Introducción Recientemente se han publicado una serie de casos caracterizados por crisis mioclónicas similares a las que aparecen en la epilepsia mioclónica benigna de la infancia, pero que únicamente se manifiestan tras estímulos táctiles y auditivos inesperados. Estos cuadros constituyen un nuevo síndrome epiléptico, dependiente de la edad, que se ha dado en denominar epilepsia mioclónica benigna de la infancia.
Caso clínico Presentamos el caso de una niña de 12 meses con crisis mioclónicas que aparecen únicamente tras estímulos auditivos o táctiles. Las mioclonías podían desencadenarse en vigilia y durante el sueño. No se evidenció ningún otro tipo de crisis ni alteraciones neurológicas. Un hermano de la paciente había padecido convulsiones febriles. El EEG crítico presentó descargas generalizadas y breves de punta-onda a 3 ciclos/segundo. El EEG intercrítico fue normal en vigilia, durante el sueño mostró breves descargas generalizadas. Tras instaurar tratamiento con valproato la frecuencia de las crisis ha disminuido.
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