] y trastornos neuropsiquiátricos [4] que progresan hasta la muerte [3]. Estas deficiencias provocan un mayor riesgo de sufrir una caída, lo cual repercute en las actividades de la vida diaria (AVD) y disminuye su calidad de vida [5]. Por eso, es de suma importancia investigar en tratamientos para paliar y disminuir estas alteraciones [6].

Se ha demostrado que la actividad física (AF) tiene importantes efectos beneficiosos sobre el cerebro [7]. La AF se define como ‘cualquier movimiento producido por los músculos esqueléticos resultante en un gasto de energía’ [8]. La AF incluye el ejercicio físico, los deportes y las actividades físicas realizadas en las AVD, lúdicas y de desplazamiento [9]. El ejercicio es una subcategoría de la AF, el cual es planificado, estructurado y repetitivo [8].

Se han publicado algunos artículos referentes a la AF en personas que presentan EH [10-14]. Sin embargo, en nuestro conocimiento, no existe ningún metaanálisis de ensayos controlados aleatorizados. Consecuentemente, el objetivo de este metaanálisis fue identificar y analizar ensayos controlados aleatorizados en adultos que presenten EH y que realicen AF como tratamiento para mejorar la función motora y la marcha.

Materiales y métodos

Las variables principales fueron la función motora, la velocidad y la resistencia de la marcha. Como secundarias fueron la funcionalidad de las extremidades inferiores, las AVD, el equilibrio, la movilidad y la función cognitiva. La función motora es la capacidad de aprender o demostrar la habilidad de iniciación, mantenimiento, modificación y control de posturas voluntarias y patrones de movimiento. La marcha se define como la forma en que un individuo camina, considerando la velocidad, la cadencia, el ritmo y la longitud del paso y la zancada [15], y la resistencia está relacionada con la capacidad de caminar durante un período prolongado.

Se realizó una estrategia de búsqueda computarizada en las siguientes bases de datos: Medline/PubMed, CENTRAL, Web of Science, PEDro database, CINAHL, TripDatabase y Scopus, y una búsqueda manual. Se diseñó una estrategia de búsqueda para PubMed, la cual se adaptó para las otras bases de datos (Anexo). Los criterios de inclusión fueron: ensayos controlados aleatorizados publicados en inglés, español, portugués, francés, italiano o chino desde el comienzo a septiembre de 2021; adultos diagnosticados de EH; que realizaran AF sola o acompañada de otro tratamiento; comparados con otro tratamiento o las actividades que habitualmente realizaban; y artículos que valoraran las variables principales. Se excluyeron estudios realizados con animales.

Dos autores (L.L.L./R.C.) independientemente buscaron los artículos y extrajeron la información relevante. Un tercer autor (A.P.) intervino en el caso de discrepancias. Los artículos duplicados fueron eliminados y los restantes fueron analizados según el título y el resumen. De los relevantes se obtuvo el texto completo y, finalmente, se incluyeron siguiendo el protocolo PRISMA [16] y de acuerdo con el criterio PICOS. La información extraída fue: primer autor, país, lugar (gimnasio y/o domicilio), características de los individuos, intervenciones en el grupo experimental y control, dosis, variables y herramientas de evaluación, puntos de evaluación, adhesión y eventos adversos.

Evaluación del riesgo de sesgo

Se evaluó mediante la escala de PEDro [17] de forma independiente por dos investigadores (S.S./L.L.) y, en caso de discrepancias, por un tercer autor (R.C.). Se establecieron los siguientes puntos de corte: 9-10: excelente; 6-8: bueno; 4-5: medio; y <4: pobre.

Métodos de síntesis

Se utilizó la diferencia de medias si todos los estudios analizados utilizaron la misma herramienta de medición para una variable y una diferencia de medias estandarizada si la herramienta no era la misma. Se utilizaron valores de p inferiores a 0,05 para determinar la significación estadística. Se utilizó el método de la varianza inversa genérica de estimaciones ajustadas del efecto y su error estándar. A cada estimación del estudio del tratamiento relativo se le dio un peso que es igual a la inversa de la varianza de la estimación del efecto. El tamaño del efecto se clasificó en 0,2, 0,5, 0,8 y 1,3, los cuales se consideraron pequeño, mediano, grande y muy grande, respectivamente [18]. Todas las medidas del tamaño del efecto se expresaron con un intervalo de confianza al 95%. La heterogeneidad se expresó y evaluó visualmente mediante diagramas de bosque y usando la estadística I². Se clasificó como alto si I² era > 75%. La revisión narrativa y las tablas se utilizaron cuando no había datos suficientes para el análisis cuantitativo. Los datos no comunicados de los estudios se solicitaron enviando un correo electrónico al autor correspondiente. Se utilizaron gráficos en embudo para observar el riesgo de sesgo de publicación.

Resultados

Selección de los estudios

La figura 1 muestra el diagrama de flujo. Finalmente, se incluyeron ocho ensayos controlados aleatorizados [19-26]. El acuerdo entre evaluadores por el índice k de Cohen mostró un acuerdo casi perfecto (k = 81).

Figura 1. Diagrama de la búsqueda bibliográfica inicial y de la elección de los estudios que cumplían los criterios de inclusión. ECA: ensayo clínico aleatorizado.

Características de los estudios

La tabla I resume las características de los estudios incluidos. Se analizaron 231 individuos con EH. Los programas del grupo de AF difieren entre los estudios, y el ejercicio aeróbico, los estiramientos y el entrenamiento de resistencia son las actividades más comunes. Sin embargo, la intervención de Trinkler et al [19] consistió en la danza contemporánea. Cruickshank et al [20], además de la AF, añadieron una terapia cognitiva. Todos los grupos de control continuaron con sus cuidados habituales, excepto el de Busse et al [25], que incluyeron una intervención de interacción social. En su mayoría, todos los programas de intervención se realizaron en el domicilio (autoadministrados) o en combinación con sesiones grupales en el gimnasio (supervisados). El período de intervención varió de 8 a 36 semanas.

Tabla I. Características de los estudios, variables y medidas de resultado, y resultados.
	n por grupo de edad Media (S) Hombre/mujer	Intervención del grupo de actividad física (AF)	Intervención del grupo control (GC)	Variables de resultado	Lugar	Resultados destacados
Thompson et al (2012), Australia [23]	AF: n = 9 53,8 (2,9) GC: n = 11 52,3 (2,6) EH en etapa temprana a intermedia	Programa de ejercicios: Calentamiento, 5 minutos Ejercicio aeróbico, 10 minutos Ejercicios de resistencia, 40 minutos Enfriamiento, cinco minutos 1 vez/semana durante 36 semanas Ejercicios en domicilio tres veces/semana durante 24 semanas y una hora de terapia ocupacional	Cuidados habituales: medicación: antipsicóticos, antidepresivos, ansiolíticos y antidiscinéticos	Función motora: UHDRS-TMS, parte I Equilibrio: ABC-UK, SOT Composición del cuerpo: rayos-X Fuerza muscular de las extremidades superiores/inferiores: Dinamometría Test neurocognitivos/psicológicos: SDMT, HVLT-R, D-KEFS, CWIT, TMT y BDI-II. Objetivos del paciente: GAS CV: SF-36, v2, Huntington’s Disease Quality of Life Battery for Carers. Evaluación: T0: inicio; T1: 36 semanas	Gimnasio y domicilio	Mejoría del grupo de AF en la función motora y el equilibrio y la fuerza de las extremidades, deambulación en el domicilio y ligeras mejorías cognitivas Sin efectos adversos Adhesión: el 85% al gimnasio y el 56% al domicilio
Busse et al (2013), Reino Unido [21]	AF: n = 16 53,3 (12,5) 8/9 GC: n = 15 47,4 (9,5) 8/7 EH en etapa temprana a intermedia	Programa de ejercicios: Ejercicio aeróbico (cicloergómetro), 20-30 minutos al 55-75% de ritmo cardíaco y niveles de esfuerzo de moderados a intensos 4-6 puntos en la escala de Borg Ejercicios de resistencia (prensa de piernas, extensión de la rodilla, tracción vertical lateral, doblar rodillas, levantamiento de pantorrillas), un set 10 repeticiones para cada uno hasta dos sets (8 a 12 repeticiones) al 60-70% de 1 repetición máxima del sujeto Caminar dos veces/semana 10 minutos/día incrementando a 30 minutos y la intensidad a 3-4 puntos en la escala de Borg Una vez/semana durante 12 semanas	Cuidados habituales: medicación: antipsicóticos, antidepresivos, ansiolíticos y antidiscinéticos antihipertensivos, para la diabetes y otros	Función motora: UHDRS mMS, parte I Función cognitiva: UHDRS, parte II, y subescalas cognitivas Capacidad funcional: UHDRS-TFC AVD: PPT Funcionalidad EI: 30 segundos sentarse-levantarse Equilibrio bipedestación: test de Romberg Velocidad de marcha; caminar 10 metros Resistencia en la marcha: caminar seis minutos CV: SF-36 Caídas: diario Adhesión Evaluación: T0: inicio; T1: 12 semanas; T2: 24 semanas (seguimiento)	Gimnasio y domicilio	Mejoría del grupo de AF en resistencia en la marcha y CV Sin caídas Efectos adversos: cuatro individuos (fatiga, dolor espalda) Adhesión: 82%
Khalil et al (2013), Reino Unido [26]	AF: n = 13 54,2 (9,9) GC: n = 12 51,3 (16,9) EH en etapa temprana a intermedia	Programa de ejercicios: Actividades de calentamiento y flexibilidad Ejercicios de resistencia, fuerza, flexibilidad, equilibrio y coordinación, sentarse-levantarse, subir y bajar un escalón Relajación con técnicas de respiración Tres veces/semana durante ocho semanas más 30 minutos caminar una vez/semana a intensidad ligera. Total, 24 sesiones	Cuidados habituales: medicación	Función motora: UHDRS mMS, parte I Velocidad y parámetros de marcha: sistema GAITRite Equilibrio: BBS AVD: PPT Actividad física: promedio de pasos diarios Funcionalidad EI: 30 segundos levantarse-sentarse CV: SF-36 Evaluación: T0: inicio: T1: ocho semanas	Domicilio	Mejoría del GE en la función motora, la velocidad de la marcha, el equilibrio, la funcionalidad de las extremidades inferiores y la AVD Sin efectos adversos Adhesión: 29,4 S (1,8)
Quinn et al (2014), Reino Unido, Países Bajos, Alemania, Noruega [22]	AF: n = 15 55 (10) 7/8 GC: n = 13 59,4 (10) 6/7 Etapa intermedia	Programa de ejercicios: Caminar 20 minutos (obstáculos, doble tarea, en tándem y subir escaleras), sentarse-levantarse 10-15 minutos (disminuir la altura del asiento y cambiar la superficie de apoyo, no utilizar las manos, mantener objetos en las manos y aumentar la velocidad) y actividades en bipedestación (alcanzando y levantando objetos de diferentes tamaños y pesos, lanzar y coger una pelota de varios tamaños y cambiar la base de apoyo), 15-20 minutos Dos veces/semana durante 8 semanas Frecuencia cardíaca máxima y media utilizando un monitor de frecuencia cardíaca	Cuidados habituales: medicación	Función motora: UHDRS-TMS parte I Función cognitiva: UHDRS parte II AVD: PPT Funcionalidad EI: 30 segundos levantase-sentarse Velocidad de marcha: caminar 10 minutos Equilibrio: BBS Movilidad: TUG Bienestar psicológico: 7-item Vitality Scale Ansiedad y Depresión: HADS, puntuación global CV: EuroQoL-5D, HDQoL Aceptabilidad de la intervención: IMI Evaluación: T0: inicio; T1: ocho semanas; T2: 16 semanas (seguimiento)	Domicilio	El tamaño del efecto en todas las variables fue pequeño Efectos adversos: cinco GE (tres caídas, dos resbalones), 1 GC (cambio de comportamiento) Retención: 15 (SD) 96,9% Adhesión: 14,5 (SD) 1,3
Quinn et al (2016), Reino Unido, Países Bajos, Alemania, Noruega [24]	AF: n = 17 53 (11) 9/8 CG: n = 15 51 (17) 7/8 Etapa intermedia y tardía	Programa de ejercicios: Ejercicio aeróbico (cicloergómetro), calentamiento cinco minutos, incrementando la intensidad hasta 25 minutos el 65-85% del ritmo cardíaco y los últimos tres minutos de enfriamiento Ejercicios de resistencia, 10-15 minutos, 10-15 repeticiones por dos sets por ejercicio: levantarse-sentarse, en sedestación levantar un peso con los brazos y bajarlo en diagonal hacia el lado contrario, plancha contra la pared, lunge con ayuda de una silla Estiramientos cinco minutos en silla 15-20 segundos cada uno: pantorrillas, isquiosurales, cuádriceps, cuello, tríceps, parte superior de la espalda 50 minutos/sesión tres veces/semana durante 12 semanas	Cuidados habituales: medicación	Función motora: UHDRS mMS, parte I Condición física: VO2 máximo AVD: IPAQ (MET por minuto) Función cognitiva: UHDRSm parte IIm y subescalas SDMT y TMT A/B Funcionalidad EI: 15 repeticiones levantarse-sentarse Velocidad de marcha: test caminar tres metros Doble tarea: WWTT Depresión: HADS CV: EQ-5D-3L Caídas: diario Evaluación: T0: inicio; T1: 13 semanas; T2: 26 semanas (seguimiento)	Gimnasio y domicilio	Mejoría del grupo de AF en la función motora, la condición física, la CV y el número de caídas Adhesión: 13 participantes completaron el entrenamiento > 75%; uno, 61% Efectos adversos: 2 GE, 1 GC
Busse et al (2017), Reino Unido [25]	AF: n = 22 56,1 (10,3) 12/10 GC: n = 24 53,7 (9,9) 13/11	Programa de ejercicios: Actividades de calentamiento y flexibilidad Equilibrio, fuerza, flexibilidad, coordinación y ejercicio aeróbico (caminar), subir y bajar de un escalón, tareas funcionales como sentarse-levantarse y subir y bajar del suelo Relajación, estiramientos y técnicas respiratorias. Los pacientes desarrollaron hasta tres objetivos realistas de actividad física con ayuda del fisioterapeuta y recibieron ayuda con la progresión individual de la actividad física a través de la discusión de objetivos 14 semanas	Cuidados habituales: medicación y seis intervenciones sociales (centrado específicamente en desarrollar un enfoque de estilo de vida individualizado para mejorar la actividad física con interacciones interpersonales del entrenador de actividad física)	Función motora: UHDRS, parte I Función cognitiva: SDMT y fluencia verbal AVD: PPT, IPAQ-forma corta Movilidad: TUG Movilidad en domicilio y comunidad: LSA Autoeficacia: Lorig scale Estado de salud: EQ-5D, ICECAP-A Satisfacción del entrenador: PAS, forma corta Resistencia de la marcha: caminar seis minutos Caídas: diario Evaluación: T0: inicio; T1: 16 semanas; T2: 26 semanas (seguimiento)	Domicilio	En el grupo de AF los individuos percibieron una mayor autoeficacia para el ejercicio Sin efectos adversos Retención: AF: 77%, GC: 92% Adhesión: AF: 82%, GC: 100% Caídas: AF: 14, CG: 24
Cruickshank et al (2018), Australia [20]	AF: n = 9 53,8 (2) 4/5 GC: n = 9 51,2 (2,7) 5/4	Programa de ejercicios: Calentamiento, 3-5 minutos (cicloergómetro/cinta rodante) Ejercicio aeróbico, 10 minutos al 60-80% de ritmo cardíaco (cicloergómetro) Ejercicios de resistencia de 50 minutos, 2-4 sets 8-12 repeticiones, prensa de piernas, extensión y flexión de rodilla, abducción/aducción de piernas, el latissimus (dorsi) tira hacia abajo, prensa de pecho, abdominales Enfriamiento, 3-5 minutos (cinta/cicloergómetro) AVD, caminar, equilibrio y ejercicios cognitivos y de motricidad fina Gimnasio: 60 minutos una vez/semana seguido de terapia en el domicilio 60 minutos sesión por tres veces/semana durante 36 semanas	Cuidados habituales: medicación	Velocidad de marcha: caminar 10 metros Resistencia en la marcha: caminar seis minutos Equilibrio: BBS Funcionalidad EI: 10 repeticiones levantarse-sentarse Fuerza muscular de las extremidades superiores/inferiores: Dinamometría Destreza manual: NBT Adhesión: diario Evaluación: T0: inicio; T1: 36 semanas	Gimnasio y domicilio	Mejoría de la AF, la destreza manual y la fuerza muscular a la extensión de rodilla Sin efectos adversos
Trinkler et al (2019), Francia [19]	AF: n = 19; 8/11 GC: n = 12; 4/8 53 años (43-78)	Programa de danza contemporánea: Calentamiento: consciencia del cuerpo y ejercicios de relajación Los individuos exploraron su forma personal de moverse hacia un tema musical en particular Los pacientes improvisaron movimientos de baile juntos Ejercicios de automasaje y uno al otro en el suelo Una vez/semana por 20 semanas, dos horas/sesión	Cuidados habituales: medicación y hábitos diarios	Función motora: UHDRS-TMS, parte I Función cognitiva: UHDRS, parte II, MDRS, SDC y TMT A/B Problemas de comportamiento: PBA-S Apatía: LARS CV: QLI Evaluación: T0: inicio; T1: 20 semanas; T2: 20 semanas de seguimiento	Estudio	Mejoría de la AF en la función motora y una función cognitiva. Aumento del volumen cerebral en el lóbulo paracentral y parietal superior medial. Sin efectos adversos
AF: actividad física; AVD: Actividades de la vida diaria; ABC-UK: Activities-Specific Balance Confidence United Kingdom version; BBS: Berg Balance Scale; BDI-II: Beck Depression Inventory-II; CV: calidad de vida; CWIT: Colour Word Interference test; D-KEFS: Delis-Kaplan Executive Function System; EH: enfermedad de Huntington; EI: extremidades inferiores; EQ-5D-3L: EuroQol: evaluación de la calidad de vida; FAS: Functional Assessment Scale; GAS: Goal Attainment Scale; GC: grupo control; GE: grupo experimental; HADS: Hospital Anxiety and Depression Scale; HDQoL: Health-related quality of life; HVLT-R: Hopkins Verbal Learning Test-Revised; IMI: Intrinsic Motivation Inventory; IPAQ: International Physical Activity Questionnaire; LARS: Lille Apathy Rating Scale; LSA: Life Space Assessment; MDRS: Mattis Dementia Rating Scale; mMS: modified Unified Huntington’s Disease Rating Scale-motor score; MET: equivalente metabólico de la tarea; NBT: Timed Nut and Bolt Test; PBA: Problem Behavior Assessment; PPT: Physical Performance Test; S: desviación estándar; SDC: Symbol Digit Code; SDMT: Symbol Digit Modality Test; SF-36: 36 Short Form Health Survey; SOT: Sensory Organization Test; TMS: total motor score; TFC: total functional capacity of Unified Huntington’s Disease Rating Scale; TMT: Trail Making Test; TUG: Timed Up and Go; UHDRS: Unified Huntington’s Disease Rating Scale; WWTT: Walking While Talking Test.

La función motora se evaluó en siete estudios mediante la parte I de la Unified Huntington Disease Rating Scale Total Motor Score (UHDRS-TMS) [27]. Una mayor puntuación representa incapacidad para ejecutar la tarea motriz. La velocidad de la marcha se evaluó mediante la prueba de caminar 10 metros en cuatro de los estudios y la resistencia se evaluó mediante la prueba de marcha de seis minutos en otros cuatro.

Respecto a las AVD, se evaluaron en cinco estudios. La herramienta más utilizada fue el Physical Performance Test [28]. La funcionalidad de las extremidades inferiores se evaluó mediante la prueba sentarse-levantarse de una silla (10/15 repeticiones o 30 segundos). La función cognitiva se evaluó en cinco estudios con la parte II de la UHDRS o sus subescalas. Las puntuaciones más altas indican un mejor rendimiento cognitivo. El equilibrio se evaluó en cinco estudios con la Berg Balance Scale [29] y en dos estudios con la Activities-specific Balance Confidence Scale [30] y el test de Romberg. Finalmente, la movilidad se evaluó en dos estudios por el Timed Up and Go test [31].

Riesgo de sesgo

La tabla II resume la puntuación media de la escala de PEDro, que fue de 6,5 puntos (rango 5-8), lo que indica una buena puntuación. Ningún estudio puntuó 9-10, ya que es difícil cegar a los participantes y los terapeutas. Además, se realizó un diagrama de embudo para cada metaanálisis y no se halló sesgo de publicación.

Tabla II. Escala de PEDro.

Criterios de eligibilidad^a

Asignación aleatoria

Asignación oculta

Comparabilidad inicial

Cegamiento de los sujetos

Cegamiento de los terapeutas

Cegamiento de los evaluadores

Adecuado seguimientob

Análisis por intención de tratar

Comparación entre grupos

Medidas puntuales y variabilidad

Puntuación

Thompson et al, 2012

Sí

Busse et al, 2013

Sí

Khalil et al, 2013

Sí

Quinn et al, 2014

Sí

Quinn et al, 2016

Sí

Busse et al, 2017

Sí

Cruickshank et al, 2018

Sí

Trinkler et al, 2019

Sí

^a Este criterio no influye en la validez interna del estudio. Este elemento no se utiliza para calcular la puntuación PEDro; ^b Definió un seguimiento adecuado como menos del 15% de abandonos.

Síntesis de los resultados

Se realizó una comparación entre el grupo control y el grupo de AF. La edad de los participantes y la puntuación de la UHDRS-TMS se incluyeron como covariables en todos los modelos. Se calcularon estimaciones ajustadas para ajustar las medidas iniciales de las puntuaciones de los resultados. Este enfoque se tomó para proporcionar las estimaciones del tamaño del efecto más válidas para estos individuos.

Función motora

Se realizó un metaanálisis con seis estudios (Fig. 2), y no se observaron diferencias estadísticamente significativas. Thompson et al [23] evaluaron esta variable. Pese a un previo contacto, no se pudieron obtener sus datos para el metaanálisis; no obstante, los autores no observaron diferencias entre grupos.

Figura 2. Metaanálisis de la comparación entre el grupo de actividad física y el grupo de control para la función motora evaluada por la Unified Huntington Disease Rating Scale Total Motor Score y su subescala. Realizado con el programa informático Revman versión 5.4. https://training.cochrane.org/online-learning/core-software-cochrane-reviews/revman.

Resistencia y velocidad de la marcha

Cuatro estudios evaluaron la resistencia de la marcha (caminar seis minutos) y se observaron diferencias significativas a favor del grupo de AF. Referente a la velocidad de marcha (metros/segundo), se analizaron cuatro estudios, y no se hallaron diferencias significativas entre grupos (Fig. 3a y b).

Figura 3. Metaanálisis de la comparación entre el grupo actividad física y el grupo control para: a) la resistencia de la marcha valorada por el test de seis minutos caminar; y b) la velocidad de marcha evaluada por metros por segundo. Realizado con el programa informático Revman versión 5.4. https://training.cochrane.org/online-learning/core-software-cochrane-reviews/revman.

Funcionalidad de las extremidades inferiores y movilidad

Tres estudios valoraron la funcionalidad de las extremidades inferiores (30 segundos levantarse-sentarse), excepto Cruickshank et al [20] y Quinn et al [22], que lo realizaron con el de 10 y el de 15 repeticiones, respectivamente. Dos estudios analizaron la movilidad con el Timed Up and Go Test sin hallar diferencias significativas (Fig. 4a y b).

Figura 4. Metaanálisis de la comparación entre el grupo de actividad física y el grupo control para: a) la funcionalidad de las extremidades inferiores evaluada por el test sentarse-levantarse; y b) la movilidad valorada por el Timed Up and Go Test. Realizado con el programa informático Revman versión 5.4. https://training.cochrane.org/online-learning/core-software-cochrane-reviews/revman.

Actividades de la vida diaria, equilibrio y función cognitiva

Cuatro estudios valoraron las AVD con el Physical Performance Test, y no se observaron diferencias significativas. Cuatro estudios analizaron el equilibrio utilizando la Berg Balance Scale y la Activities-specific Balance Confidence Scale. Cuatro estudios valoraron la función cognitiva con la UHDRS y el Trail Making Test B, y se hallaron efectos positivos para el grupo de AF (Fig. 5 a-c).

Figura 5. Metaanálisis de la comparación entre el grupo de actividad física y el grupo control para: a) actividades de la vida diaria valoradas por el Physical Performance Test; b) el equilibrio evaluado por la Berg Balance Scale y la Activities and Specific Balance Confidence United Kingdom version; y c) la cognición evaluada por la parte II del Unified Huntington Disease Rating Scale y su subescala Trail Making Test B. Realizado con el programa informático Revman versión 5.4. https://training.cochrane.org/online-learning/core-software-cochrane-reviews/revman.

Caídas

Busse et al [25] notificaron 14 en el grupo de AF y 24 en el grupo control; Quinn et al [22] comunicaron tres caídas en el grupo de AF. Busse et al [21] y Khalil et al [26] no describieron ninguna caída. Finalmente, Quinn et al [24] notificaron una incidencia de 1,12 para el grupo control y 0,83 para el grupo de AF. Por lo tanto, se observó una reducción de las caídas para el grupo de AF, aunque no fue posible realizar un metaanálisis.

Adhesión al tratamiento

Trinkler et al [19], Cruickshank et al [20], Busse et al [21], Thompson et al [23], Quinn et al [22,24] y Khalil et al [26] describieron una gran adhesión del grupo de AF cuando el tratamiento se llevó a cabo en el gimnasio, pero disminuyó cuando se realizó en el domicilio. Busse et al [25] no valoraron esta variable.

Efectos adversos

Cruickshank et al [20], Khalil et al [26] y Thompson et al [23] no describieron efectos adversos asociados a la intervención. Busse et al [25] comunicó siete, pero fueron consecuencia de la enfermedad. Quinn et al [22] informaron de un grave efecto adverso en el grupo de AF (caída por la noche). Quinn et al [24] comunicaron efectos concomitantes que se agravaron durante la intervención de AF. Busse et al [21] describieron a cuatro individuos con fatiga y dolor de espalda. Trinkler et al [19] no evaluaron esta variable.

Discusión

Un programa basado en la AF muestra beneficios en términos de aumento de la resistencia de la marcha, la funcionalidad de las extremidades inferiores y la función cognitiva en las personas con EH. Sin embargo, no se observaron efectos positivos para la función motora, las AVD, la velocidad de marcha, la movilidad y el equilibrio. Todos los autores estuvieron de acuerdo en utilizar la UHDRS-TMS para valorar la función motora, siguiendo las recomendaciones de Mestre et al [32].

Además, parece disminuir la incidencia de las caídas. La adhesión al tratamiento fue considerable cuando se realizó de forma presencial y disminuyó cuando pasó a ser autoadministrada en el domicilio, pero no se pudo realizar un metaanálisis para estas variables.

Los resultados de este metaanálisis son algo confusos, lo que genera aparentes contradicciones, como mejoras significativas en la resistencia al caminar, pero ningún efecto en la función motora, el equilibrio, la velocidad de la marcha y la movilidad. Esta suposición es apoyada por Warburton et al [33], quienes informaron sobre los beneficios para la salud de la AF, incluidas las mejoras en la función cardiopulmonar y la resistencia, pero esto no se traduce en la mejora en la ejecución de tareas motoras. La AF aumenta la capacidad aeróbica y la fuerza muscular, y, por lo tanto, el bienestar físico [34]. Casi todos los autores incluyeron el ejercicio aeróbico en su intervención (cicloergómetro).

Nuestro análisis sugiere que un programa de AF tiene efectos positivos sobre la cognición. Este hallazgo se encuentra en la línea descrita por Kemoun et al [35] en individuos ancianos con demencia [36] y en las fases crónicas del daño cerebral adquirido [37]. El ejercicio aeróbico influye en las vías neurofisiológicas que promueven un funcionamiento cognitivo intensificado posterior al ejercicio, como la memoria de trabajo, la velocidad de procesamiento y la función ejecutiva [38]. La intensidad baja a moderada, junto con las sesiones de ejercicio de alta intensidad, aparentemente ha mejorado el rendimiento en varios conceptos cognitivos en personas sanas [39]. El movimiento facilita la cognición a lo largo de la vida [40].

Se ha observado que las caídas y la cognición están íntimamente relacionadas [41]. Es importante señalar que, si un programa de ejercicios puede reducir la incidencia de caídas, hace que los individuos no dependan tanto de un cuidador. La AF regular conduce a una proliferación en el tamaño del hipocampo [42] y también a un aumento del factor neurotrófico derivado del cerebro, que se sabe que cruza la barrera hematoencefálica [43]. La presencia de factor neurotrófico derivado del cerebro en las sinapsis mejora la potenciación a largo plazo, y un procedimiento de fortalecimiento sináptico está asociado con la memoria y el aprendizaje.

Los programas de AF de entrenamiento físico y fuerza, así como de equilibrio y coordinación, deben adaptarse al individuo con EH y dependen de la fase de la enfermedad. Los programas de AF incluidos son intervenciones de entrenamiento multimodal, y podría ser conveniente analizar y evaluar los diversos tipos de intervenciones de forma aislada para observar su efectividad. Por ejemplo, se ha demostrado que el movimiento del tronco, en los individuos con EH, se ve afectado durante la marcha con un aumento de la amplitud y la velocidad del balanceo mediolateral [44]. Los ejercicios de estabilidad lumbopélvica podrían mejorar la marcha y el equilibrio, como ya se ha demostrado en otras enfermedades neurológicas [45,46].

Un tema que necesita más investigación es la intensidad de la AF, ya que se ha demostrado que el ejercicio vigoroso en modelos animales empeora la EH [47]. Por tanto, será necesario adaptar cuidadosamente el programa de AF a cada paciente y que sea prescrito por personal cualificado. Se recomienda que todas las intervenciones de entrenamiento de AF vayan acompañadas de evaluaciones frecuentes para detectar cualquier empeoramiento acelerado de los síntomas [12].

El desarrollo y la definición de métodos para permitir el cambio de comportamiento de la AF es de gran interés para la práctica neurológica. Esto podría deberse, en parte, al mejor reconocimiento del papel fundamental de la AF como una posible intervención modificadora de la enfermedad [48]. La implementación de estrategias de enlentecimiento de la enfermedad es una necesidad crucial para el gran número de personas que viven con patologías neurodegenerativas [49]. La EH es una de ellas, con progresión lenta, y es esencial para los investigadores una mejor comprensión de las características de dicha progresión de la enfermedad para el diseño de ensayos clínicos [50].

Limitaciones

Los resultados de este metaanálisis se basan, principalmente, en estudios pequeños, con pocos individuos. La mayoría de ellos se hallaba al inicio o en etapas intermedias de la enfermedad. El grupo control, en la mayoría de los estudios, no realizó ninguna intervención física. Los estudios incluidos fueron heterogéneos en cuanto a la intensidad, la diversidad de la AF y el tiempo, y presentaban un uso limitado del análisis por intención de tratar, del seguimiento y de la implementación de la ocultación de la asignación para contabilizar las pérdidas por abandonos del seguimiento.

Conclusiones

Un programa de AF que comprende ejercicios aeróbicos y anaeróbicos aumenta la resistencia al caminar, la funcionalidad de las extremidades inferiores y la función cognitiva en etapas iniciales e intermedias de la EH. Se puede recomendar AF de forma aeróbica, porque es segura y reporta algunos beneficios. Sin embargo, muchas preguntas relacionadas con el papel de la intensidad de la AF (ejercicios de fuerza) en la EH aún no están claras. Se necesitan más estudios de alta calidad para proporcionar mejor información basada en la evidencia.

Bibliografía

↵ 1. Jamwal S, Kumar P. Insight Into the emerging role of striatal neurotransmitters in the pathophysiology of Parkinson’s disease and Huntington’s disease: a review. Curr Neuropharmacol 2018; 17: 165-75.

↵ 2. Kloos AD, Kegelmeyer DA, Fritz NE, Daley AM, Young GS, Kostyk SK. Cognitive dysfunction contributes to mobility impairments in Huntington’s disease. J Huntingtons Dis 2017; 6: 363-70.

↵ 3. Ajitkumar A, De Jesús O. Huntington disease. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022.

↵ 4. Goh AMY, Wibawa P, Loi SM, Walterfang M, Velakoulis D, Looi JCL. Huntington’s disease: neuropsychiatric manifestations of Huntington’s disease. Australas Psychiatry 2018; 26: 366-75.

↵ 5. Edemekong PF, Bomgaars DL, Sukumaran S. Activities of daily living. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022.

↵ 6. Bachoud-Lévi AC, Ferreira J, Massart R, Youssov K, Rosser A, Busse M, et al. International guidelines for the treatment of Huntington’s disease. Front Neurol 2019; 10: 710.

↵ 7. Dauwan M, Begemann MJH, Slot MIE, Lee EHM, Scheltens P, Sommer IEC. Physical exercise improves quality of life, depressive symptoms, and cognition across chronic brain disorders: a transdiagnostic systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials. J.Neurol 2021; 268: 1222-46.

↵ 8. Caspersen C, Powell KCG, Caspersen C, Powell K, Gregory C. Physical activity, exercise, and physical fitness: definitions and distinctions for health-related research. Public Health Rep 1985; 100: 126-31.

↵ 9. Garber CE, Blissmer B, Deschenes MR, Franklin BA, Lamonte MJ, Lee IM, et al. American College of Sports Medicine position stand. Quantity and quality of exercise for developing and maintaining cardiorespiratory, musculoskeletal, and neuromotor fitness in apparently healthy adults: guidance for prescribing exercise. Med Sci Sports Exerc 2011; 43: 1334-59.

↵ 10. Busse M, Quinn L, Dimitropoulou P, Kelson M, Playle R. H39 Prospects for exercise and physical activity in huntington’s disease - what next? J Neurol Neurosurg Psychiatry 2018; 89: A80.3-1.

↵ 11. Fritz NE, Rao AK, Kegelmeyer D, Kloos A, Busse M, Hartel L, et al. Physical therapy and exercise interventions in Huntington’s disease: a mixed methods systematic review. J Huntingtons Dis 2017; 6: 217-35.

↵ 12. Mueller SM, Petersen JA, Jung HH. Exercise in Huntington’s disease: current state and clinical significance. Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y) 2019; 9: 1-10.

↵ 13. Quinn L, Kegelmeyer D, Kloos A, Rao AK, Busse M, Fritz NE. Clinical recommendations to guide physical therapy practice for Huntington disease. Neurology 2020; 94: 217-28.

↵ 14. Playle R, Dimitropoulou P, Kelson M, Quinn L, Busse M. Exercise interventions in Huntington’s disease: an individual patient data meta-analysis. Mov Disord Clin Pract 2019; 6: 567-75.

↵ 15. American Physical Therapy Association. Guide to physical therapist practice 3.0. Alexandria: American Physical Therapy Association; 2016.

↵ 16. Page MJ, McKenzie JE, Bossuyt PM, Boutron I, Hoffmann TC, Mulrow CD, et al. The PRISMA 2020 statement: an updated guideline for reporting systematic reviews. BMJ 2021; 372: n71.

↵ 17. Maher CG, Sherrington C, Herbert RD, Moseley AM, Elkins M. Reliability of the PEDro scale for rating quality of randomized controlled trials. Phys Ther 2003; 83: 713.

↵ 18. Turner RM, Bird SM, Higgins JPT. The impact of study size on meta-analyses: examination of underpowered studies in Cochrane reviews. PLoS One 2013; 8: e59202.

↵ 19. Trinkler I, Chéhère P, Salgues J, Monin ML, Tezenas Du Montcel S, Khani S, et al. Contemporary dance practice improves motor function and body representation in Huntington’s disease: a pilot study. J Huntingtons Dis 2019; 8: 97-110.

↵ 20. Cruickshank TM, Reyes AP, Penailillo LE, Pulverenti T, Bartlett DM, Zaenker P, et al. Effects of multidisciplinary therapy on physical function in Huntington’s disease. Acta Neurol Scand 2018; 138: 500-7.

↵ 21. Busse M, Quinn L, Debono K, Jones K, Collett J, Playle R, et al. A randomized feasibility study of a 12-week community-based exercise program for people with Huntington’s disease. J. Neurol Phys Ther 2013; 37: 149-58.

↵ 22. Quinn L, Debono K, Dawes H, Rosser AE, Nemeth AH, Rickards H, et al. Task-specific training in Huntington disease: a randomized controlled feasibility trial. Phys Ther 2014; 94: 1555-68.

↵ 23. Thompson JA, Cruickshank TM, Penailillo LE, Lee JW, Newton RU, Barker RA, et al. The effects of multidisciplinary rehabilitation in patients with early-to-middle-stage Huntington’s disease: a pilot study. Eur J Neurol 2013; 20: 1325-9.

↵ 24. Quinn L, Hamana K, Kelson M, Dawes H, Collett J, Townson J, et al. A randomized, controlled trial of a multi-modal exercise intervention in Huntington’s disease. Park Relat Disord 2016; 31: 46-52.

↵ 25. Busse M, Quinn L, Drew C, Kelson M, Trubey R, McEwan K, et al. Physical activity self-management and coaching compared to social interaction in huntington disease: results from the engage-hd randomized, controlled pilot feasibility trial. Phys Ther 2017; 97: 625-39.

↵ 26. Khalil H, Quinn L, Van Deursen R, Dawes H, Playle R, Rosser A, et al. What effect does a structured home-based exercise programme have on people with Huntington’s disease? A randomized, controlled pilot study. Clin Rehabil 2013; 27: 646-58.

↵ 27. Kieburtz K. Unified Huntington’s disease rating scale: reliability and consistency. Mov Disord 1996; 11: 136-42.

↵ 28. Quinn L, Khalil H, Dawes H, Fritz NE, Kegelmeyer D, Kloos AD, et al. Reliability and minimal detectable change of physical performance measures in individuals with pre-manifest and manifest huntington disease. Phys Ther 2013; 93: 942-56.

↵ 29. Berg K, Wood-Dauphinee S, Williams JI. The Balance Scale: reliability assessment with elderly residents and patients with an acute stroke. Scand J Rehabil Med 1995; 27: 27.

↵ 30. Powell LE, Myers AM. The Activities-Specific Balance Confidence (ABC) scale. J Gerontol A Biol Sci Med Sci 1995; 50A: M28-34.

↵ 31. Richardson S. The timed ‘Up & Go’: a test of basic functional mobility for frail elderly persons. J Am Geriatr Soc 1991; 39: 142-8.

↵ 32. Mestre TA, Forjaz MJ, Mahlknecht P, Cardoso F, Ferreira JJ, Reilmann R, et al. Rating scales for motor symptoms and signs in Huntington’s disease: critique and recommendations. Mov Disord Clin Pract 2018; 5: 111-7.

↵ 33. Warburton DER, Nicol CW, Bredin SSD. Health benefits of physical activity: the evidence. CMAJ 2006; 174: 801-9.

↵ 34. Pedersen BK, Saltin B. Exercise as medicine - evidence for prescribing exercise as therapy in 26 different chronic diseases. Scand J Med Sci Sports 2015; 25: 1-72.

↵ 35. Kemoun G, Thibaud M, Roumagne N, Carette P, Albinet C, Toussaint L, et al. Effects of a physical training programme on cognitive function and walking efficiency in elderly persons with dementia. Dement Geriatr Cogn Disord 2010: 29: 109-14.

↵ 36. Karssemeijer EGA, Aaronson JA, Bossers WJ, Smits T, Olde Rikkert MGM, Kessels RPC. Positive effects of combined cognitive and physical exercise training on cognitive function in older adults with mild cognitive impairment or dementia: a meta-analysis. Ageing Res Rev 2017; 40: 75-83.

↵ 37. Vanderbeken I, Kerckhofs E. A systematic review of the effect of physical exercise on cognition in stroke and traumatic brain injury patients. Neurorehabilitation 2017; 40: 33-48.

↵ 38. Chang YK, Labban JD, Gapin JI, Etnier JL. The effects of acute exercise on cognitive performance: a meta-analysis. Brain Res 2012; 1453: 87-101.

↵ 39. Bediz CS, Oniz A, Guducu C, Demirci EU, Ogut H, Gunay E, et al. Acute supramaximal exercise increases the brain oxygenation in relation to cognitive workload. Front Hum Neurosci 2016; 10: 1-11.

↵ 40. Leisman G, Moustafa AA, Shafir T. Thinking, walking, talking: integratory motor and cognitive brain function. Front Public Health 2016; 4: 94.

↵ 41. Segev-Jacubovski O, Herman T, Yogev-Seligmann G, Mirelman A, Giladi N, Hausdorff JM. The interplay between gait, falls and cognition: can cognitive therapy reduce fall risk? Expert Rev Neurother 2011; 11: 1057-75.

↵ 42. Cooper C, Moon HY, Van Praag H. On the run for hippocampal plasticity. Cold Spring Harb Perspect Med 2018; 8: a029736.

↵ 43. Ahlskog JE. Does vigorous exercise have a neuroprotective effect in Parkinson disease? Neurology 2011; 77: 288-94.

↵ 44. Andrzejewski KL, Dowling AV, Stamler D, Felong TJ, Harris DA, Wong C, et al. Wearable sensors in Huntington disease: a pilot study. J Huntingtons Dis.2016; 5: 199-206.

↵ 45. Cabanas-Valdés R, Bagur-Calafat C, Girabent-Farrés M, Caballero-Gómez FM, Hernández-Valiño M, Urrútia Cuchí G. The effect of additional core stability exercises on improving dynamic sitting balance and trunk control for subacute stroke patients: a randomized controlled trial. Clin Rehabil 2016; 30: 1024-33.

↵ 46. Cabrera-Martos I, Jiménez-Martín AT, López-López L, Rodríguez-Torres J, Ortiz-Rubio A, Valenza MC. Effects of a core stabilization training program on balance ability in persons with Parkinson’s disease: a randomized controlled trial. Clin Rehabil 2020; 34: 764-72.

↵ 47. Potter MC, Yuan C, Ottenritter C, Mughal M, van Praag H. Exercise is not beneficial and may accelerate symptom onset in a mouse model of Huntington’s disease. PLoS Curr 2010; 2: RRN1201.

↵ 48. Cotman CW, Berchtold NC, Christie L.A. Exercise builds brain health: key roles of growth factor cascades and inflammation. Trends Neurosci 2007; 30: 464-72.

↵ 49. Ellis T, Motl RW. Physical activity behavior change in persons with neurologic disorders: overview and examples from Parkinson disease and multiple sclerosis. J Neurol Phys Ther 2013; 37: 85-90.

↵ 50. Sun W, Zhou D, Warner JH, Langbehn DR, Hochhaus G, Wang Y. Huntington’s disease progression: a population modeling approach to characterization using clinical rating scales. J Clin Pharmacol 2020; 60: 1051-60.

Anexo. Estrategia de búsqueda utilizada en MEDLINE/PubMed.

(‘human s’[All Fields] OR ‘humans’[MeSH Terms] OR ‘humans’[All Fields] OR ‘human’[All Fields]) OR (‘huntington’[All Fields] OR ‘huntington s’[All Fields] OR ‘huntingtons’[All Fields] OR ‘Huntington’s disease’[All Fields] OR (‘chorea’[MeSH Terms] OR ‘chorea’[All Fields] OR ‘choreas’[All Fields])) AND (‘physical activity’ ‘[All Fields] OR ‘therapeutic exercise’[All Fields] OR (‘exercise’[MeSH Terms] OR ‘exercise’[All Fields] OR (‘training’[All Fields] AND ‘exercise’[All Fields]) OR ‘training exercise’[All Fields]) OR (‘exercise’[MeSH Terms] OR ‘exercise’[All Fields] OR (‘physical’[All Fields] AND ‘activity’[All Fields]) OR activity).

Does physical activity improve motor function and gait in huntington disease? A systematic review and meta-analysis

Introduction. Huntington’s disease (HD) is a degeneration of the brain.

Objective. To assess the evidence of the physical activity (PA) to improve motor function, gait speed, and walking endurance in individuals with HD.

Materials and methods. Two reviewers independently screened references and selected relevant studies to identify randomized controlled trials (RCT), from MEDLINE/PubMed, CENTRAL, PEDro, Scopus, CINAHL, Web of Science databases from inception to September 2021. Two reviewers evaluated risk of bias by the PEDro scale. The primary outcome was assessed motor function, gait speed and walking endurance as a secondary outcome was evaluated activities of daily living (ADL), lower limb functionality strenght, balance, mobility and cognition function in HD.

Results. Eight RCT were finally included (231 individuals). Forest plots showed a positive effect for gait endurance, the mean difference (MD) was 17.40 (95% CI from 5.40 to 29.35; p = 0.004), the MD lower limb functionality strength was 1.76 (95% CI from 0.18 to 3.33; p = 0.03) favoring PA group and the MD cognition function was 1.83 (95% CI from 0.50 to 3.16; p = 0.007). No benefits were found for motor function, gait speed, ADL, balance and mobility.

Conclusions. Positive effects of programs PA were observed for walking endurance lower limb functionality strenght and cognition function in low and moderate stage of HD. However, no benefits were found for motor function, gait speed, ADL, balance and mobility. All authors included aerobic exercises in their programs but is unclear if vigorous and intensive PA is optimal for individuals with HD.

Key words. Chorea. Exercise. Gait. Huntington’s disease. Motor function. Physical activity.

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