Polimiositis en la infancia

J. Marín-Muñoz, F. Noguera-Perea, A.C. Cabello-Egea, F. Mateos-Beato Nota Clínica ● Lecturas 7948 ● Descargas 808 Castellano English Português

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DOI: https://doi.org/10.33588/rn.2807.98252

Introducción y objetivo. Las miopatías inflamatorias idiopáticas son muy infrecuentes en la infancia. Presentamos 5 casos de polimiositis en niños en los que se pone de manifiesto la variabilidad clínica y la dificultad diagnóstica de esta entidad y analizamos su respuesta al tratamiento esteroideo. Casos clínicos. Podemos diferenciar dos grupos de enfermos: el primero lo constituye el caso de un lactante de 2 meses y medio con cuadro de hipotonía generalizada; el segundo, los otros 4 casos, niños de entre 2 y 8 años que presentaron debilidad de predominio proximal, uno de ellos desarrolló posteriormente una artritis crónica juvenil. En todos los casos se encontró CPK aumentada y EMG miopático, con o sin actividad muscular espontánea. La biopsia de músculo mostró miopatía inflamatoria. El primer grupo sería encuadrable en la llamada polimiositis del lactante, caracterizada clínicamente por hipotonía generalizada. En el segundo grupo incluimos los casos de niños mayores cuya clínica es similar a la de los adultos. La asociación a otras enfermedades autoinmunes en la polimiositis infantil es excepcional. Todos los casos mejoraron en mayor o menor grado con corticosteroides.

Conclusiones. Las polimiositis son extraordinariamente raras antes de la pubertad y se expresan por un espectro clínico amplio, habiéndose descrito casos congénitos, en lactantes y en niños mayores. El resultado de la biopsia suele ser inesperado. El tratamiento con corticosteroides produce una mejoría clínica que a veces es sólo parcial y menos favorable que en las dermatomiositis

Palabras clave Artritis crónica juvenil Biopsia de músculo Biopsia muscular Corticoterapia Dermatomiositis Miopatía inflamatoria Miopatías inflamatorias Polimiositis Clasificado en Nervios periféricos, unión neuromuscular y músculo

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