Introducción y caso clínico
Presentamos el caso de una mujer de 34 años, gestante de ocho semanas sin otros antecedentes personales de interés, que acude al servicio de urgencias por presentar convulsiones generalizadas con disartria en el período poscrítico, que se resuelven progresivamente en menos de dos horas. En la exploración física se encuentra consciente, orientada, sin alteraciones del lenguaje ni déficits motores o sensitivos. Únicamente se aprecian signos de mordedura lingual lateral derecha.
Las pruebas complementarias, como la analítica de sangre o el electrocardiograma, son normales. Dado que el episodio corresponde con una primera crisis epiléptica y la paciente se encuentra embarazada, se solicita una resonancia magnética de cráneo urgente.
Se realiza el protocolo habitual y se obtienen secuencias en T1 3D sin y con contraste intravenoso en los planos axial, coronal y sagital, FLAIR axial, T2 axial, VEN BOLD y secuencias de susceptibilidad magnética, así como difusión y mapa de coeficiente de difusión aparente axiales. En la resonancia magnética se identifican múltiples estructuras vasculares venosas corticomedulares que convergen centrípetamente en una estructura venosa central aumentada de calibre, la cual drena a través de la vena anastomótica inferior en el seno transverso izquierdo, formando el clásico signo de la ‘cabeza de Medusa’ (Fig. 1a y b). En las secuencias en T1, se observa aumento de señal de la vena de drenaje con hipocaptación central tras la administración de contraste, lo cual sugiere trombosis parcial frente a flujo lento de ésta (Fig. 1c y d). Además, en secuencias en T2 y FLAIR, se observa hiperintensidad del tejido cerebral circundante a la vena de drenaje, sin restricción de la difusión y compatible con edema (Fig. 2).
Figura 1. Imágenes de resonancia magnética de cráneo, secuencias axial en T1 sin contraste (a), axial en secuencia de susceptibilidad magnética (b), axial en T1 con contraste (c) y coronal en T1 con contraste intravenoso (d). a y b). Se aprecian unas estructuras lineales que convergen en una vena central más gruesa, la cual drena en el seno transverso izquierdo a través de la vena anastomótica inferior, formando el característico signo de la ‘cabeza de Medusa’ (flechas blancas); c) Tras la administración de contraste, la flecha hueca señala la estructura venosa central dilatada y con vacío de señal central sugerente de trombosis; d) Se aprecia ausencia de realce parcial en la vena de drenaje central (cabeza de flecha), lo que sugiere trombosis parcial.
Figura 2. Imágenes de resonancia magnética de cráneo, secuencias axiales en T2 (a), FLAIR (b), difusión b 1.200 (c) y mapa de coeficiente de difusión aparente (d). Las flechas señalan el aumento de señal del parénquima cerebral circundante a la anomalía venosa, que en secuencias en T2 y FLAIR es compatible con edema, y es un signo indirecto de trombosis de la estructura vascular. Las secuencias de difusión y mapa de coeficiente de difusión aparente muestran ausencia de restricción como posible signo de evolución subaguda.
Por tanto, estos hallazgos son sugerentes de anomalía venosa del desarrollo, con signos de trombosis parcial periférica y flujo lento más proximal, que condicionan un edema del tejido circundante. Se empieza a tratar con clexane 60 mg/12 horas y levetiracetam 500 mg/12 horas, y la paciente muestra mejoría y estabilidad sintomática tras una semana.
Discusión
Las anomalías venosas del desarrollo son las malformaciones vasculares cerebrales más comunes y representan el 63% de las malformaciones vasculares en un estudio de autopsias, con una incidencia global de 2% [1]. Suelen ser incidentales y benignas, aunque alrededor del 40% se asocian a malformaciones cavernosas, por lo que es esencial buscar otras anomalías vasculares o neurocutáneas [2].
La patogenia de las anomalías venosas del desarrollo no está del todo clara: por un lado, su origen podría asociarse a la ausencia de la vía normal de drenaje venoso de un territorio del cerebro; sin embargo, para algunos autores representan la persistencia en la edad adulta de un drenaje venoso embrionario, y son, por tanto, variantes de la normalidad [1,3].
A diferencia de otras malformaciones congénitas, las anomalías venosas del desarrollo rara vez producen síntomas; por lo tanto, en la mayoría de los casos se diagnostican incidentalmente. Sin embargo, cuando los provocan, suelen ser secundarios a la compresión mecánica de las estructuras intracraneales adyacentes, que pueden resultar en hidrocefalia, acúfenos, espasmos hemifaciales, neuralgia del trigémino o desequilibrio del flujo sanguíneo [4].
La imagen de las anomalías venosas del desarrollo tiene una apariencia característica en estudios de tomografía computarizada y resonancia magnética, y la angiografía rara vez es necesaria [4]. Su presentación más característica es con el signo de la ‘cabeza de Medusa’, descrito por primera vez angiográficamente en 1967 por Wolf en un paciente con angiomas venosos múltiples, mientras que el primer registro radiológico fue realizado en 1968 por Constans [1,3]. Se puede identificar preferentemente en los estudios con contraste o en las secuencias de susceptibilidad magnética de resonancia magnética. Este signo consiste en focos lineales o puntiformes de realce que convergen a una única vena tubular de drenaje dilatada. En la resonancia magnética sin contraste pueden pasar desapercibidos, y se evidencia únicamente la vena central dilatada como un vacío de flujo lineal. Las secuencias ponderadas en T2 pueden mostrar alta intensidad de señal debido al flujo lento de tipo venoso, que no debe confundirse con trombosis [1].
Angiográficamente, la imagen es característica, con una fase arterial normal o con discreta captación en fase capilar tardía, y se hace realmente evidente en la fase venosa [1].
Entre sus posibles complicaciones, la trombosis de las anomalías venosas del desarrollo es extremadamente rara, y la mayoría de las complicaciones sintomáticas surge de que están arterializadas o asociadas con otras malformaciones vasculares, como cavernomas o malformaciones arteriovenosas [5].
El tratamiento de las anomalías venosas del desarrollo complicadas es casi siempre conservador, empleando terapia anticoagulante si se acompañan de fenómenos trombóticos o isquémicos. El tratamiento quirúrgico se reserva exclusivamente para los casos en los que existen otras complicaciones asociadas [6].
Bibliografía
↵ 1. Capristo CE, Sauré PS, Reyna E. Signo de la cabeza de Medusa. Rev Argent Radiol 2020; 84: 39-41.
↵ 2. Pennington CM, Battacharya J, Razvi S. Developmental venous anomaly thrombosis: case report and review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2012; 83: 14.
↵ 3. Sánchez-Medina Y, Pérez-del Rosario PA, Domínguez J, Millán A. Angioma venoso asociado a hemorragia cerebelosa. Presentación de un caso. Neurocirugía 2013; 24: 88-92.
↵ 4. Kiroglu Y, Oran I, Dalbasti T, Karabulut N, Calli C. Thrombosis of a drainage vein in developmental venous anomaly (DVA) leading venous infarction: a case report and review of the literature. J Neuroimaging 2011; 21: 197-201.
↵ 5. Sepelyak K, Gailloud P, Jordan LC. Thrombosis of a developmental venous anomaly with hemorrhagic venous infarction. Arch Neurol 2010; 67: 1028.
↵ 6. Bolívar-Puente A, Bravo-Rodríguez FA, Bravo-Rey I, Roldán-Romero E. Anomalía venosa del desarrollo intracraneal. ¿Asintomática? Radiología 2018; 60: 512-6.
Developmental cerebral thrombosed venous anomaly: findings in magnetic resonance imaging
Introduction. Developmental venous anomalies are the most common cerebral vascular malformations. They are usually incidental and benign, although about 40% are associated with cavernous malformations, and so it is essential to look for other associated vascular or neurocutaneous anomalies.
Case report. We report the case of a 34-year-old pregnant woman who presented with seizures and dysarthria, and was submitted to an urgent cranial MRI scan. She showed the classic ‘Medusa head’ sign and was diagnosed with developmental venous anomaly with partial peripheral thrombosis and slow proximal flow.
Conclusions. Thrombosis rarely occurs as a complication of developmental venous anomalies and case reports in the literature suggest that they should be managed conservatively, leaving surgery for other associated complications. As radiologists, we must be aware of the main imaging features so as to be able to make an accurate diagnosis.
Key words. Cerebral vascular malformation. Complications. Intracranial venous angioma. Magnetic resonance. Medusa head. Thrombosis.
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© 2023 Revista de Neurología
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