Revisión

Déficits de los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria mitocondrial

J.C. Rubio, M.A. Martín-Santidrián, P. del Hoyo, F. de Bustos, Y. Campos-González, J. Arenas DOI: https://doi.org/10.33588/rn.26S1.98033 OPEN ACCESS
Volumen 26 | Número S1 | Nº de lecturas del artículo 9.579 | Nº de descargas del PDF 320 | Fecha de publicación del artículo 01/06/1998
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RESUMEN Artículo en español English version
La cadena respiratoria mitocondrial es el eslabón final del metabolismo oxidativo y desempeña por ello un papel esencial en los mecanismos de producción de energía. Está formada por cinco complejos enzimáticos, que están sujetos a un control dual por parte del genoma nuclear y del genoma mitocondrial. Las enfermedades producidas por déficits de la cadena respiratoria son heterogéneas, y afectan principalmente a órganos y tejidos que dependen funcionalmente del metabolismo oxidativo, como el cerebro, músculo, miocardio, riñón e hígado. La medida de la actividad de los complejos enzimáticos se puede realizar sobre cualquier tejido u órgano, pero se utiliza preferentemente el músculo esquelético por ser posmitótico y ofrecer la posibilidad de establecer una correlación con los estudios morfológicos. Los déficits de la cadena de transporte electrónico pueden afectar a un único complejo o a varios. Las monoenzimopatías son características de las alteraciones nucleares, sobre todo si existe histoespecificidad fenotípica, si bien las mutaciones en los genes estructurales del ADN mitocondrial (ADNmt) también pueden producir déficits únicos. Los déficits combinados son característicos de las alteraciones del ADNmt por producirse una disminución de la síntesis de proteínas mitocondriales Palabras claveCadena respiratoriaEncefalomiopatía mitocondrialEnfermedad mitocondrialMitocondria
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