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Presentamos el caso de una paciente de 22 años, sin antecedentes, que acude por presentar desorientación, afasia, hemiparesia derecha y cefalea intensa de horas de evolución. Se realiza una tomografía simple de cráneo y una angiotomografía de los troncos supraaórticos y los vasos cerebrales, que fueron normales. Por la persistencia de la sintomatología solicitamos una resonancia magnética de encéfalo con perfusión. En este estudio identificamos una lesión corticosubcortical frontal izquierda, hiperintensa en FLAIR (Figura a), sin restricción a la difusión, sin caída de señal en secuencias de susceptibilidad magnética (SWI) ni realce tras la administración de contraste. Se evidenció una prominencia de las venas corticales izquierdas en SWI (Figura b) y la disminución del volumen sanguíneo cerebral hemisférico homolateral (Figura c). Ante la sospecha de migraña hemipléjica, se planteó un tratamiento conservador; los síntomas revirtieron en las horas siguientes.
Figura. Resonancia magnética cerebral simple y con contraste. a) Corte axial potenciado en FLAIR en el que se observa hiperintensidad cortical frontal izquierda (flecha blanca); b) Corte axial, secuencia de susceptibilidad magnética (SWI). Se muestra una prominencia de las venas corticales en el hemisferio izquierdo (flecha roja); c) Reconstrucción del estudio de perfusión cerebral en el que se observa el mapa de colores del volumen sanguíneo cerebral, con disminución de éste en el hemisferio izquierdo. Hallazgos característicos de migraña hemipléjica en el contexto clínico adecuado.
La migraña hemipléjica es un subtipo de cefalea primaria que suele ocurrir en pacientes entre la primera y la segunda décadas de vida [1,2]. Se caracteriza por episodios de déficit neurológico acompañados de cefalea intensa [1,3]. A pesar de que el origen de la migraña hemipléjica familiar se ha vinculado con mutaciones de genes implicados en la codificación de proteínas de transporte, la fisiopatología de la migraña hemipléjica esporádica es incierta [1]. Las pruebas de imagen pueden detectar prominencia de las estructuras venosas, así como una disminución del volumen sanguíneo cerebral hemisférico en estudios de perfusión [3,4] e hiperintensidades inespecíficas en FLAIR (con o sin restricción a la difusión) [1,5]. Estas imágenes y la sintomatología pueden ser reversibles [1, 2,4]. Los estudios de perfusión muestran que, durante el aura, existe vasoconstricción e hipoperfusión, mientras que, en los episodios de cefalea, ocurre vasodilatación e hiperperfusión, efecto que puede afectar a los hallazgos identificados en la resonancia magnética [3]. Los estudios neurorradiológicos permiten descartar otras causas de déficit neurológico [1,2,4].
Bibliografía
↵1. Di Stefano V, Rispoli MG, Pellegrino N, Graziosi A, Rotondo E, Napoli C, et al. Diagnostic and therapeutic aspects of hemiplegic migraine. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2020; 91: 764-71.
↵2. Montufar MA, Colina A. Migraña hemipléjica familiar: diagnósticos diferenciales y revisión de la literatura. Reporte de caso. Avances en Biomedicina 2018; 7: 63-71.
↵3. Riederer F, Beiersdorf J, Scutelnic A, Schankin CJ. Migraine aura –catch me if you can with EEG and MRI– a narrative review. Diagnostics 2023; 13: 2844.
↵4. Hu Y, Wang Z, Zhou L, Sun Q. Prolonged hemiplegic migraine led to persistent hyperperfusion and cortical necrosis: case report and literature review. Front Neurol 2021; 12: 748034.
↵5. Fear D, Patel M, Zand R. Serial magnetic resonance imaging findings during severe attacks of familial hemiplegic migraine type 2: a case report. BMC Neurol 2021; 21: 173.
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