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Hipertensión intracraneal idiopática. Revisión de nuestra experiencia en los últimos ocho años (2016-2023)

M. Torres-Díaz, C. Cáceres-Marzal, M.D. Sardina-González, R. Real-Terrón [REV NEUROL 2024;79:89-93] PMID: 39007860 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.7903.2024112

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Volumen 79 | Número 03 | Nº de lecturas del artículo 2.451 | Nº de descargas del PDF 123 | Fecha de publicación del artículo 01/08/2024

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Introducción Pacientes y métodos Resultados Discusión Conclusiones Idiopathic intracranial hypertension. Review of our experience in the last eight years (2016-2023)

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RESUMEN

Introducción La hipertensión intracraneal idiopática (HII), o hipertensión intracraneal benigna, es una enfermedad poco frecuente en la infancia. La presentación clínica en pacientes pediátricos puede ser muy variable, y es más inespecífica a menor edad.

Pacientes y métodos Se ha realizado un estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes diagnosticados de HII en los últimos ocho años (2016-2023) en la consulta de neuropediatría de un hospital de tercer nivel. En el presente estudio se analizaron las características clinicoepidemiológicas y el procedimiento diagnosticoterapéutico llevado a cabo en cada caso.

Resultados Se estudió a 14 pacientes, de los cuales el 57% eran mujeres. La edad media en el momento del diagnóstico fue de 9 años, y la cefalea fue el motivo de consulta más habitual. En todos los pacientes se constató papiledema en el fondo de ojo y una prueba de neuroimagen sin alteraciones. Se llevó a cabo una tomografía de coherencia óptica en el 78,5% de la muestra, y >80% de los pacientes presentaba engrosamiento de la capa de fibras nerviosas retiniana. La totalidad de los pacientes presentaba una presión de apertura de líquido cefalorraquídeo elevada (> 25 cmH2O). El 57% de los pacientes precisó como tratamiento acetazolamida, un inhibidor de la anhidrasa carbónica. En todos los pacientes la resolución fue completa; sin embargo, casi el 30% de ellos presentó recurrencias durante el seguimiento.

Conclusiones En los últimos años se ha mostrado un aumento en la incidencia de esta entidad, y es fundamental un diagnóstico y un tratamiento precoces para evitar posibles secuelas irreversibles. Palabras claveAcetazolamida Agudeza visual Cefalea Hipertensión intracraneal Líquido cefalorraquídeo Papiledema CategoriasCefalea y Migraña Dolor

TEXTO COMPLETO (solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)

Introducción

La hipertensión intracraneal idiopática (HII) o hipertensión intracraneal benigna es una entidad poco común en la infancia, que se caracteriza por la presencia de signos y síntomas producidos por el aumento de la presión intracraneal, en ausencia de anomalías estructurales en la neuroimagen o alteraciones en la composición del líquido cefalorraquídeo (LCR) [1].

La presión intracraneal es el resultado de un equilibrio mantenido entre los diferentes componentes del interior de la bóveda craneal (tejido cerebral, sangre y LCR). Una alteración en cualquiera de ellos puede producir un desequilibrio e instaurar mecanismos de compensación para mantener la presión intracraneal en el rango de la normalidad. Cuando se alcanza el límite de compensación, se produce un aumento de la presión ejercida por el LCR y se produce hipertensión intracraneal.

El diagnóstico de HII es de exclusión, por lo que ante su sospecha se deben realizar las pruebas complementarias necesarias para descartar otras causas secundarias [2]. Existen unos criterios que deben cumplirse para su diagnóstico definitivo, que son los criterios de Dandy-Smith modificados (Tabla I).

Tabla I. Criterios de Dandy-Smith modificados.
Criterios requeridos para el diagnóstico de HII	a) Papiledema
	b) Examen neurológico normal (excepto papiledema y/o parálisis del VI PC)
	c) Neuroimagen (RM cerebral con contraste) normal salvo por los signos indirectos de HII
	d) Composición del LCR normal
	e) Presión apertura del LCR elevada: >25 cmH₂O en adultos/>28 cmH₂O en niños >8 años no sedados ni obesos (si no, >25 cmH2O)/>20 cmH₂O en niños <8 años.
Criterios diagnósticos de HII sin papiledema (5%)	Sin papiledema: debe cumplir criterios b-e) + parálisis uni/bilateral del VI PC Sin papiledema, sin parálisis del VI PC: debe cumplir al menos tres de los siguientes criterios de neuroimagen (signos indirectos de HII): Silla turca vacía Aplanamiento de la cara posterior de los globos oculares Aumento de los espacios periópticos con/sin tortuosidad nervio óptico Estenosis del seno transverso
Diagnóstico definitivo de HII	Si se cumplen los criterios a-e)
Diagnóstico probable de HII	Si se cumplen los criterios a-d), pero la presión de apertura del LCR es menor de lo esperado
HII: hipertensión intracraneal idiopática; LCR: líquido cefalorraquídeo; PC: par craneal; RM: resonancia magnética.

El objetivo de este estudio es realizar un análisis descriptivo sobre la incidencia de esta enfermedad de los pacientes hospitalizados y/o que recibieron seguimiento en consulta de un hospital de tercer nivel, así como los datos epidemiológicos, la presentación clínica, el procedimiento diagnosticoterapéutico y la evolución que ha presentado cada uno de los pacientes.

Pacientes y métodos

Se ha realizado un estudio descriptivo retrospectivo, analizando las historias clínicas de los pacientes diagnosticados de HII en los últimos ocho años, desde enero de 2016 hasta diciembre de 2023, en la consulta de neuropediatría de un hospital de tercer nivel.

En el presente estudio se analizaron las siguientes variables en relación con la HII: datos epidemiológicos (edad en el momento del diagnóstico y sexo), manifestaciones clínicas en el momento del inicio, antecedentes personales de interés –obesidad, lupus, tratamiento con hormona del crecimiento (GH), insuficiencia suprarrenal, hipoparatiroidismo…–, toma de medicación habitual, presión de apertura del LCR (consideramos patológica una presión de apertura >25 cmH₂O en niños ≥8 años y >20 cmH₂O en <8 años; eran precisos valores >28 cmH₂O en caso de sedación u obesidad) [3]. Otros datos estudiados han sido pruebas de imagen realizadas, valoración por oftalmología (para descartar un edema de papila y/o una tomografía coherencia óptica patológica), estudio etiológico, evolución clínica y necesidad de tratamiento específico.

Resultados

En los últimos ocho años se obtuvo un total de 14 pacientes en edad pediátrica, media de edad de 9,14 años (3-13 años), con un predominio de mujeres (57,2%).

En cuanto a los antecedentes personales, la mayoría no presentaba antecedentes de interés. Todos ellos referían un desarrollo psicomotor acorde a su edad y tan sólo el 21,4% de la muestra presentaba obesidad. Otros antecedentes asociados han sido tratamiento corticoide prolongado (desencadenada al inicio de la pauta de descenso del tratamiento), tratamiento con GH por talla baja, etc. No se han encontrado enfermedades autoinmunitarias ni anomalías venosas cerebrales y, como hallazgo causal, se ha evidenciado malformación de Arnold-Chiari en uno de los pacientes.

El motivo de consulta principal fue una cefalea subaguda, presente en el 71,4% de los casos, de características opresivas sin sonofobia ni fotofobia acompañante en la mayoría de ellos. Otros motivos de consulta fueron edema de papila, evidenciado de forma casual en una exploración oftalmológica rutinaria (28,5%), y disminución de la agudeza visual (21,4%).

La exploración física en todos los casos fue normal, salvo en uno de ellos que presentaba paresia del VI par craneal derecho.

En todos los pacientes de nuestra muestra se realizó una punción lumbar (previo consentimiento informado) y una prueba de neuroimagen.

La citoquímica del LCR fue normal en todos los casos, y la presión de apertura del LCR, elevada (el 71,42% tenía ≥8 años y una presión de apertura >25 cmH₂O, y el 28,58% restante, <8 años con una presión de apertura >20 cmH₂O). En los pacientes con obesidad se confirmó una presión de apertura del LCR >28 cmH₂O. Las cifras obtenidas fueron >50 cmH₂O en el 43% de los casos y >20 cmH₂O en el 57% restante.

Todos nuestros pacientes presentaban edema de papila bilateral en el fondo de ojo y en todos ellos se realizó una prueba de neuroimagen –en el 71% de los casos se realizó tanto una resonancia magnética cerebral como una tomografía computarizada de cráneo; y en el 29% restante, únicamente una tomografía computarizada craneal–. En el 71,4% de los pacientes no se evidenció patología, un paciente presentaba malformación de Arnold-Chiari I y los tres pacientes restantes mostraron hallazgos inespecíficos (pequeño cavernoma, sinusitis maxilar y otomastoiditis bilateral). En un caso se solicitó también una angiotomografía computarizada cerebral, que fue normal.

Otras pruebas complementarias solicitadas fueron un electroencefalograma y una tomografía de coherencia óptica, que se llevó a cabo en 11/14 pacientes y fue patológica en nueve de ellos. El principal hallazgo fue un aumento del grosor de las capas de fibras nerviosas.

En todos los casos se ha realizado un estudio analítico completo, con hemograma, bioquímica y coagulación, además de perfil férrico, hormonas tiroideas, autoinmunidad y serologías infecciosas (entre ellas Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, citomegalovirus y virus de Epstein-Barr), así como la determinación de los niveles de vitamina A y D.

Tras la primera punción lumbar, los síntomas se aliviaron en un 71,4% de los casos (a las 24-30 horas mejoró sustancialmente la cefalea, y a los pocos días, la agudeza visual); sin embargo, cuatro pacientes requirieron varias punciones evacuadoras. Tan sólo uno de ellos presentó una evolución tórpida. A los 40 días precisó una válvula de derivación ventriculoperitoneal con mejoría inicial, y permaneció asintomático con una resonancia magnética cerebral aparentemente normal y sin secuelas visuales (campimetría visual normal). Un año después, reapareció la cefalea de predominio posterior de intensidad moderada, sin vómitos y con sensación de visión borrosa. Se repitió la resonancia magnética cerebral y se evidenció una malformación de Arnold-Chiari y una leve siringomielia cervical alta, que podrían justificar el cuadro clínico, y se decidió una intervención quirúrgica.

El tratamiento recibido en el 57% de los casos fue médico con un inhibidor de la anhidrasa carbónica (acetazolamida a 15-25 mg/kg/día), y fue preciso añadir corticoterapia o furosemida en dos de ellos. En el 36% restante, la clínica se autolimitó espontáneamente. Cabe destacar que un caso presentó evolución favorable tras la retirada del tratamiento con GH.

En todos los pacientes la resolución fue completa, con desaparición del papiledema sin necesidad de instaurar tratamiento de mantenimiento; sin embargo, sí se observaron recurrencias en cuatro de ellos al cabo de 15-20 días.

En la tabla II se recogen los datos recogidos de nuestros pacientes.

Tabla II. Datos recogidos de los pacientes.
Paciente	Edad	Sexo	Motivo de consulta	Antecedentes personales	Presión del LCR	Prueba de imagen	Edema de papila	TCO	Evolución	Tratamiento	Etiología
1	≥10 años	Femenino	Edema de papila	Obesidad	>50 cmH₂O	Normal	Sí	Patológica	Buena	Acetazolamida	Obesidad
2	≥10 años	Femenino	Cefalea	Sin interés	>50 cmH₂O	Normal	Sí	Patológica	Recurrente	Acetazolamida	Idiopática
3	5-10 años	Masculino	Cefalea	Sin interés	30-50 cmH₂O	Normal	Sí	Patológica	Buena	No precisa	Idiopática
4	≥10 años	Masculino	Cefalea	Malformación de Arnold-Chiari	30-50 cmH₂O	Patológica (Arnold-Chiari)	Sí	Patológica	Recurrente	Acetazolamida y otros	Idiopática
5	<5 años	Femenino	Disminución de la agudeza visual	Sin interés	>50 cmH₂O	Normal	Sí	No realizada	Buena	No precisa	Chlamydia
6	≥10 años	Masculino	Disminución de la agudeza visual	Obesidad	<30 cmH₂O	Normal	Sí	Patológica	Buena	Acetazolamida	Obesidad
7	≥10 años	Masculino	Edema de papila	Obesidad	30-50 cmH₂O	Normal	Sí	Normal	Buena	Acetazolamida	Obesidad
8	5-10 años	Femenino	Cefalea	Epilepsia	>50 cmH₂O	Normal	Sí	Patológica	Buena	Acetazolamida	Idiopática
9	≥10 años	Masculino	Disminución de la agudeza visual	Sin interés	30-50 cmH₂O	Normal	Sí	Normal	Recurrente	Acetazolamida	Idiopática
10	5-10 años	Femenino	Cefalea	Tratamiento corticoide prolongado	30-50 cmH₂O	Normal	Sí	No realizada	Recurrente	Acetazolamida y otros	Obesidad
11	≥10 años	Femenino	Edema de papila	HTA	30-50 cmH₂O	Normal	Sí	Patológica	Buena	No precisa	Obesidad
12	5-10 años	Femenino	Edema de papila	Talla baja en el tratamientos con GH	> 50 cmH₂O	Normal	Sí	No realizada	Buena	Otro	GH
13	5-10 años	Femenino	Cefalea	Sin interés	> 50 cmH₂O	Normal	Sí	Patológica	Buena	No precisa	Chlamydia
14	≥10 años	Masculino	Cefalea	Tratamiento corticoide prolongado	< 30 cmH₂O	Normal	Sí	Patológica	Buena	No precisa	Tratamiento corticoide
GH: hormona del crecimiento; HTA: hipertensión arterial; LCR: líquido cefalorraquídeo; TCO: tomografía de coherencia óptica.

Discusión

La HII es una entidad rara que predomina en mujeres con sobrepeso en edad reproductiva. Su incidencia en la edad pediátrica es desconocida, aunque se estima en torno a 1-2/100.000 pacientes. En nuestro estudio no hay una clara prevalencia en mujeres (el 57,2% de la muestra) y tan sólo se ha podido demostrar el antecedente de obesidad en un 20% del total.

El mecanismo de producción es desconocido, si bien una de las hipótesis es que se deba a alteraciones en la dinámica del LCR (aumento de producción, disminución de drenaje en granulaciones aracnoideas…). Un pequeño porcentaje puede deberse a alteraciones endocrinometabólicas, enfermedades infecciosas (dos de nuestros pacientes presentaban inmunoglobulina M positiva para Chlamydia), afectaciones sistémicas o secundarias al consumo de fármacos o supresión de ellos, corticoides (dos pacientes de nuestra muestra) y GH (administrada en uno de los pacientes de nuestra serie).

La forma clásica de presentación suele ser la cefalea, más intensa al despertar y acompañada en ocasiones de náuseas o vómitos, cervicalgia o alteraciones visuales [4]. En nuestra muestra, la cefalea también ha sido el motivo de consulta más frecuente. Algunos pacientes pueden estar asintomáticos y diagnosticarse tras detectar en una revisión oftalmológica papiledema en el fondo de ojo (el 28,5% en nuestra serie) o disminución de la agudeza visual (21,4%).

El diagnóstico de HII es de exclusión, por lo que, ante su sospecha, se deben realizar pruebas complementarias para descartar otras causas secundarias. Debe realizarse una valoración oftalmológica, en la que el hallazgo más específico es la presencia de papiledema (bilateral habitualmente), que es el principal predictor de pérdida visual. Cabe destacar la importancia de realizar una tomografía de coherencia óptica para monitorizar tanto la progresión de la enfermedad como la eficacia del tratamiento [5]. Otro hallazgo que podemos encontrar es la parálisis del VI par craneal, que estuvo presente en uno de los pacientes de nuestra muestra.

En cuanto a las pruebas de neuroimagen, se considera de elección la resonancia magnética cerebral [6] (realizada en el 71% de nuestra serie), que debe ser normal en la HII. Se recomienda realizarla con estudio de senos venosos y, además, se debe emplear contraste intravenoso si se sospecha trombosis de éstos. Los hallazgos habituales de hipertensión intracraneal son la disminución del tamaño ventricular, la presencia de silla turca vacía, el incremento del espacio subaracnoideo, la distención del espacio perióptico, etc.

A través de la punción lumbar estudiaremos tanto la composición del LCR (que debe ser normal en la HII) como la medición de la presión de su salida. En el caso de lactantes, al presentar la fontanela abierta, no hay consenso unánime sobre la cifra de presión intracraneal que se considera normal [7].

Los principales objetivos del tratamiento son disminuir la presión intracraneal, mejorar la sintomatología y prevenir la principal complicación de estos pacientes, el deterioro visual por atrofia del nervio óptico.

En los pacientes con sobrepeso u obesidad es importante incidir en la pérdida de peso, junto con una dieta restrictiva en sodio. En el paciente de nuestra muestra en el que la HII se asociaba al tratamiento con GH, se suspendió el tratamiento con resolución completa de la clínica.

El tratamiento médico de primera línea utilizado en la población pediátrica es la acetazolamida, un inhibidor de la anhidrasa carbónica que disminuye la producción de LCR. Otras alternativas terapéuticas son el topiramato (más utilizado en población adulta) o la furosemida, asociados o no a acetazolamida. En ocasiones, si en el momento del diagnóstico la afectación visual es grave, pueden utilizarse ciclos cortos de prednisona o metilprednisolona, sin olvidar que tanto el tratamiento prolongado con corticoides como su retirada brusca puede favorecer el desarrollo de HII. En nuestra serie, en el 36% de los casos, la clínica se autolimitó, sin precisar ningún tipo de tratamiento; sin embargo, en el 57% de los casos se instauró tratamiento con acetazolamida con buena respuesta (en tres casos ha sido preciso añadir furosemida, y en un paciente, un ciclo corto de corticoterapia).

Como última opción terapéutica, está descrita la fenestración de la vaina del nervio óptico o la colocación de válvulas de derivación ventriculoperitoneal, pero dichas técnicas se reservan para los casos de persistencia de la clínica a pesar del tratamiento médico o si el deterioro visual es rápido. La realización de punciones lumbares evacuadoras seriadas está desaconsejada en los últimos estudios.

El pronóstico suele ser favorable, si bien no podemos olvidar que hay casos de HII fulminante con evolución tórpida y que suelen presentar un deterioro de la agudeza visual rápidamente progresivo desde el inicio del cuadro que precisan un abordaje terapéutico inmediato y más agresivo. Lo habitual suele ser que la cefalea y la diplopía mejoren a los pocos días, aunque es preciso un seguimiento oftalmológico estrecho. El papiledema es el predictor más importante de pérdida de visión en estos pacientes [8], que puede tardar en resolverse 4-5 meses. En los tres años posteriores al diagnóstico se describe en la bibliografía un 20% de recaídas (en nuestra muestra, un 28,6%, que, tal y como hemos descrito, precisaron punción lumbar y/u otros tratamientos).

Conclusiones

La HII en la edad pediátrica es una enfermedad poco frecuente; sin embargo, se ha descrito un aumento de la incidencia en los últimos años.

Es fundamental un diagnóstico y un tratamiento precoces para evitar posibles secuelas irreversibles, y destaca la importancia del seguimiento multidisciplinar y coordinado entre neuropediatras, oftalmólogos y neurocirujanos. No debemos olvidar que se trata de un diagnóstico de exclusión, de ahí la necesidad de orientar las pruebas complementarias que han de realizarse, y es de vital importancia la valoración del fondo de ojo y la realización de la tomografía de coherencia óptica para valorar la eficacia del tratamiento.

Bibliografía

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Idiopathic intracranial hypertension. Review of our experience in the last eight years (2016-2023)

Introduction. Idiopathic intracranial hypertension (IIH) or benign intracranial hypertension is a rare disease in childhood. The clinical presentation in pediatric patients can be very variable, being more unespecific in younger patients.

Patients and methods. A retrospective descriptive study was carried out on patients diagnosed of IIH in the last eight years (2016-2023) in the neuropediatrics unit of a tertiary hospital. In the present study, the clinical-epidemiological characteristics and the diagnostic-therapeutic procedure carried out in each case were analyzed.

Results. We studied 14 patients, 57% were women. The average age at diagnosis was 9 years, headache was the most common reason for consultation. In all patients, papilledema was found in the fundus and neuroimaging didn´t find alterations. Optical coherence tomography has been carried out in 78.5% of the sample, > 80% of patients showed thickening of the retinal nerve fiber layer. All patients had a high cerebrospinal fluid opening pressure (>25 cmH₂O). 57% of patients required treatment with acetazolamide, a carbonic anhydrase inhibito. In all patients the resolution was complete, however almost 30% of them have presented recurrences during follow-up.

Conclusions. In recent years there has been an increase in the incidence of this entity, making early diagnosis and treatment essential to avoid possible irreversible damage.

Key words. Acetazolamide. Cerebrospinal fluid. Headache. Intracranial hypertension. Papilledema. Visual acuity.

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