Objetivo Presentar un estudio evolutivo simultáneo del EEG y potenciales evocados (PE) multimodales en un paciente con epilepsia mioclónica progresiva (EMP) y cuerpos de Lafora en las glándulas sudoríparas en la biopsia de piel axilar.
Caso clínico El ritmo de fondo del EEG mostraba el deterioro progresivo característico de esta entidad. La actividad epileptiforme cambió en morfología y distribución en el curso de la enfermedad. Se apreciaron anomalías en los registros evolutivos durante el sueño, pero con aceptable conservación de su estructura. Los hallazgos EEG sustentaron el diagnóstico de EMP antes de la sospecha clínica. Se produjo un incremento progresivo en la amplitud de los PE somatosensoriales, que se hicieron gigantes precozmente. Sin embargo, se mantuvo una asimetría persistente entre ambos hemisferios, siendo el derecho el más afectado. En el registro simultáneo en C3 y C4, tras estimulación unilateral, había una respuesta ipsilateral de gran amplitud en ambos hemisferios, lo que sugería hiperexcitabilidad de estructuras neurales, tanto corticales como subcorticales.
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