Nota Clínica

Parkinsonism hemisyndrome as the initial clinical feature of a supratentorial cystic hemangioblastoma in a patient with Von Hippel-Lindau disease

J. Bosch, J. Vilalta, M. Tintoré, A. Ortega-Aznar, X. Montalbán, A. Codina DOI: https://doi.org/10.33588/rn.26150.981061 OPEN ACCESS
Volumen 26 | Number 150 | Nº of views of the article 4.926 | Nº of PDF downloads 63 | Article publication date 01/02/1998
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ABSTRACT Artículo en español English version
INTRODUCTION Retino-cerebellar hemangioblastomatosis or Von Hippel-Lindau (VHL) disease is a phacomatosis with a dominant autosomal pattern of inheritance, which is characterized by the presence of hemangioblastomas of the central nervous system (cerebellum and spinal medulla), retinal angiomas and tumors (pheochromocytoma, clear cell carcinoma) or cysts of the abdominal viscera. CLINICAL CASE. We present the case of a 22 year old female patient with Von Hippel-Lindau disease, in whom a cystic hemangioblastoma of the basal ganglia of the left hemisphere was diagnosed when she complained of difficulty in carrying out fine movements of the right hand and tremor for some months. The supratentorial site of cystic hemangioblastomas in the clinical context of Von Hippel-Lindau disease is very rare and clinical presentation of a parkinsonian hemisyndrome is exceptional. In our search through the literature we have found tumors with many types of histology (meningiomas, glial tumors, craniopharyngioma, epidermoid cysts) in the origin of tumoral parkinsonism.

CONCLUSIONS However, we have found no previous case of cystic hemangioblastomas. We also emphasize that there was full resolution of the condition after total removal of the tumour
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